词条 | 脑垂体腺瘤 |
释义 | 脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤,是鞍区最常见的肿瘤,约10万人口中即有l例,近年来有 增多趋势,特别是育龄妇女。北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的12.2%。 临床表现(不同种类垂体腺瘤的内分泌表现 视力视野障碍 其他神经症状和体征) 疾病治疗(治疗原则 用药原则 脑垂体腺瘤经鼻孔蝶窦显微手术治疗 垂体瘤的手术治疗) 诊断脑垂体瘤的诊断主要根据患者的临床表现、视力视野障碍及其他神经系统所见,以及内分泌学检查和放射学检查等,典型的垂体瘤诊断不难。但在早期的垂体瘤,症状 不太明显时,诊断并不容易,甚至不能发现。 治疗措施1.手术治疗主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。 2.放射治疗:对垂体腺瘤有一定效果,可以控制肿瘤发展,有时使肿瘤缩小,致使视力视 野有所改进,但是不能根本治愈。 3.药物治疗:溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱,能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中 催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小,可恢复月经和排卵受孕,也可抑制病理性 溢乳,但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤,停药后可继续增大,症状又复出现。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状,但药量大,疗效差。 临床表现脑垂体为重要的内分泌器官,内含数种内分泌细胞,分泌多种内分泌 素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下: 不同种类垂体腺瘤的内分泌表现(1)生长激素细胞腺瘤:早期瘤仅数毫米大小,主要表现为分泌生长激素过多。未成年病 人可发生生长过速,甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头变大, 下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的 病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性 功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。 (2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂 肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、 胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等,男性女性变者不多。 (3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、 腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病 人并有高血压、糖尿病等。 (4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体 瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成 垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。 (5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子 数目减少等。 (6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增 多。 (7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大,可压迫垂体致垂体功能不足 的临床表现。 (8)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯, 致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至 蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。 视力视野障碍早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交 叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,红视野最先表现出来。以后病变增大,压迫较重, 则白视野也受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并 且视力也有减退,以致全盲。因为垂体瘤多为良性,初期病变可持续相当时间,待病情严重时, 视力视野障碍可突然加剧,如果肿瘤偏于一侧,可致单眼偏盲或失明。 其他神经症状和体征如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如 果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上 生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则 出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。 疾病检查检查脑垂体腺瘤--蝶鞍像 1.内分泌学检查:应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等,对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。 放射学检查(1)蝶鞍像:为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化,由于肿瘤日渐长大,可致蝶鞍扩大、骨质破坏,鞍背侵蚀等。 (2)CT扫描:采用静脉注射造影剂增强后,可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤显示仍有困难。 影像学检查头颅x线片、ct扫描或mri检查有助于垂体腺瘤的诊断。蝶鞍断层照片常显示蝶鞍扩大,鞍底骨质变薄或破坏。利用增强的冠状、矢状及轴位ct扫描可显示肿瘤大小及向蝶鞍上、下与鞍旁伸展的情况,并了解蝶窦气化程度。mri可更清晰地显示肿瘤形态及其与周围结构的关系,尤其对垂体微腺瘤的诊断更有价值。根据影像学检查所见,参照hardy的垂体腺瘤分级标准,垂体腺瘤又可分为五级,即1级:肿瘤直径在10mm以内,于鞍内生长;2级:肿瘤向鞍上伸展达10mm,充填了鞍上池;3级:肿瘤向鞍上扩展10mm~20mm,使第三脑室上抬;4级:肿瘤向鞍上扩展20mm~30mm,充填了第三脑室前部;5级:肿瘤向鞍上扩展>30mm,达侧脑室门氏孔,常合并梗阻性脑积水。此种分级的1级为微腺瘤,2、3级为大腺瘤,4、5级为巨大腺瘤。 疾病治疗治疗原则脑垂体腺瘤--切片 1.手术治疗:首选,有垂体卒中者应紧急手术。 2.立体定向放射外科:无颅内压增高征、肿瘤直径〈3cm者可考虑γ-刀或X-刀治疗。 3.放射治疗:肿瘤未能全切或不能耐受手术者。 4.药物治疗:垂体功能减退者可予药物替代治疗,分泌性功能腺瘤选用抑制垂体激素分泌过多的药物。5.预防感染、对症治疗,有并发症者针对并发症处理。 用药原则1.无分泌功能性腺瘤可予泼尼松、可的松、甲状腺素片、甲基睾丸素、垂体后叶素等替代治疗改善垂体功能减退,按病情需要选用。2.肿瘤的药物治疗溴隐亭适用于PRL腺瘤及GH腺瘤,赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤,氨基导眠能适于ACTH腺瘤。停药后均易复发,常作为手术或放疗后的辅助药物。3.纠正脑水肿、降低颅内压以甘露醇、速尿、地塞米松为主药,甚至可使用人血白蛋白。4.注意电解质及体液平衡,术中补充失血。5.术后酌情使用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。6.对症治疗,有并发症者针对并发症选药处理。 脑垂体腺瘤经鼻孔蝶窦显微手术治疗手术在全麻下施行,患者取卧位,头后仰30°,气管的麻醉插管固定于左侧口角。术中使用冷光源深部照明和高速微型磨钻,开放蝶窦及鞍底骨质。进入蝶鞍后,在手术显微镜下分离并摘除肿瘤。垂体微腺瘤组织多呈白色或紫红色,易于剥离与切除。对于大腺瘤或巨大腺瘤,在切除鞍内瘤组织后,为使突入鞍上的瘤块获得彻底切除,于患者腰蛛网膜下腔预先置入的导管内缓慢注射生理盐水,用增加颅内压力的方法将鞍上瘤块挤压入术野内,有利于手术摘除。注射生理盐水的量依监测的颅内压力值而定,一般为20ml~60ml,少数为80ml。若icp>5.33kpa,则应特别慎重,注射量过多或过快可能会产生急性颅内压增高而引起严重并发症。肿瘤切除后严密止血,瘤腔内用小片明胶海绵堵塞。并取小块肌肉及骨片行鞍底修补,局部就用医用胶粘合加固,防止csf漏或垂体脱位,鼻腔用碘仿或油沙条堵塞。 垂体瘤的手术治疗目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主,辅以药物治疗、放射治疗、伽马刀。药物主要是溴隐停,疗效还不是很肯定,且价钱也较贵,一片药要几块钱。只要刀开得好,绝大多数垂体瘤是能够治愈的。垂体瘤的位置在鞍区,周围有视神经、颈内动脉、下丘脑等重要神经结构,所以手术还是有一定风险的。当然,每个垂体瘤病人的风险也各有差异。一般长得越大,难度越大。所以,要开刀还是要找大医院,找专家。 经鼻蝶垂体瘤手术后注意事项1、鼻腔分泌物:手术后1个月内,常出现鼻塞,鼻腔不断有少量血性分泌物或者清凉液体流出。可在鼻腔内滴注滴鼻液消炎。 2、 鼻腔出血:多发生在术后拔出鼻腔填塞的纱条后,个别在数天后,轻者鼻腔暂时填放棉球即可见效。严重者(出血数百毫升)需做血管造影检查。 3、 头痛:可能因鼻粘膜水肿蝶窦内炎症等多因素引起,重者可服用止痛药对症处理。 4、垂体功能低下:表现为发热、全身无力、头痛、恶心、呕吐、不思饮食等。检查血皮质醇和甲状腺激素,诊断明确后,在医生指导下使用强的松和甲状腺素治疗。 5、低钠血症:一般发生在术后第4~8天,表现为低热、无力、头痛、恶心、呕吐、重者神志变差。化验血、氯数值低。诊断明确后输液补充高渗盐水,限制饮水。 6、脊液鼻漏:鼻腔内不断流清水,低头时加重,伴有头痛、可能有发热。重者手术修补。 7、尿崩症:表现为饮水多和尿多。一天在4000毫升以上。适当控制饮水,记录好饮水量和尿量,口服弥凝片0.05毫克(半片),或双氢克尿塞50毫克(2片),每日3次,一般3到5日后多能好转。发生尿崩症期间应多饮用橘子汁和含盐量高的食品菜汤。 8. 视力减退:早期可能因血管痉挛等因素引起。发现后及时报告医生。 生活注意事项1.术后次日可进食饮水,第二天可下地行走,第四~六天出院。 2.术后一个月内宜进容易消化的事物,并注意饮食卫生,禁止暴饮暴食及饮酒吸烟。 3.术后休息一个月,避免做剧烈运动;建议2个月内不同房,三个月内不怀孕。 4.术后应在安静环境中修养,避免接触过多人或进行脑力劳动 脑垂体腺瘤后并发症及相关疑问脑垂体腺瘤手术或多或少总要影响到垂体后叶,这就容易引起手术后垂体后叶素分泌不足,而垂体后叶素的功能之一是控制尿量,所以就可导致尿量增多乃至尿崩。尿崩并不可怕,多喝点水,用点垂体后叶素、弥柠之类的药物,绝大多数病人可以治愈。至于其它并发征,有下丘脑反应、视神经受损、脑脊液漏等,手术之前医生会向病人家属解释的。 垂体瘤的是否会复发首先说明:脑垂体腺瘤是良性肿瘤,但也有一定的复发率,大约百分之十几左右。主要还是和肿瘤本身特性有关。一般的垂体瘤,只要手术切得干净,复发率很小;但是一些侵袭性垂体瘤,非常容易复发。至于哪些是侵袭性垂体瘤,根据磁共振和病理报告可以帮助医生鉴别。所 以,我们一般让病人手术后三天、一个月、三个月、半年、一年都复查片子,观察手术区域的动态变化,评价手术疗效。 垂体瘤手术后要做放疗?以前的观点是手术后都做放疗,结果很多病人垂体功能低下,生活质量差。现在我们认为:一般垂体瘤,只要手术切得干净,都不需要作放疗,只有一些侵袭性垂体瘤,术后有残留或复发,要放疗或者伽马刀治疗。 注意事项脑垂体腺瘤是良性肿瘤,早诊早治效果好。慢性头痛伴进行性视力减退、视野缺损及有内分泌方面改变者应考虑本病可能,找专科医生就诊。术前视力影响愈严重术后恢复可能性愈小,故早诊早治是关键,亦为争取作手术选择性全切除的先决条件。双侧视力短时间内急剧下降提示垂体卒中可能,一经确诊即需紧急手术挽救视力。术后需长期随访,复发者可考虑再次手术。x-刀或γ-刀对有适应症者可免手术,但费用较昂贵,亦不能避免复发可能。垂体微腺瘤(直径〈10mm)者,可服用溴隐亭治疗。一般术后加用放疗或药物治疗,疗效满意。 (1)术后次日即可饮水进食,第二天可下地行走,一般在第4~6天出院。 (2)术后一个月内宜进容易消化的食物,并注意饮食卫生,禁止暴饮暴食及饮酒。 (3)术后休息一个月,禁止做剧烈运动;2月内禁止同房;三月内禁止怀孕。 (4)术后应在安静环境内修养,避免接触过多人或进行脑力劳动。 辅助检查1.内分泌学检查:应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促 肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等,对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。 2.放射学检查 (1)蝶鞍像:为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化,由于肿瘤日渐长大, 可致蝶鞍扩大、骨质破坏,鞍背侵蚀等。 (2)CT扫描:采用静脉注射造影剂增强后,可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤 显示仍有困难。 预防预防感染、对症治疗,有并发症者针对并发症处理。纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药,甚至可使用人血白蛋白。注意电解质及体液平衡,术中补充失血。 并发症肿瘤向邻近生长压迫者可有偏瘫、失语、烦渴、多饮、多尿等并发症。 容易与脑垂体腺瘤混淆的疾病(1)颅咽管瘤:多发生在儿童及年轻人,发病缓慢,除视力和视野障碍外,还有发育停滞,性器官不发育,肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现,体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变,钙化。肿瘤多主题位于鞍上,垂体组织在鞍内底部。 (2) 鞍结节脑膜瘤:多发生在中年人,,病情进展缓慢,初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺,头痛,内分泌症状不明显。 影像学表现肿瘤形态规则,增强效果明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织在鞍内底。 (3) 拉司克裂囊肿:发病年龄年轻,多无明显临床表现,少数出现内分泌紊乱和视力减退。影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之间,类似"三名制"馅饼.大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。 (4) 生殖细胞瘤: 又称异位松果体瘤,多发生在儿童,病情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦。临床症状明显。影像学表现病变多位于鞍上,增强效果明显。 (5)视交叉胶质瘤:多发生在儿童及年轻人, 以头痛,视力减退为主要表现,影像学表现病变多位于鞍上,病变边界不清,为混杂信号,增强效果不明显。 (6) 上皮样囊肿:青年人多见,发病缓慢,视力障碍, 影像学表现为低信号病变。 |
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