囊状支气管扩张就是支气管扩张的一种病理改变。实质就是支气管扩张。支气管扩张症是由于支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏管壁，导致支气管腔扩张和变形的慢性化脓性疾病。

概述

囊状支气管扩张与多种因素有关,某些为先天性或遗传性.支气管扩张症可局限于一个肺段或肺叶,也可弥漫性分布累及一侧肺或双侧肺的多个肺叶.支气管扩张症可为单侧或双侧,大多数位于下叶,但也常发生于右肺中叶和左上肺舌叶.传统上根据病理和X线表现将其分为圆柱状,曲张状或囊状.然而,这种区分临床价值不大.最近,病理与高分辨率及螺旋CT特征的相关已使这种分类趋于弃用.囊状支气管扩张

病理上,支气管壁显示广泛的炎症性破坏,慢性炎症,粘液栓子和纤毛脱落.邻近的间质和肺泡区受到破坏,组织再生和纤维化,导致肺容积缩小.支气管扩张症常伴慢性支气管炎和/或肺气肿以及一定程度的纤维化. 病理改变的程度和特点决定本病的功能和血流动力学异常,通常包括肺容积缩小和气体流速下降,通气/血流失调和缺氧.可见支气管动脉和肺动脉广泛吻合,伴支气管动脉明显增粗.支气管静脉和肺静脉吻合亦增加,上述结果增加局部血流,右向左分流和低氧血症,导致晚期出现肺高压和肺心病.

症状和体征

支气管扩张症可发生于任何年龄,往往开始于幼儿期,但症状可能在若干年之后才出现.症状的严重度和特点因人而异,即使同一病人,其表现亦可随时间不同而不同,很大程度上取决于病变范围,以及是否合并慢性感染及其感染的范围.多数病人有慢性咳嗽,咳痰,这是最具特征性和最常见的症状,但少数情况下,病人可无症状.初期症状不明显,往往

囊状支气管扩张

于呼吸道感染之后出现明显症状,并经历数年逐渐加重.常见的发病方式是严重肺炎,症状未能完全消退,并持续咳嗽,咳痰.随病情进展,咳嗽时痰量增多.典型的规律是晨起,傍晚和临睡时症状明显；许多病人在其他时间几乎没有咳嗽.痰的性质与支气管炎相似,并无特征性.少数病程较长者,痰量多,静置可分成三层：上层为泡沫状,中层为绿色且浑浊,底层为稠厚的脓液.咯血常见且可能是首发和唯一的主诉,咯血为毛细血管腐蚀,有时为支气管动脉和动脉吻合引起.亦常见反复发热或胸痛,伴或不伴明显的肺炎.出现上述症状即可作出支气管扩张症的诊断.晚期伴慢性支气管炎和肺气肿时,可有喘息,气促和其他呼吸功能不全及肺心病的表现.体征无特征性,但肺部任何部位的持续性湿啰音可能提示支气管扩张症.气流阻塞征(呼吸音减弱,呼气延长或喘鸣)在吸烟的病人明显于不吸烟病人.病变广泛且持续慢性感染者可有杵状指. 诊断：上述症状和体征提示支气管扩张症,胸部X线检查示肺纹理增深(由于外周支气管纤维化和管内分泌物潴留),聚拢(由于肺不张),"轨道征",由于外周支气管炎症和纤维化),蜂窝状区,伴有或不伴有液平面的囊性区.偶尔X线也可正常.胸部高分辨率CT(HRCT)(1~2mm层厚)已基本上取代支气管造影.采用10mm校正,扩张的小支气管可能不被显影,但HRCT良好的分辨率所提供的结果可与支气管造影媲美,甚至优于后者.广泛采用HRCT显示支气管扩张症要比依靠临床和胸片作出的诊断更为常见.

囊状支气管扩张

支气管扩张症的治疗，主要是感染的防和治，防治感染的关键在于加强呼吸道痰液的引流，并根据感染的病原菌适当选用抗生素，必要时亦可进行支气管冲洗局部给药，湿化呼吸道及应用祛痰药物，亦可根据扩张的支气管部位进行体位引流。大咯血时必须积极抢救，防止窒息。对于反复发生呼吸道感染或大咯血的病人，经支气管造影或CT检查显示支气管扩张范围较局限(一般不超过二个肺叶)，心肺功能无严重障碍者可做肺叶切除，效果较好。积极防治呼吸道感染(尤其是幼年期)对预防支气管扩张的发生具有重要意义。已患支气管扩张者，应锻炼身体，努力增强体质，坚持体位排痰及戒烟、减少尘埃吸入，预防感冒等防止支气管扩张的发展。