卵巢宫内膜样肿瘤的组织结构与子宫内膜癌极相似过去对此瘤认识不足，诊断较少1964年国际妇产科学会正式命名，1973年国际卵巢肿瘤组织学分型中正式分为良性、交界性及恶性。后者除宫内膜样癌外还包括腺肉瘤(adenosarcoma)间皮混合瘤(mesodermal mixedtumor)或米勒癌肉瘤(Mullenan carcinosarcoma)、间质肉瘤(stromal sarcoma)。

流行病学

病因

发病机制

临床表现

诊断

检查

治疗

预后预防

流行病学

卵巢宫内膜样肿瘤良性极少见，交界性也不多，而恶性宫内膜样癌(endometrioid carcinoma of ovary)多见。卵巢宫内膜样肿瘤多发生在更年期或绝经后，平均年龄为60岁左右。

病因

卵巢宫内膜样肿瘤其组织来源可能为卵巢生发上皮向子宫内膜样上皮化生，故常见内膜样腺癌合并浆液性或黏液性腺癌，也有可能来自卵巢内早已存在的子宫内膜异位灶。

发病机制

1.良性宫内膜样肿瘤 单纯宫内膜样腺瘤和囊腺瘤(endometrioid cystadenoma)极少见，大多数为腺纤维瘤(endometrioid adenofibroma)和囊腺纤维瘤(endometrioid cystadenofibroma)。一般中等大小，表面光滑与浆液性腺纤维瘤及囊腺纤维瘤相似。切面为实性纤维结缔组织其中有散在分布、大小不等的囊腔。囊壁光滑或有结节状突起大小不一，为数不多。腺上皮呈单层立方或矮柱状，与增殖期子宫内膜相似纤维结缔组织中有散在的内膜样腺体，大小不一，有时可见腺腔内分泌物，PAS消化酶染色阳性。

2.交界性宫内膜样肿瘤 发生于腺纤维瘤及囊腺纤维瘤较多。外观与良性瘤相似，镜下可见腺上皮有非典型增生，根据腺上皮增生、细胞核异型性等可分为轻、中、重3级，但无间质浸润。

(1)轻度非典型增生：腺腔较大，不规则外形腺上皮轻度复层和异型性。

(2)中度非典型增生：腺体排列较紧密，腺腔大小不等和不规则，腺上皮明显复层，有较明显的核异型性。

(3)重度非典型增生：不规则腺体排列紧密，腺体可有背靠背，间质少腺上皮复层明显，排列乱，核异型性偶见核分裂象但无间质浸润。

3.恶性宫内膜样癌

(1)宫内膜样腺癌：组织学上与原发于子宫体的宫内膜腺癌极相似，后者的所有类型均可发生。占卵巢恶性肿瘤的16%～31%。

病理形态：55%～60%为单侧囊实性或大部分实性，有时伴有巧克力囊肿。外形光滑或结节状，或有表面乳头生长。大小不等，直径2～35cm;切面灰白色，脆，往往有大片出血其乳头形态常短而宽，很少反复分支，可被覆单层或少数几层增生上皮(图1)。镜下有时可找到鳞化组织，个别情况酷似鳞癌，单纯卵巢鳞癌极少见。有时也能找到砂粒体。

根据腺体形态排列结构及细胞分化程度，肿瘤可分成3级：

①高分化(Ⅰ级)：分化较好以腺体结构为主有少量核分裂象

②中分化(Ⅱ级)：实性部分约占1/2腺体形态不规则，有多量小腺体彼此相连，核分裂象明显。

③低分化(Ⅲ级)：腺体结构已很少见，肿瘤细胞大量增生破坏了腺腔，形成弥漫一片，核分裂象增多。

卵巢宫内膜样癌与子宫内膜腺癌的关系：诊断原发性卵巢宫内膜样癌，必须排除来自于宫内膜腺癌的转移，因为子宫内膜腺癌发病率高，常有转移。有5%～29%二者可同时发生，鉴别诊断两者均为原发的标准。1987年Scully提出以下几点：A.两处肿瘤无直接联系;B.肿瘤主要在卵巢和子宫内膜;C.卵巢肿瘤局限于卵巢中心部分，子宫内膜腺癌病灶小于2cm;D.无子宫肌层浸润或仅有轻度浅肌层浸润;E.无淋巴管和血管浸润;F.子宫内膜同时有非典型增生;G.卵巢内有子宫内膜异位病灶。

(2)卵巢中胚叶混合瘤(mesodermal mixed tumorus)即恶性混合米勒肉瘤(Mullerian malignant mixed tumor)：

病理：可分为同源性(homologous)及异源性(heterologous)，同源性中以癌肉瘤(carcinosarcoma)为主，瘤实性中等大小，表面不规则，呈分叶或结节状，镜下可见腺癌和肉瘤成分。异源性为中胚叶混合瘤(mesodermal mixed tumor)，肿瘤内有腺癌和从中胚叶衍化而来的各种成分，如软骨、横纹肌骨等各种组织。

(3)卵巢宫内膜样间质肉瘤(endometrioid stromal sarcoma)：

病理：肿瘤大小不等，圆或不规则形切面以实性为主，也可有囊性常伴有出血坏死。由圆形或卵圆形细胞组成，肿瘤细胞围绕厚壁的小血管，呈漩涡状排列。

临床表现

1.良性宫内膜样肿瘤 以单侧居多常见症状为盆腔肿物及阴道不规则出血。

2.交界性宫内膜样肿瘤 单侧多。或无症状、或有肿物及阴道出血。

3.恶性宫内膜样癌

(1)宫内膜样腺癌：有腹部及盆腔肿块及腹胀、腹痛10%～15%的患者伴有腹水有不规则阴道出血或绝经后出血等症状较其他卵巢上皮性癌多见。

(2)卵巢中胚叶混合瘤：好发于绝经后妇女，肿物生长迅速，常伴有腹痛，17%合并腹水，压迫症状较明显。

(3)卵巢宫内膜样间质肉瘤：卵巢间质肉瘤(stroma sarcoma)较少见。发病年龄10～70岁，平均54岁。症状多为腹部肿物或腹痛。由于与邻近器官或组织粘连甚至侵犯，可引起胃肠道或泌尿系症状，偶有不规则子宫出血。

并发症：

常与邻近器官组织粘连。

诊断

可根据临床表现及实验室检查和病理组织学检查做出诊断。

鉴别诊断：

与卵巢浆液性肿瘤和黏液性肿瘤相鉴别

检查

实验室检查：

肿瘤标志物检查。

其它辅助检查：

组织病理学检查、腹腔镜检查。

治疗

1.良性宫内膜样肿瘤 患侧卵巢及输卵管切除。

2.交界性宫内膜样肿瘤 因多发生在绝经后，以子宫全切加双附件切除为宜，预后较好

3.恶性宫内膜样癌

(1)宫内膜样腺癌：根据临床分期、病理分级等决定手术及辅助化疗。

(2)卵巢中胚叶混合瘤：应尽快手术包括切除全子宫及双附件是否切除淋巴结尚无定论但根据肿瘤分期及卵巢上皮癌的治疗原则进行仍是大多数人的主张。术后辅以化疗或放疗。

(3)卵巢宫内膜样间质肉瘤：全子宫及双附件切除，根据情况考虑淋巴结摘除，低度恶性者可选用孕激素类药物作为辅助治疗，高度恶性者辅以化疗或放疗。

预后预防

预后：

卵巢宫内膜样肿瘤恶性多见其预后不良交界性宫内膜样肿瘤预后较好宫内膜样腺癌的预后较浆液性或黏液性癌好卵巢中胚叶混合瘤预后差。

预防：

定期体检、早期发现、早期治疗。治疗后注意随诊监测肿瘤标志物及肿瘤放射免疫学检查。