韦尼克脑病(Wernicke′s encephalopathy,W E)是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1 （即硫胺）缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3% 。

在美国,因酗酒所致并发症而住院者占住院病人的20 % ,每年医治与酒精中毒有关的疾病要耗费大约100 亿美元。在我国，此类病例报道较少，但近年来，发病的人数急剧增加，慢性酒精中毒引起的营养不良缺乏症已引起重视。一般来说,慢性酒精中毒病人常以躯体并发症或精神异常的形式就医。

二、酒精对神经系统的作用

慢性酒精中毒：通常饮酒时间大约在8—10年左右，而且每日饮酒量超过 300毫升以上（相当于纯酒精８３毫升）。病人表现为个体行为异常，器官神经系统机能和结构异常。酒精中毒的严重程度与酒的种类、始饮时间、饮酒量与频度，饮酒时是否佐以食物以及神经系统的机能状况等因素密切相关。

1．酒精在体内代谢：酒精是由醣类或谷物经过发酵后蒸馏而得，中毒方式多数是由于饮用多量酒精饮料引发。进入人体内的酒精80%在十二指肠和空肠被吸收，少量在胃被吸收,被吸收进入体内的酒精90%被运抵肝脏进行代谢，剩余的10%由尿液、呼吸、汗液及唾液排泄。人体对酒精的耐受取决于体内醛脱氢酶的活性，活性低者酒精耐受差，更易于引起毒性反应。

2．酒精的主要药理作用：酒精的主要作用为抑制大脑的高级功能，较大剂量时还可抑制中枢神经的较低功能。少量饮酒即可出现“潮红反应”，即面红、心慌、心率加快，严重时出现恶心、呕吐。

3．酒精对神经系统的作用：酒精作为神经系统毒性药物，在神经系统中的作用是多方面的，一般说来，酒精对神经系统损害有两种作用：

乙醇对神经系统的直接作用：

1使神经细胞膜变性，抑制蛋白质合成，使脂质溶解，以致细胞破裂或功能障碍

2 使髓鞘形成延迟，大脑皮质锥底细胞基底部伸展不良

3 使视网膜神经节细胞缺失，尾状核结构改变

4 损害小脑蒲肯野氏细胞

5 影响神经生化改变：改变纹状体内多巴胺的浓度、降低脑内能量代谢中重要酶的活性

酒精对神经系统的间接损害作用：

1 酒精对小肠和肝脏损伤引起的营养素消化不良，以及营养素利用不全。长期大量饮酒后，酒精抑制维生素Ｂ１、Ｂ６、烟酸、叶酸等营养物质吸收，造成体内营养障碍及多种维生素缺乏。其中以维生素Ｂ１缺乏为主要因素，维生素Ｂ１在体内以焦磷酸硫胺素的形式，参与糖代谢过程中的氧化脱羧反应，维生素Ｂ１缺乏时糖代谢受阻，导致神经组织的能量供应不足，而且伴有丙酮酸及乳酸等在神经组织中堆积，造成脑和脊髓充血水肿及变性。同时维生素Ｂ１缺乏还可影响脂质的合成与更新，导致神经纤维的脱髓鞘和轴突变性。

2 酒精使血管内皮损伤，造成血液循环障碍，影响神经系统的血液供应。

3 另有文献报道，酒精可使血锌浓度下降和低血钠综合征，造成神经系统发育不良和兴奋下降。

4 酒精能导致脑血管不全性麻痹，张力减低，通透性增加，血凝障碍等导致出血性脑卒中发生。

5 酒精可增强血小板聚集作用，激活凝血系统，刺激脑血管平滑肌收缩，造成脑血流量减少而诱发缺血性脑卒中发作。

小脑和大脑损害时以直接作用为主，而多发性神经损害和痉挛以间接作用为主。

三、WE脑病病因与发病机制

W E 的病因是硫胺缺乏。在战俘营和平民集中营曾有过大量的病例。动物实验研究表明, 慢性酒精中毒可以导致营养不良, 后者又能使慢性酒精中毒加重; 酒精中毒所致的营养不良主要是硫胺缺乏。慢性酒精中毒患者硫胺缺乏的主要原因是进食不足、吸收不良和代谢障碍。维生素B1也叫硫胺主要从饮食中摄取。嗜酒者常以酒代餐, 甚至几天不进食物, 从而导致硫胺摄入不足。此外, 长期嗜酒还经常发生胃肠功能紊乱、小肠粘膜病理改变, 更使硫胺吸收减少。慢性酒精中毒能增加肝、胰疾病的发病率。肝病会使硫胺贮存能力下降, 使硫胺转化成活性形式的焦磷酸硫胺素的能力也下降, 进一步导致硫胺缺乏。

此外如孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等也能导致硫胺缺乏。

硫胺以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用, 它是细胞代谢中一个重要的辅酶。它以辅酶形式使丙酮酸脱氢酶、A 酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用, 使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A , 使厌氧糖酵解与三羧酸循环连在一起。焦磷酸硫胺素还能使A 酮戊二酸转化成丁二酸, 后者也是三羧酸循环中重要的一步反应。在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情况下, 三羧酸循环不能顺利进行, 故不能生成大量ATP, 而几乎完全依靠葡萄糖氧化产生A TP 作为能源的大脑细胞代谢就会发生障碍,并引起脑组织中乳酸堆积和酸中毒, 干扰神经递质的合成、释放和摄取, 导致中枢神经系统功能障碍, 表现为急性W E 综合征。

四、WE脑病的流行病学和临床特征

WE的发病年龄多为30～ 70 岁, 平均42岁。男性比女性稍多。发病率很难估计, 有人研究60 万居民, 发现W E 发病率为61.5/10 万。W E 病死率为10%～ 20%, 但如能及时诊断和治疗, 患者可以完全恢复。

WE 的起病一般较慢，呕吐和眼球震颤是最早出现的症状，眼肌麻痹是本病的特征之一，共济运动障碍常在眼部症状之后出现，初起时症状相当严重，几天之内即发展到难于站立及步行，轻型病人则表现为小脑性的共济失调，走路时步基较宽，易于倾跌，个别病人还可伴有言语含糊、构音不连贯等现象。此外80％左右病人出现精神症状，轻型者仅有表情淡漠、举止随便、对周围环境无兴趣、注意力不集中，对时间、地点和人物的定向力均差，有的表现为嗜睡，但有严重意识障碍者很少见。重症病人则有严重的精神错乱、谵妄，还可有明显的虚构现象，叙述病史时杂乱无章，定向力和记忆力严重缺损，很难对其智能作出正确的估计。

典型的 WE患者可出现3组特征性症状: 眼肌麻痹、精神异常和共济失调。研究表明仅有10.0%～ 16.5% 患者表现出3 组症状。这三方面症状出现的多少也不尽相同。尸检研究表明, 82%患者出现精神异常, 29%有眼部症状, 23%有共济失调。也有研究表明, 66%患者有精神异常, 73%有眼部症状,82% 有共济失调。大多数患者还伴有低体温、低血压和心动过速。部分患者还可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经疾病等合并症的表现。

五、疾病的诊断和治疗

由于W E 典型的3 组症状并不常见, 即使出现也很难辨认, 所以容易漏诊、误诊。临床诊断主要根据三大特点，其中尤以眼肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状，诊断本病特别困难。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者, 应注意是否有发生W E 的可能, 以便及早治疗。

诊断:

1 磁共振成像(MRI) 是诊断W E 的理想工具。MR I 检查发现,W E 患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性W E 特征性神经病理异常。乳头体容积明显缩小不但是硫胺缺乏的特殊标志, 而且还能将急性W E 患者与未受损伤的对照组或阿尔茨海默(Alzheimer) 病区别开来。在W E 急性期,MRI 检查发现第三脑室和导水管周围区域T2 加权像信号增高;而在6～ 12 个月以后的恢复期, 增高的信号就会降低或消失。

2 CT 扫描 可发现W E 患者双侧丘脑和脑干有低密度或高密度病变, 也可见到乳头体密度改变,25% 患者的导水管周围有低密度区。一般来讲, 对W E 患者CT 扫描不能提供特殊发现。

根据病史、临床表现和头部MR I 检查发现的典型改变可以做出W E 的临床诊断。但是尸检研究表明, 急性W E 的临床诊断率比病理学诊断率大约低80%。一般临床诊断率为0.12%～ 0.15%, 而病理学诊断率为1%～ 3%。

治疗：

WE 的治疗关键是针对病因治疗。口服或肌注维生素B1 不是首选的治疗方法。由于慢性酒精中毒患者维生素B1 胃肠吸收不良, 故口服维生素B1 作用不大,肌注维生素B1 效果也不佳。故一般为非肠道给药。

硫胺在人体内约有30 mg,硫胺摄入不足或吸收不良均能快速耗尽体内贮存的硫胺。因此, 很多慢性疾病都可引起体内硫胺减少。当体内硫胺贮备不足时, 如果补充大量碳水化合物液体, 就可诱发典型急性W E 发作。其机制是葡萄糖代谢能耗尽体内的硫胺。因此, 急性W E 在发病初期经快速非肠道补充硫胺, 可以完全恢复。由于大量补充葡萄糖液体有诱发急性W E 的危险, 所以对伴有意识障碍的慢性酒精中毒、营养不良、低血糖、肝病等患者, 在静脉输入含糖液体前, 都应通过非肠道补充维生素B1, 以防止发生W E。

如果不及时治疗,W E 的自然病程可继续发展。导致昏迷、休克、心血管功能衰竭。有报道通过尸检诊断的17 例急性W E 患者中,有12 例死于食管静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎和肝功能衰竭。

WE 存活患者中, 80%因治疗不当和不及时而表现为科萨科夫综合征, 其中20% 可以恢复, 25%可能变成永久性异常, 其余患者虽然没有完全恢复, 但均有所改善。

总之,W E 不是原发性疾病, 往往发生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后, 最常见的就是慢性酒精中毒。由于W E 的诊断没有特殊的实验室依据, 在临床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者, 应警惕W E的可能。应根据病史、临床表现和MR I 的典型改变, 尽早做出临床诊断。如果怀疑有发生急性W E 的可能, 也应及早治疗, 从而降低W E 的发病率和病死率。

六、WE脑病的护理

1、 严密观察病情的变化：

酒精对机体有直接毒性。长期饮酒可引起萎缩性胃炎以及小肠和肝脏的损伤，继而全身性营养不良和维生素Ｂ１缺乏。维生素Ｂ１缺乏会导致糖代谢障碍，从而引起糖代谢旺盛的器官发生功能紊乱。神经系统和心脏首先受累，对脑的损害尤其严重。患者可出现健忘、不安、易怒等精神症状，以及眼球震颤、共济失调等中枢神经系统受损的表现，也可出现心律失常。因此应监测患者意识、神志和生命体征的变化，必要时给予心电监测。

2、 戒酒的护理：

慢性酒精中毒是由于长期嗜酒引起的，所以戒酒是治疗此病的关键。在戒酒的护理中，健康指导不容忽视。因为戒酒并非易事。患者在住院期间处于被动戒酒期，是戒酒一个很好的开端，为了使患者回家后不再继续饮酒，我们应在患者平静的时候，与他聊天，讲解慢性酒精中毒的原因和危害。引导患者讲述酒喝多了由那些不舒服，然后再给他讲解这些不舒服是如何造成的。同时应让家属了解护理此病的知识，协助我们做好患者的劝导和监督工作，并保证出院以后给予患者饮食起居等方面的家庭照顾。

戒酒综合征是嗜酒成瘾者，突然中断饮酒或饮酒急骤减少时，随即出现的一系列临床表现，可以出现震颤、兴奋、失眠、厌食、恶心、幻视、幻听、精神混乱、定向力障碍以及自主神经兴奋症状，如发热、心动过速和大量出汗，还可导致死亡。急性期一般不超过三天，然后患者开始嗜睡。针对有戒酒综合征的患者，应密切观察病情变化。有烦躁、精神混乱，有自伤或伤人危险的患者应给予保护性约束。躁动时遵医嘱给予肌内注射安定。同时对患者及家属解释这样做的理由，让他们了解患者的这些临床表现是戒酒综合征的必然过程然不是越戒酒病情越坏，以消除家属的疑虑，取得家属的配合，协助患者安全度过戒酒综合征这一关。

3、 安全的护理：

伴有共济失调的WE病人常有平衡感觉减退，纠正平衡能力的减退及避险反应能力减退。因此，首先,确保病人的安全也是护理中应该注意的问题。首先应正确评估病人的健康状况和活动能力。做好对病人的宣教，使其了解自身的活动能力，提高安全的意识。病人不宜穿过长或过大的裤子和鞋，活动时最好穿合脚的布鞋，穿脱衣服、鞋袜坐着进行。 室内布置合理，走路范围内的地面或地毯保持平整，不可有障碍物，地面防滑。床上活动或休息时加床档，将座椅挡在床旁。

4、 纠正营养失调：

营养失调是造成和加重慢性酒精中毒的重要因素，因此纠正营养失调是缓解病情，早日恢复的基础。首先应给予静脉补充水、电解质、维生素B1和维生素C等。其次，帮助患者恢复食欲，保持口腔的清洁卫生，少食多餐，尽量满足患者饮食上的要求，鼓励患者进食富含维生素的食物。

5、 分阶段给予康复治疗：

对于并发小脑性共济失调不能独立行走，上肢的精细技巧动作困难，言语功能障碍日益加重的患者应尽可能地维持运动功能、预防继发性障碍的发生，保持一定日常生活能力及生活质量，及时地进行康复治疗是非常必要的。

（1）关节的阻力运动　再做基本的关节基本动作训练时，从各方向给予压迫刺激，让病人对抗这些刺激。

（2）弹力绷带和负重法　负重法：踝关节上部，腕关节上部或腰部负重，使感觉强化，减轻运动失调。重量因人而异，因病情而异；弹力绷带：在四肢近端的关节（上肢肩关节、肘关节、下肢腰部、膝关节）用弹力绷带固定，固定强度以运动时有阻力感但不导致淤血为宜，　这对提高步行等日常生活能力有帮助。

（3）ｆｒｅｎｋｅｌ体操训练法——卧、坐、立及步行训练。

应根据病人的功能障碍的程度给予相应的康复指导。

6、 心理护理：

WE 病人常常比较年轻，很难接受由疾病引起的活动、行走甚至言语障碍的事实,常有懊丧、焦虑、自卑的表现。护士应及时了解病人的心理状态。帮助他(她)们了解自己的病情,鼓励病人承认现实,对其提出的问题给予耐心的解释,并注意礼貌性的语言,给予病人足够的尊重，取得信任,积极主动的配合治疗。同时还应了解家属的心理反应，做好思想工作，争取支持配合。

7、 电话和家庭随访：

病人出院后，应在适当的时候进行电话或登门随访。