概述

慢性再生障碍性贫血实验室检查

国内慢性再生障碍性贫血的诊断标准

慢性再生障碍性贫血的治疗

慢性再生障碍性贫血的预后

慢性再生障碍性贫血出血护理

概述

慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病，临床上常表现为贫血、出血和感染;本病病理生理机制十分复杂，治疗难度大，疗效低。

一、慢性再生障碍性贫血症状

慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型，现多称之为“非重型再障”，临床起病和进展较缓慢，病情相对较轻。临床症状主要有：

1、贫血：往往是首发症状及长期表现；呈慢性过程，患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善，但不持久。

2、感染：高热较少见，感染相对易控制，很少持续一周以上。上呼吸道感染常见，其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。

3、出血：出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者可有阴道出血，出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。

总之，慢性再生障碍性贫血病程较长，相对急性再障来说，预后较好。

慢性再生障碍性贫血实验室检查

（一）、血象

1.白细胞及分类：多数在（2－3）×10/L，中性粒细胞多在10×10/L左右，分类计数淋巴细胞的比例增高。

2.血红蛋白及红细胞为正色素正细胞性贫血。血红蛋白多在50g/L左右。

3.网织红细胞<1%。

4.血小板：多数在30×10/L左右。

（二）、骨髓象

大部分骨髓增生不良（涂片后于玻片上也有很多油滴，不易干燥）。增生不良部位淋巴细胞比例增高，网状细胞及浆细胞亦常增多，巨核细胞减少或缺如。若增生良好，则粒细胞系统比例下降，红细胞以晚幼红为主比例下降，巨核细胞减少。

国内慢性再生障碍性贫血的诊断标准

1、临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻；

2、血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高；

3、骨髓象：

①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；

②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加；

4、病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA-Ⅱ型。

慢性再生障碍性贫血的治疗

慢性再生障碍性贫血大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。

慢性再生障碍性贫血的治疗常选用以下药物：

（一）、微量元素类药物

1、氯化钴：钴能抑制细酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。

2、免疫调节剂 主要药物为左旋咪唑。疗程为3个月以上。

3、肾上腺皮质激素。

（二）、雄性激素类药物

丙酸睾丸酮：每次50～100mg，每日肌内注射1次。

康力龙：每次2～4mg，每日3次，口服。

羟甲雄酮：每日15～60mg，分2～3次口服。

（三）、骨髓兴奋剂

1、硝髓士的宁：方法为肌内注射5天，间隔2天，重复进行，直至缓解。

2、一叶萩碱，成人每日8～16mg，肌内注射，小儿酌减。连用1.5～2个月，可出现疗效，疗程不得少于4个月。

3、莨菪类药物 主要是解除骨髓微环境的血管痉挛，调整其血流灌注，从而改善造血微环境。

慢性再生障碍性贫血的预后

慢性再生障碍性贫血起病相对缓和，并发感染出血症状不甚严重，但治疗显效时间较长，予以补肾活血等中药和/或雄激素治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好，但若误于施治，可迁延不愈，甚可转为重型再障，严重影响患者的生存。

铁是血红蛋白的组成成分，血红蛋白参与氧的运输和存储。由于体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血称为缺铁性贫血，一般会在持续缺铁3～5个月时发生。补充铁剂，一定要与餐共食或餐后服用，如富含乳酸亚铁和阿胶的铁之缘片，可以降低铁质对肠胃到的刺激性，同时食物中的蛋白质，更可以提高铁质的吸收率，如果能够随富含维生素C的水果或果汁服用，吸收率会更佳。

慢性再生障碍性贫血出血护理

出血是SAA主要死亡原因，出血可见于全身各处，治疗效果差，应注意预防。常用的措施是：严密监测病人骨髓象、血象、肝肾功能、电解质、凝血酶原时间等。生活中注意避免用硬毛刷刷牙，以免肠胀气诱发上消化道出血；减少穿刺；禁用热敷和酒精擦浴；避免外伤。在临床工作中，护士多巡视病房，多与病人交谈，同时观察病人的意识、瞳孔、呼吸及肢体活动情况，判断有无颅内出血倾向；做口腔护理和皮肤护理时，注意观察病人牙龈及皮肤粘膜有无出血。有出血倾向的病人应卧床休息，根据病情变化，做好准确记录，及时报告医生。

鼻腔、牙龈出血：鼻衄轻者给予消毒棉球填塞，重者予以0.1%肾上腺素浸湿棉球塞入鼻腔内止血，嘱病人不可自行取出。牙龈出血者，局部涂三七粉和云南白药止血，同时给予冷盐水漱口，交待其病人平时用软毛刷刷牙，以防牙龈出血。如发现口腔内有异常情况及时给予处理，有一病人颊部粘膜出现溃疡，面积1cm，溃疡面较深，我们每天给配制庆大霉素和维生素B12漱口液漱口.配制方法：生理盐水400ml内加庆大霉素8支，维生素B12500μg，10支，每4h含漱1次，同时全身应用抗生素，病人溃疡痊愈。