概述

病因病理病机

临床表现

治疗

哪些全身性疾病可引起耳聋？

概述

聋哑症（deafmutism）是在婴幼儿时期，因各种原因严重损害听力，失掉学习语言的能力，或对已学会的一些语言在发生严重耳聋后不能发展和巩固而致哑。我国的俗语“十聋九哑”，揭示了“哑”的实质是“聋”。聋哑者其发音及构语器官一般多属正常。

病因病理病机

分先天性和后天性两类：①先天性：多由于胚胎发育时期，因中毒草、传染病或妊娠期接受耳毒性药物，通过盘的血循环导致胎儿的第Ⅷ颅神经中毒，影响听力。或因父母近亲结婚和早产等原因影响听器的发育，出生后而有严重听力障碍。②后天性 虽然出生时听力正常，但在学习说话的过程中因各种原因引起严重听力障碍，失去学习语言的能力成为聋哑人，最常见的原因是使用耳毒性药物不慎，或患流行性脑膜炎、麻疹等，临床医师应予注意。

临床表现

双侧严重耳聋，听不见一般声音，故对声响无反应。有的存在残余听力或可听到汽笛、雷鸣、放炮等声音，虽不会说话，但哭笑声正常。

诊断

包括详细询问病史（妊娠情况、出生情况、家庭史、应用耳毒性药物史），必要时作其它全身检查。耳部检查多属正常，即或存在病变，其程度也在听力情况不相符。此外，须注意腺样体是否肥大，鼓室有无积液。

听力检查：根据不同的年龄，可采用不同的方法进行检查。对婴儿可用击掌、铃声等突发声响测验，或用客观测听法，如听性脑干反应（ABR）、声阻抗测听等。对较大儿童或成人可用语言、音叉和纯音测听等进行检查，应尽早确定患儿是否有残余听力，以便配戴助听器，使患儿听到声音，进行语言训练。

前庭功能检查：聋人的前庭功能常有损害，先天性内耳发育异常者如仅限于耳蜗，则前庭功能良好，后天性者病变常侵犯全迷路，前庭功能亦常丧失。

治疗

（一）后天性聋哑占大多数，其中多数与应用耳毒性抗生素及急性传染病有关，故应加强卫生宣传，预防急性传染病，加强妇幼保健，慎用耳毒性药物。一旦发现耳聋，应积极及早治疗。

（二）寻找致聋原因。如发现幼儿的腺样体肥大影响听力，应施行腺样体切除。对中耳病变应积极治疗。

（三）利用残余听力，借助于大功率助听器，早期进行语言训练。

（四）人工耳蜗植入可使聋哑人从无声世界进入有声世界，但其语言分辨率差，需配合语言训练、唇读，目前试用于全聋者。

哪些全身性疾病可引起耳聋？

许多全身性疾病都可引起耳聋。如：

（1）高血压与动脉硬化：是当今最常见的致聋性疾病，其致聋机理可能与内耳供血障碍，血液粘滞性升高，耳内脂质代谢紊乱有关。

（2）遗传性肾炎，各类肾病，透析与肾移植患者多有听力障碍，机理尚不十分明确。可能与低血压所引起的内耳液体渗透平衡失调、血中尿毒和肌酐升高、低血压与微循环障碍、免疫反应等体内外多种困素综合有关。

（3）糖尿病微血管病变：该种病变可波及耳蜗血管，使其管腔狭窄而导致供血障碍。

（4）原发性与继发性神经病变：因其可累及螺旋神经节细胞、螺旋神经纤维第VIII脑神经、脑干中的各级听神经元及大脑听觉中枢发生退变所致。

（5）甲状腺功能低下：尤其是地方性克汀病患者耳聋极为普遍，因其严重缺碘所致。胎儿耳部结构发育期甲状腺激素不足使然。