全身型幼儿类风湿，是一种较为常见的全身结缔组织病，其主要临床症状为较长期不规律的发热，及大、中、小关节肿痛（特别是指趾小关节），日久可生成关节畸形，常伴有旰、脾和全身淋巴结肿大、贫血和自细胞增高等。患儿的年龄愈小，其临床病状愈偏于全身病状，年长病儿或成年患者则较多限于关节症状。所以，在儿科常称为类风湿病，这比之前用的"类风湿性关节炎，名称比较全面。

简介

临床表现

病因

病理

类型(全身型 多发关节型 单发关节型)

诊断

治疗原则

护理(护理论断 护理措施 1、发热的护理 2、关节炎的护理 3、心理护理)

简介

全身型幼儿类风湿可发生在各个年龄段，但以2～4岁和8～10岁病发最多。女多于男。

小儿类风湿病与成人慢性类风湿性关节炎之间仍寄生着较多的区别。如口有较多的全身表现（弛张热，皮疹，肝脾淋巴结肿大，白细胞总数显著变多等），而关节病变较轻，偶有伴发虹膜睫状体炎、心包炎、颈椎受累等症；另一角度小儿皮下结节较为少见，类风湿因子阳性率较低。

临床表现

1、全身病状轻微，会有低热、乏力、轻度贫血及肝脾淋巴结肿大。

2、患儿多有程度各异的肝、脾、淋巴结肿大。个别病例会有胸膜炎、心包炎或心肌炎。

3、全身症状轻微，唯有低热、无力、食欲降低、轻度贫血及轻度肝、脾、淋巴结肿大。个别患儿于关节附近有皮下结节。类风湿因子可为阳性。

病因

至今不完全明了，通常以为与变态反应甚至自身免疫有关。可能是因病毒，支原体或其他病原的持续感染，使本身的lgG发生变性成为抗原，刺激机体产生所谓类风湿因子抗体，这种抗体属于IgM类。血清中一个分子的类风湿因子与5个自身抗原IgG结合生成一种复合物，这种复合物具有抗原抗体反应的全部特征，沉淀在全身组织中，尤其是关节、滑膜，之后激活补体，吸引中性粒细胞并释放其溶酶体中的酶（蛋白分解酶），引发血管基底膜以及邻近组织包括关节滑膜的伤害。

病理

本病的病理变化主要发生于关节，但也可以涉及其他位置的结缔组织。关节内滑膜首先受侵，早期有充血、水肿及淋巴细胞浸润，继而滑膜增厚呈绒毛状，最终生成肉芽组织。关节周围软组织亦肿胀。炎症继续发展，肉芽组织从关节软骨边缘处的滑膜开始渐向软骨面伸展，最终将软骨面覆盖，遮断了软骨从滑囊液中摄取营养，所以，软骨表面发生溃疡。同时软骨下的骨髓内也有淋巴细胞浸润和肉芽组织生成，将软骨剥脱。最终软骨表面的肉芽组织纤维化甚至骨化，使上下关节融合而强直。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松，肌肉萎缩，关节囊和韧带也可以被肉芽组织侵袭，引发关节脱位。 另外还可看见皮下结节、心肌炎、心包炎、虹膜睫状体炎等。

类型

全身型

常见于幼儿，男女均可得病。主要症状为发热、皮疹，关节炎和其他脏器受累的特征。发热呈弛张热型，一日内可表现出一次或两次高峰，高热可达40℃之上，每天波动可达3～4℃，发热前可伴有寒战。发热期间病情较严重，热退后患儿通常情况下转佳。发热可持续数周或数月，常自然缓解，但易复发。发热期间常伴皮疹，皮疹呈多形性，为散在的大小不等的红斑，偶可融合成片，或呈环形红斑，皮疹出现时间短暂，易复发，以躯干常见，也可以见于四肢甚至手掌和足底。关节炎症状通常较轻，多表现在多关节受累，也有全无关节病状。

多发关节型

此型表现类似成人型类风湿性关节炎，开始仅1～2个关节受累，早期为游走性，渐渐成为固定性对称性多关节炎。主要侵犯小关节为本型的特点，近端指间关节最常发病，其次为掌指、趾关节，大关节也可以累及如膝、踝、腕、肘、髋、脊椎，尤其是颈椎等关节。本型起病多缓慢，个别发病急骤。病初局部酸痛、晨僵，之后关节肿胀，热，痛，渐渐变成梭形，活动受限，膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。个别病例只痛不肿或肿而不痛。关节附近的肌肉痉挛，继而发生萎缩，终至病变关节变形而发生畸形和强直，关节变形常见于发病半年至一年之久，此时疼痛即减轻。若身体其它位置如颈椎关节受累可引发颈项疼痛及强直，颞颌关节受累常引发咀嚼障碍。

单发关节型

仅个别关节受累（常为一个），主要累及大关节如膝、踝、肘等处。关节可呈慢性炎症过程或反复发生，但很少引发关节活动严重受限。本型中个别病例在关节受累的同时或之后会有虹膜睫状体炎，有时成为本型的首发病状。

诊断

患儿如有长期持续的对称性多关节炎，并以小关节为主，最终造成关节畸形的典型症状，通常诊断不难．但小儿以全身型经常使用，特别在幼儿可只有发热而无大家都知道关节病状，易被误诊。故如有长期间歇性发热，一过性多形性皮疹，肝脾淋巴结肿大，白细胞总数增高，而又找不到感染病灶者应考虑本病。若发现患儿晨起有关节僵硬，多活动后症状减轻现象，更可帮助诊断。应进一步作有关实验室检测及骨关节X线检查以求确诊。

治疗原则

主要是抗炎治疗，可选用萘普生、布格劳、毗罗昔康（炎痛喜康）、吲哚美辛（消炎痛）。无效时加用羟氯喹、青霉胺等。肾上腺皮质激素用于心肌和眼部病变者或局部用药治疗（如滴眼、关节内注射）。

护理

护理论断

1、体温过高 与非化脓性炎症损害有关。

2、躯体移动障碍 与关节疼痛 、畸形有关。

3、焦虑 与疾病对健康 的威胁有关。

4、潜在并发症，药物副作用 与抗炎治疗用药有关。

护理措施

1、发热的护理

密切监测体温变化，高热时采用物理或药物降温法，及时擦干汗液。更换衣服，保持皮肤清洁。观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱水体征。使用抗炎药物进行病因治疗。

2、关节炎的护理

观察关节炎症状，有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形。急性期应卧床休息，利用夹板、沙袋等减轻关节疼痛，用被架保护患肢不受压。教给患儿用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部热敷止痛。经常变换体位，适当作关节活动，防止关节挛缩。急性期过后尽早开始关节的康复治疗，设计出允许范围内的游戏方法以利患儿做适当活动。恢复关节功能，防止畸形。如运动后关节疼痛肿胀加重可暂时中止运动。

3、心理护理

多与患儿沟通，以便了解病情，给予患儿及家属精神安慰。做好出院指导，使他们了解到本病虽病程长但预后好，使他们树立战胜疾病的信心并自觉坚持长期治疗。

4、注意观察药物的副作用。