毛细胞白血病是一种少见的慢性克隆性B细胞增生性疾病。病理性Bxibao的胞质呈明显的凸起，犹如毛状，故命名为毛细胞（HC）。HC主要浸润骨髓及脾脏，临床以脾肿大，循环血细胞减少及周围血和（或）骨髓有大量HC为重要征象。

疾病名称

相关信息

症状

病理

临床诊断

治疗

疾病名称

毛细胞白血病（HCL) 过去又称为白血性网状内皮细胞增生症。

hairy cell leukemia

相关信息

本病自1958年Bouron1e首次报道以来，国外已有较多研究，据统计其发病率为0．2～0．5/10万，约占全部白血病的2％～5％。HCL多见于中年男性，男女比为4：1，最年轻的病例为17岁，发病的高峰年龄为40～50岁，病程长短、病情轻重缓急很不一致，侯氏报道的生存期最短1.5个月，最长11年。60％病例有乏力和发热，半数有黄疸和肝功能不正常，以血清碱性磷酸酶异常最为常见。1/4～1/3的病例有左腹疼痛。70％～90％的病例初诊时有脾肿大，约有1/4病例可无症状，仅在常规体检时发现脾肿大而确诊，绝大多数病例均有巨脾，甚至占满全腹腔并伸人盆腔。约1／2病人有轻、中度肝肿大，引起门脉高压和腹水者少见。轻度淋巴结肿大罕见，多数淋巴结不肿大。1/3病例有皮肤粘膜出血和紫癜。

症状

患者可有不同程度的贫血，个别也有血红蛋白正常者。白细胞可减少，也可增多，白细胞总数的范围从1.0-57.8xl09／升，多数病例有不同程度血小板减少，部分病例呈典型全血细胞减少，全血细胞减少系由于毛细胞浸润导致骨髓衰竭和脾功能亢进所致。75％～90％病例有中性粒细胞减少，且常较明显，单核细胞也明显减少，因此极易并发各种感染。

少数患者在病程中出现自身免疫病的临床特征，如皮肤结节，关节痛，紫癜，低热，偶可累及肺，肝，肠，肾，有类似结节性多动脉炎的临床表现。基本病理变化为血管炎，而非HC的浸润，有时上有肉芽肿形成。血清中有时可检出抗核抗体，类风湿因子及复合物，糖类皮质激素治疗有效，也可自发消退。

病理

HCL的病因未明，曾提出和集中病毒感染有关。接触放射线或有机溶剂者发病率高于相对应的健康人群。另有家族中多例发生HCL的报道，同时部分HCL患者有不同的染色体异常。上述的病毒，辐射，化学毒物和遗传病因学均尚未达成共识。

HC均存在克隆性LgH基因重排，而从未检出TCR机芯重排，故已确定为B淋巴细胞来源。HC不表达早期B细胞标记，而仅表达CD19，CD20，CD22及SIg等分化抗原，图示为一种中度成熟的水平的B细胞。HC可能起源于淋巴结边缘区B细胞，且表达多种Ig重链。

一发现HC高表达M-CSF受体，在M-CSF刺激下增生。HCL是一种酪氨酸激酶PP60水平及活性增高，其有促细胞增殖功能。HC能分泌TNFa，其血清水平和肿瘤负荷相关，TNFa还同时抑制骨髓正常造血功能，故推测TNFa在HCL的发病中有重要地位。此外，TNFa可刺激HC分泌IL-6，而IL-6具细胞增殖作用。上述集中细胞因子可能参与了HCL的发病过程，但因果关系尚不清楚。

临床诊断

HCL的诊断关键是在血和（或）骨髓中或被浸润脏器如脾脏中找到特征性的毛细胞。HCL大多隐匿起病，由贫血所致的乏力，头晕及脾脏明显肿大引起的腹饱胀感常为主要的症状，部分患者因血小板减少，有出血倾向。

HCL的诊断一般并不难，多数患者脾大而外周淋巴结不大，不同程度的全血细胞减少，也可仅表现为二系或一系细胞减少，单核细胞明显减少，外周血涂片可见毛细胞，TRAP实验阳性，骨髓干抽，骨髓活检提示骨髓呈弥漫性，间质性浸润，细胞核小，间歇大，网状纤维增多，免疫表型检查提示HCL特点见表1，少数诊断困难的病例检查帮助诊断。

诊断评析：临床遇不明原因的脾明显肿大，伴血细胞减少者，在排除其他疾病后应列入HCL的鉴别诊断范畴，外周血分类淋巴细胞增多者，应注意从形态学观察有无毛细胞的特征，即警惕HCL的存在，屡次骨髓“干抽”或报告“增生低下”的脾大伴血细胞减少者，同样要想到HCL的可能。

最简单易行的诊断方法是检出毛细胞，形态上不典型或难以肯定者应做TRAP染色，阳性者可基本明确诊断，免疫表型检出一定数量的CD11C，CD25或CD103阳性细胞，具诊断价值，有条件时电镜检查也是一种有意义的诊断手段。

HCL变异型是一种少见病，最初的描述是形态学特征介于毛细胞和幼淋细胞之间，但广义的HCL变异型还包括HCL和幼淋白血病或CLL的杂合形式，HCL的急变，HCL多小叶型等，HCL变异型可具有典型HCL的许多临床和实验室特征，TRAP实验结果不定，所有患者均有脾大(脾脏红髓浸润)，而淋巴结不大，外周白细胞计数常升高(常超过50×109/L)，单核细胞减少少见，细胞核/浆比更高，核染色质更加固缩，核仁更清楚，骨髓呈间质性浸润，伴不同程度的纤维化，CD25常阴性，治疗反应和典型HCL不同。

治疗

（1）脾切除术：由于脾脏是毛细胞的主要来源，因此切除脾是有效的治疗方法，切脾后可迅速改善血象和全身情况，故为本病首选治疗。

（2）α-干扰素：有报道采用人类淋巴母细胞干扰素治疗17例毛细胞白血病，剂量为3xl07单位／天，或6X107单位隔日肌注，疗程4～24周。所有病例用药后2～14周，血中毛细胞消失，血红蛋白和血小板升高，14例中性粒细胞增多，2例脾脏缩小至不能扪及，因此干扰素可能成为无脾脏肿大和脾切除术后复发的首选治疗，此疗法毒性作用不明显。

（3）化疗：8例HCL患者服用瘤可宁（4毫克/天）6个月，7例获明显改善；也有作者应用阿霉素或柔红霉素治疗本病；亦有用大剂量联合化疗获得缓解者。

（4）白细胞交换术：适用于难治型或外周血白细胞高的患者。

（5）骨髓移植。

（6）增强机体免疫力：对减少感染有效

毛细胞白血病（HCL)是一种少见的慢性白血病，过去又称为白血性网状内皮细胞增生症。

诊断关键是在血和（或）骨髓中或被浸润脏器如脾脏中找到特征性的毛细胞。HCL多见于中年男性，男女比为4：1，最年轻的病例为17岁，发病的高峰年龄为40～50岁，病程长短、病情轻重缓急很不一致，侯氏报道的生存期最短1.5个月，最长11年。

患者可有不同程度的贫血，个别也有血红蛋白正常者。白细胞可减少，也可增多，白细胞总数的范围从1.0-57.8xl09／升，多数病例有不同程度血小板减少，部分病例呈典型全血细胞减少，全血细胞减少系由于毛细胞浸润导致骨髓衰竭和脾功能亢进所致。75％～90％病例有中性粒细胞减少，且常较明显，单核细胞也明显减少，因此极易并发各种感染。