毛细淋巴管瘤(capillary lymphangioma)是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，是一种先天性发育畸形属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。故本病多见于儿童一般不自行消退，但病程缓慢。好发于面、颈等处临床以小疣状透明颗粒为主要特征。一般不需治疗，影响外观或组织功能时，可行冷冻、激光等治疗，亦可手术切除。

淋巴管结构

原因

机制

诊断

鉴别诊断

并发症

治疗

淋巴管结构

淋巴管瘤毛细淋巴管盲端起始于组织间隙内，逐渐汇集成一系列由小至大的淋巴管，组织间隙内的部分组织液可渗透到毛细淋巴管内，即为淋巴液，呈浅褐色液体。淋巴管的组织结构与静脉相似，管壁很薄，多数腔内有瓣膜。可分为毛细淋巴管、淋巴管和淋巴导管三种：

（一）毛细淋巴管

毛细淋巴管（lymphatic capillary）体内大多数器官都有毛细淋巴管，以盲端起始，腔大而不规则，粗的可达100μm，分支吻合成网。管壁构造与毛细血管相似，主要由内皮和少量结缔组织构成．无周细胞，基膜极不完整。电镜下，内皮细胞连接疏松，间隙较大，通透性强，胞质内有一些吞饮小泡，还散在一些圆形线粒体利短管状的粗面内质网。毛细淋巴管可允许大分子通过。

（二）淋巴管与淋巴导管

由毛细淋巴管汇集形成各级淋巴管（lymphatic vessel）。构造与静脉相似，但腔大壁薄，由内皮和外皮的少量平滑肌与结缔组织构成。腔内有瓣模，构造与静脉相拟。

最大的淋巴管称淋巴导管（lymphatic duct），包括右淋巴导管，构造近似大静脉，但壁薄，外膜中的纵行平滑肌束很少。

人体内，中枢神经系统、软骨组织、骨组织以及骨髓等组织，无淋巴管分布，其他部位均有淋巴管分布。

毛细淋巴管瘤

毛细淋巴管的功能

淋巴管系统则是一个单向的回流管道，是循环系统的一个支流，协助静脉运回体液入循环系统。它以毛细淋巴管盲端起源于组织细胞间隙，吸收组织液形成淋巴液，淋巴液在淋巴管内向心流动，沿途经过若干淋巴结，并获得淋巴球和浆细胞，最后汇集成左、右淋巴导管开口于静脉

淋巴循环的主要功能是回收蛋白质、运输营养物质、调节体内液体平衡。由于组织液中的蛋白质可透入毛细淋巴管而进入血液，故淋巴液回流的最重要意义是回收蛋白质。每天约有75～200g蛋白质由淋巴液带回到血液中，使组织液中的蛋白质能保持较低的水平。例如，身体中主要的淋巴管被阻塞则组织液中蛋白质将积聚增多，组织液的胶体渗透压不断升高，只需数小时，毛细管处的液体交换，就会发生严重障碍，可危及生命。如果一个肢体淋巴管发生阻塞，则该肢体的组织可因蛋白质积聚而发生严重水肿。此外，小肠粘膜吸收的营养物质特别是脂肪可由小肠绒毛的毛细淋巴管吸取而转运至血液中。淋巴液回流的速度虽然很慢，但一天中回流的淋巴液量大致相等于全身的血浆量，故淋巴液的回流对血浆和组织液之间的平衡起到一定作用。

另外，淋巴循环还有消除组织中的红细胞、细菌、异物功能。进入组织间隙的红细胞或侵入体内的细菌、异物，由于淋巴毛细管的通透性较大，故可进入淋巴液。淋巴液流经淋巴结时，被淋巴结中的巨噬细胞吞噬。此外，淋巴结尚能产生淋巴细胞和浆细胞，参与免疫反应。故淋巴系统还具有防御的功能。

原因

毛细淋巴管瘤(capillary lymphangioma)是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变，胚胎期静脉丛中的中胚层，在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，或未能与淋巴系统主干相通，或少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔，从而导致淋巴系统的循环障碍。

机制

在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统，若少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔，则形成毛细淋巴管瘤(capillary lymphangioma)，又称单纯性淋巴瘤(simple lymphangioma)，因颈部淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见，淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在，它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变，由于淋巴管道的输出道不畅阻塞，致使其近侧扩张，以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重，虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下病人，但也有相当多在成年后出现。

组织病理示毛细淋巴管瘤由衬有内皮细胞的微小淋巴管扩张而成，内含淋巴液，位于真皮上部，表皮可萎缩或增生。

诊断

毛细淋巴管瘤，多见于面，颈，胸部，上臀和腋部，股部和外生殖器等处亦可见，表面无色，柔软，呈小疣状颗粒，直径多为1～3mm，透明，水泡壁较厚，压迫可稍缩小，常无自觉症状，如将其刺破，可流出透明，黏性淋巴液。根据临床特征不难诊断。

鉴别诊断

毛细淋巴瘤需与毛细血管瘤，及某些其他呈水疱状皮损(如带状疱疹)的疾患相鉴别，淋巴管瘤和单纯的淋巴管扩张不易区分，组织学检查，都为大小不等的扩张的淋巴腔，其四周为脂肪和纤维组织的基质所围绕。

并发症

毛细淋巴管瘤易感染，引起蜂窝织炎，或淋巴管炎。

治疗

毛细淋巴管瘤体积小无症状者，一般无需治疗必要时采用下列方法：

1、面积较小者行冷冻，激光或电干燥治疗

2、面积较大，影响外观及功能者，可行切除植皮术。