概述

颗粒细胞-间质细胞瘤

支持一间质细胞瘤

概述

卵巢性索间质肿瘤（sex cord-stromal tumors）起源于原始性腺中的性索和间质组织，分别在男性和女性衍化成各自不同类型的细胞，并形成一定的组织结构。女性的性索间质细胞称作颗粒细胞(granulose cell)和卵泡膜细胞(theca cell)，男性则为支持细胞（Sertoli cell）和间质细胞（Leydig cell），它们可各自形成女性的颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤，或男性的支持细胞瘤和间质细胞瘤。亦可混合构成颗粒-卵泡膜细胞瘤或支持-间质细胞瘤。由于性索间质可向多方向分化，卵巢和睾丸可查见所有这些细胞类型来源的肿瘤。卵泡膜细胞和间质细胞可分别产生雌激素和雄激素，患者常有内分泌功能改变。

颗粒细胞-间质细胞瘤

由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分和纤维母细胞及卵胞膜细胞组成，可单一成分或两种组织成分并存、分程度也各不相同。

（1）颗粒细胞瘤 是功能性肿瘤中最常见者，为低度恶性肿瘤，以50岁左右妇女最常见。因能分泌雌激素，故有女性化作用，青春期前可出现假性性早熟，生育年龄引起月经紊乱，绝经后妇女则有子宫内膜增生过长，甚至发生腺癌，肿瘤多为单侧性，大小不一，表面光滑或分叶状，切面实性，半数呈囊性变。预后一般良好。5年存活率达80%左右。少数病例治疗后多年尚可复发，故应长期随访。

（2）卵泡膜细胞瘤 发病率为颗粒细胞的1/2，基本上属良性，但有2~5%为恶性。多发生于绝经后，40岁前少见。肿瘤为单侧，大小不 ，一般为中等大小，擀硬，表面光滑，切面实性，灰白色，典型者有黄色脂质区。该瘤可分泌更多的雌激素，故女性化症状比颗粒细胞瘤显著。常合并子宫内膜增生过长甚至子宫内膜癌。恶性卵泡膜瘤可直接浸润邻近组织，并可发生远处转移，但预后仍较一般卵巢癌为佳。

（3）纤维瘤 是卵巢实性肿瘤中较为常见者，占卵巢肿瘤的2~5%，属良性肿瘤，多见于中年妇女。肿瘤多为单侧性，中等大，表面光滑或结节状，切面灰白色，实质性，极坚硬。偶见纤维瘤伴腹水或胸水，称麦格综合症，手术切除后胸腹水自行消失。腹水经淋巴途径或横膈通道渗至胸腔，右侧横隔淋巴丰富，故胸水多发生于右侧。

支持一间质细胞瘤

又称睾丸母细胞。罕见，多发生于40岁以下的年轻妇女，多为良性，具有男性化作用，少数无内分泌功能或呈现女性化。10~30%呈恶性行为，5年存活率为70~90%。

支持-间质细胞瘤(sertoli-leydig cell tumors)主要发生在睾丸，较少发生于卵巢，任何年龄均可发病，多发于年轻育龄期妇女。该瘤可分泌少量雄激素，若大量分泌可表现为男性化。

病理变化：（1）肉眼观：肿瘤单侧发生，呈实体结节分叶状，色黄或棕黄。（2）镜下观：由支持细胞和间质细胞按不同比例混合而成，高分化支持-间质细胞瘤由和胎儿睾丸的曲细精管相似的腺管构成，细胞为柱状。腺管之间为纤维组织和数量不等的间质细胞，间质细胞体积大，胞浆丰富嗜酸，核圆形或卵圆形，核仁明显。中分化者，分化不成熟的支持细胞，呈条索或小巢状排列；低分化者，细胞呈梭形，肉瘤样弥漫分布。高分化的肿瘤手术切除可治愈，低分化的肿瘤可复发或转移。