疾病介绍

流行病学

临床表现

辅助检查

治疗措施

预后

患病部位：鼻 口 上肢 下肢 头 头部 四肢 颈部 背部 臀部 全身 眉

所属科室：肿瘤科

疾病症状：其他症状,结节

疾病介绍

梅克尔细胞癌(Merkel cell carcinoma)又名小梁状癌(trabecular carcinoma)原发性皮肤神经内分泌癌(primary neuroendocrine carcinoma of the skin)。1972年首先由Toker报告。虽然原发性皮肤神经内分泌癌细胞和位于表皮基底层的特殊触觉受体细胞即正常Merkel细胞，在形态学，免疫组化和超微结构特点上均相同，但很少有证据说明二者在组织起源上有直接关系。此外其他皮肤以外的神经内分泌肿瘤也显示以上类似特点，因此原发性皮肤神经内分泌癌这一概念上更统一的病名，要比Metkel癌可取。

流行病学

常见于老年患者的曝光部皮肤。平均发病年龄为68岁，女性多于男性。

临床表现

肿瘤呈坚实性圆屋顶状，红色或紫色结节，常单发迅速增长，常见于老年患者的曝光部皮肤。平均发病年龄为68岁，女性多于男性原发受累部位为头和颈部(44%)，腿部(28%)，臀部(9%)，臂部(16%)不常见的部位，如阴囊和女阴。

辅助检查

低分子重细胞角蛋白染色可证明特征性核周围小球型反应。细胞也常表达上皮膜抗原。此外，对各种神经内分泌标志物包括嗜铬粒蛋白(chromogranin)synaptophysin生长激素释放抑制因子(somatostatin)降钙素(calcitonin)血管活性小肠肽(vasoactive intestinal peptides)等呈阳性反应此肿瘤亦对神经特异性烯醇化酶呈阳性表达但对S-100蛋白呈特征性阴性。组织病理：肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形、卵圆形细胞构成。位于真皮常浸润皮下组织、肌膜及肌肉。细胞大小约为成熟淋巴细胞的2～3倍，胞核卵圆形，染色质细小而分散，核膜明显。核仁通常不明显胞浆稀少。可见大量核分裂象肿瘤边缘呈浸润型小梁为其特征常见广泛性坏死区，个别细胞坏死和特征性粉碎性人工产物。邻近基质呈纤维化，血管丰富及淋巴细胞浆细胞浸润。

治疗措施

应用Mohs显微外科彻底切除。放射疗法和化疗，对不能切除者可有效的减轻症状。损害内注射肿瘤坏死因子亦有效

预后

局部复发率为26%～44%，附近淋巴结转移为53%远隔部位转移为75%，导致死亡率(5年存活率)为30%～64%预后较恶性黑素瘤差。