概述

病因

病理变化

临床表现

临床病理联系

概述

门脉性肝硬化（portal cirrhosis）为各型肝硬化中最常见者。病毒性肝炎,慢性酒精中毒,营养失调,肠道感染,药物或工业毒物中毒及慢性心功能不全等病因均可引起，但本病在欧美因长期酗酒者引起多见（酒精性肝硬化），在我国及日本，病毒性肝炎则可能是其主要原因（肝炎后肝硬化）。癌变率低。

病因

1.病毒性肝炎 这是我国肝硬化的主要原因，尤其是乙型慢性肝炎与肝硬化的发生有密切关系。这无论在流行病学、临床、还是病理形态等方面都有很多令人信服的资料，值得重视。

2.慢性酒精中毒 长期酗酒是引起肝硬化的另一个重要因素，这在欧美一些国家更为突出。由于酒精在体内代谢过程中产生的乙醛对肝细胞有直接毒害作用，使肝细胞发生脂肪变性而逐渐进展为肝硬化。

3.营养不良 如食物中长期缺乏蛋氨酸或胆碱类物质时，使肝脏合成磷脂障碍而经过脂肪肝渐发展为肝硬化。

4.有毒物质的损伤作用 许多化学物质可以损伤肝细胞，例如四氯化碳、辛可芬等，如长期作用可致肝损伤而引起肝硬化。

病理变化

肉眼观，早、中期肝体积正常或略增大，质地正常或稍硬。后期肝体积缩小 ，重量减轻，由正常的1500g减至1000g以下。肝硬度增加，表面呈颗粒状或小结节状，大小相仿，最大结节直径不超过1.0cm。

切面见小结节周围为纤维组织条索包绕。结节呈黄褐色（脂肪变）或黄绿色（淤胆）弥漫分布于全肝。假小叶结构、大小基本一致，见肝细胞变性和点、灶状坏死的基础病变。

临床表现

门脉高压症出现早且重，晚期出现肝功能障碍。

（1）慢性淤血性脾大 脾大后引起脾功能障碍

（2）腹水

（3）侧支循环形成 胃底于食管下段静脉丛曲张，甚至破裂发生致命性大出血，肝硬化患者常见死亡原因；直肠静脉丛曲张，形成痔核，破裂便血；脐周浅静脉高度扩张，海蛇头等

（4）胃肠淤血、水肿

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临床病理联系

1.门脉高压症 门脉压力增高的原因有：①肝内广泛的结缔组织增生，肝血窦闭塞或窦周纤维化，使门静脉循环受阻(窦性阻塞)；②假小叶压迫小叶下静脉，使肝窦内血液流出受阻，进而影响门静脉血流入肝血窦(窦后性阻塞)；③肝内肝动脉小分支与门静脉小分支在汇入肝窦前形成异常吻合，使高压力的动脉血流入门静脉内。门静脉压力升高后，患者常出现一系列的症状和体征。主要表现如下：

(1)慢性淤血性脾肿大：肝硬化患者中约有70%～85%出现脾肿大。肉眼观：脾大，重量一般在500g以下，有少数可达800~1000g。镜下见脾窦扩张，窦内皮增生、肿大，脾小体萎缩，红髓内纤维组织增生，部分可见含铁结节。脾肿大后可引起脾功能亢进。

(2)腹水：为淡黄色透明的漏出液，量较大，以致腹部明显膨隆。腹水形成的原因有：①门静脉压力升高使门静脉系统的毛细血管流体静压升高，管壁通透性增大，液体漏入腹腔；②由于患者出现低蛋白血症，使血浆胶体渗透压降低，也与腹水形成有关；③肝功能障碍醛固酮、抗利尿激素灭活减少，血中水平升高，水钠潴留而促使腹水形成。

(3)侧支循环形成：门静脉压力升高时主要的侧支循环及其严重的并发症有：①门静脉血经胃冠状静脉、食道静脉丛、奇静脉入上腔静脉，常致食道下段静脉丛曲张，甚至破裂发生致命性大出血，是肝硬化患者死亡的常见原因之一，这种情况发生在腹压升高或受粗糙食物磨损时；②门静脉血经肠系膜上静脉、直肠静脉丛、髂内静脉进入下腔静脉，引起直肠静脉丛曲张，形成痔核，破裂可出现便血；③门静脉血经附脐静脉、脐周静脉网，而后向上经胸腹壁静脉进入上腔静脉，向下经腹壁下静脉进入下腔静脉，引起脐周浅静脉高度扩张，形成“海蛇头”(caput medusae)现象。

(4)胃肠淤血、水肿：门静脉压力升高，胃肠静脉血回流受阻，导致胃肠壁淤血、水肿、影响胃的消化，吸收功能，患者可出现腹胀，食欲不振等症状。

2.肝功能障碍 主要系肝实质(肝细胞)长期反复受到损伤所致。当肝细胞不能完全再生补充和代偿损伤肝细胞的功能时，则可出现以下肝功能不全的症状及体征。

(1) 蛋白质合成障碍：肝细胞受损伤后，合成蛋白的功能降低，使血浆蛋白减少。同时由于从胃肠道吸收的一些抗原性物质不经肝细胞处理，直接经过侧支循环而进入体循环，刺激免疫系统合成球蛋白增多，因而化验检查可出现白蛋白降低且白球蛋白比值下降或倒置现象。

(2) 出血倾向：肝硬化患者可有皮肤、粘膜或皮下出血，这主要是由于肝脏合成凝血因子减少所致。另外，与脾肿大，脾功能亢进，血小板破坏过多也有关系。

(3) 胆色素代谢障碍：主要与肝细胞坏死及毛细胆管淤胆有关。患者在临床上常有肝细胞性黄疸表现。

(4) 对激素的灭活作用减弱：出现男性乳房发育或蜘蛛状血管痣。蜘蛛痣乃系体内雌激素水平升高，小动脉末梢扩张所致，常出现在患者的颈部、胸部、面部等。部分男性病人还可出现睾丸萎缩，女性患者出现月经不调，不孕等。

(5) 肝性脑病(肝昏迷)：此乃最严重的后果，系肝功能极度衰竭的表现，是肝硬化患者死亡的又一重要原因。