词条 | 西蒙氏症 |
释义 | § 概述 Simmond征(simmond disease)是由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、损伤等原因使垂体前叶各种激素分泌障碍的一种综合征,导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等的萎缩,病程呈慢性经过,以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应临床症状为特征。[1] § 症状介绍 西蒙氏症(Simmond disease)又称垂体前叶功能减退症,指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。病因:1.垂体前叶缺血性坏死 产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征(Sheehan syndrome)。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。2.垂体及下丘脑肿瘤。3.垂体浸润性疾病 白血病、结节病等。4.自身免疫性垂体炎。5.其他 放射治疗及化疗;垂体切除;垂体的脓肿、结核、脑炎、 颅底脑膜炎等感染性疾病;空蝶鞍综合征(罕见)。6.特发性 多为单一激素缺乏。 产后乳汁减少或无乳;性腺功能减退,月经减少或闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器官及乳房萎缩;男子睾丸萎缩、阳萎、外生殖器及前列腺萎缩;甲状腺功能减退,淡漠、怕冷、迟钝、心率缓慢、眉发稀疏等;肾上腺皮质功能减退,虚弱、无力、厌食、低血压、皮肤色素变浅、低血糖、 低血钠等。GH减少,身材矮小。 § 一、激素替代治疗 补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。 1.肾上腺皮质激素: 可的松、氢化可的松12.5-37.5mg/d;或强的松5-7.5mg, 分清晨和午后两次服用,早晨用2/3量,午后用1/3量。 遇应激情况(如感染、手术、外伤、分娩等)应将用量临时加大2-3倍, 严重时按危象处理。垂体功能减退患者,大多无需用盐皮质激素。 2.甲状腺激素: L-甲状腺素片,从50ug/d开始,逐渐增加至100-200ug/d。也可口服甲状腺片。为防止加重肾上腺皮质功能不全,宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。 3.性激素及促性腺激素: (1)男性:丙酸睾丸酮25-50mg,肌注,1-2次/周,或庚酸睾丸酮200mg,肌注,3-4次/周。为促使精子生成可合用HMG和HCG,前者隔日肌注1-2支,疗程3个月以上;后者每周肌注2-3次,每次1000IU。 (2)女性:绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚0.5-1mg/d,连用24天,第21-25天加用黄体酮10mg,肌注,撤药后月经来潮。也可加用小剂量雄激素,如丙酸睾丸酮 12.5mg,肌注,1-2次/周。 § 中医中药 多以温肾壮阳及补气益血的药物,如右归丸、补中益气汤、十全大补丸等, 以提高激素替代疗法的效果。 § 三、病因治疗 垂体肿瘤用放疗或手术切除,下丘脑肿瘤应手术治疗。 辅助检查1.内分泌功能测定2.蝶鞍X线摄片 |
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