| 词条 | 血小板减少性紫癜 |
| 释义 | § 病情简介 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜是一种由于患者体内产生抗自身血小板抗体，致使血小板寿命缩短、破坏过多、数量减少为病理特征的自身免疫性疾病。ITP分急性和慢性两种，在疾病早期很难鉴别，两者病因病机及转归迥然不同。 儿童80%为急性型（AITP），无性别差异，春冬两季易发病，多数有病毒感染染史，为自限性疾病，一般认为是急性病毒感染后一种天然免疫反应，一但病源清除，疾病在6-12个月痊愈。 而成人ITP95%以上为慢性型（CITP），男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血而死亡。 § 发病病因 血小板减少性紫癜急性型特发性血小板减少性紫癜，多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎等。传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞病毒感染也可有短暂的血小板减少。 目前认为病毒感染引起ITP，不是由于病毒的直接作用，而是有免疫机制参与；因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血；新生儿患者均半数母亲患有同样疾病；这些现象都支持ITP是免疫性疾病。血小板减少性紫癜 目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与；因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血；新生儿患者均半数母亲患有同样疾病；这些现象都支持ITP是免疫性疾病。 本病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。小儿时期多为急性ITP，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%病人是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度：①轻度：血小板＜100×109/L（10万/mm3）而＞50×109/L，只在外伤后出血；②中度：血小板≤50×109/L而＞25×109/L，尚无广泛出血；③重度：血小板＜25×109/L而＞10×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。④极重度：血小板＜10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。 ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患者以大量鼻衄（约占20%～30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。 除了皮肤、粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。 § 临床表现 血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜由于血循环中血小板数减少，引起皮肤、粘膜出血，重者内脏亦有出血，具体可见鼻衄或牙龈出血，成年女性月经过多。严重病人可有呕血、便血。极少数病人可发生脑出血，出现颅内高压表现，甚至昏迷。另外，还有头昏、疲乏无力等表现。 查体可见皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡，牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征。 临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/L,骨髓核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、M、A），血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。 § 病性区别 血小板减少性紫癜急性型ITP：起病前1－2周常有病毒感染史。起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位多见，严重者可融合成片甚或形成血肿，鼻、齿龈出血也较为常见，还可伴有胃肠道、泌尿系出血等，颅内、脊髓及脑膜出血较少见，但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱，又伴见头痛或呕吐，往往为颅内出血先兆，要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为4－6周，最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大，10%－20%患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。 慢性型ITP：一般起病隐袭，多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史，出血程度不一，一般较轻，紫癜散在色淡，多发生在下肢，很少出现血肿或血疱，泌尿系出血，甚至颅内出血或失血性休克，其病死率＜1%，多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作，每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显，仅有血小板计数减少。 § 辩证分型 血小板减少性紫癜1.血热妄行：起病急，可有发热，继之皮下出血及鼻衄、齿衄，紫癜往往密布成片，色紫红明亮，伴头晕，体怠，掌热心烦，口干欲饮，大便艰难，小便深黄，月经超前、经期延长或量多。舌质红，苔黄或黄腻，脉弦数或滑数。小儿指纹色紫，位于风关或气关。治法：清热解毒，凉血止血。 2.阴虚火旺：起病缓慢，病程较长，由血热型迁延所致，出血症状时有反复，皮下紫癜时重时轻，多呈散在，色紫而暗，多见齿衄，伴低热，五心烦热，口臭或口苦，口干欲饮，头晕乏力，有时面部潮红烘热，或有头痛。舌红苔少，脉弦滑或细滑数。小儿指纹暗紫，隐露于气关。治法：滋阴降火，凉血止血 3.脾肾阳虚：瘀斑反复出现，病程长，其色鲜红，隐而不显，胸腹项背皆可出现，或有齿衄、便血，伴面色苍白，神疲懒言，形寒肢冷，下利清谷，腰背酸痛。舌淡胖，苔白，脉沉弱。治法：补脾益肾，温阳养血 4.脾气虚弱：起病缓慢，过劳加重，紫癜时起时消，反复出现，多为散在，也有如针尖样分布较密者，色紫暗淡，伴头晕，心慌，神疲，体怠，气短懒言，面色萎黄，或眺白，腹胀，便溏，口淡乏味，月经量多，色淡或淋漓不尽。舌质淡，脉细弱。小儿指纹色淡，隐见于气关。治法：补中健脾，益气摄血 § 治疗措施 血小板减少性紫癜1.一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。 2.输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂（几分钟至几小时）。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。 3.肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内（特别是2周内）病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2•d(2mg/kg•d)分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2•d口服或用氢化可的松400mg/m2•d或氟美松10～15mg/m2•d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2•d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。血小板减少性紫癜4.大剂量丙种球蛋白静点：对重茺以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG），约0.4g/kg•d，连用5天。约70%～80%的病人可提高血小板计数，特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。 5.免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用：①长春新碱每次1.5～2mg/m2（最大剂量2mg/次）静脉注射每周一次；或每次0.5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4～6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2～3mg/kg•d口服或每次300～600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在2～6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg•d，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。 6.其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑（达那唑Danazol，DNZ），这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能，从而降低抗体的产生，并可减少巨噬细胞对血小板的消除。 7.脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%。但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。 § 中医认识 血小板减少性紫癜的中医认识 血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，多发生于儿童及青年，尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑，皮肤黏膜出血，甚者鼻出血、吐血，尿血便血，内脏出血。 血小板减少性紫癜属于中医"发斑"、"血证"范畴，病因：由于热毒炽盛，气不摄血，致使血妄行；或可能为肝实脾虚，肝木凌土，脾不统血而引发该病。病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。中医治疗方法大致为：清肝扶脾，滋阴降火，益气养血。可在中医辨证指导下选用中药方剂治疗。 中医辨证施治以止血为要。主要病机为热、瘀、虚三种。治疗方面，以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾、健脾益气等法，以达到标本兼治。 § 针灸治疗 针灸治疗血小板减少性紫癜的现代首例报道，见于1958年[1]。之后，有关临床文章不多。从八十年代初迄今的10余年，开展这项工作的单位才不断增多，不仅观察样本较大，而且治疗方法上也有较大改进，如强调针刺手法的应用，多种穴位刺激法，诸如艾灸、耳穴王不留行籽贴敷等的尝试，使得疗效有所提高。 尽管就现状而言，针灸作为本病的一种疗法尚未完全成熟，其确切机理有待揭示，但治疗效果是比较肯定的。 【治疗】 体针 (一)取穴 主穴：分2组。1、膈俞、脾俞、血海、三阴交；2、 大椎、足三里、三阴交。 配穴：涌泉、夹脊胸11、夹脊胸7；阴虚型加肾俞,气虚型加脾俞,瘀血型加膈俞。 (二)治法 有两种取穴方法, 第1组一般仅取主穴治疗，如效不显改用或配用第1组配穴；第2组主穴可根据病人体质的虚实配用第二组配穴。每次取3～4穴。先针膈俞、脾俞，在穴位旁2～3分处进针，呈45度角向脊椎方向斜刺，得气后，采用提插捻转补法，留针5分钟。继针血海、三阴交，直刺，得气后行捻转提插补法，留针30分钟。留针期间，行针3次。亦可先针夹脊胸11、夹脊胸7，得气留针5～8分钟，继针其他穴位。涌泉穴，快速进针，行强刺激捻转提插后，不留针。上述穴位亦采用补法。每日或隔日1次，10～12次为一疗程。 (三)疗效评价 疗效评判标准：显效：出血症状消失，血小板数＞10万/毫米3，并可维持3月或以上；有效：达到上述标准，但不能维持3月；无效：治疗前后，症状体征均未改善。 共用体针治疗234例，其中197例，按此或类似标准评定，显效86例(43.7％)，有效71例(36.0％)，无效40例(20.3％)，总有效率为79.7％[2～7]。 艾灸 (一)取穴 主穴：八liao、腰阳关。 (二)治法 主穴均取，隔姜灸法。令患者俯卧床上，充分暴露穴位。先在穴区表面涂以石蜡油或凡士林少许，防止烫伤并增强粘附性。将0.25厘米厚的姜片放在7×7厘米大的硬纸片上，再将高约4厘米，底面6×6厘米的艾炷，置于姜片之上。艾炷成圆锥形。点燃后，放在穴位上。保持施灸处有明显的温热感，如患者觉太烫，可略作移动。每次置3艾炷，即八｛1｝2炷、腰阳关1炷，灸45分钟。每日1次，10次为一疗程，疗程间隔5～7天。 (三)疗效评价 疗效评判标准：显效：艾灸后较治疗前血小板数增加7万/立方毫米以上；有效：血小板数较治疗前增加3万/立方毫米以上；无效：治疗前后无明显改善或血小板数仍低于5万/立方毫米。 共灸治25例，近期疗效：显效8例(32.0％)，有效12例(48.0％)，无效5例(20.0％)，总有效率为80％；远期疗效：随访15例，显效9例(60.0％)，有效5例(33.3％)，无效1例(6.7％)，总有效率为93.3％。表明不仅有较好的近期效果，也有一定远期疗效[8]。 § 原发性血小板减少性紫癜 原发性血小板减少性紫癜（ITP），指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病。症状多变，临床表现可见皮肤瘀点、瘀斑，牙龈、口鼻出血，甚至重要脏器出血，有些病例无出血症状，仅有眩晕、疲倦等表现。患者常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 临床治疗一般采用输新鲜血或血小板、肾上腺皮质激素、大剂量丙种球蛋白静点、免疫抑制剂、药物、脾切除疗法等。血液病专家多年潜心研究，总结出“增加免疫固本法” 治疗血小板减少性紫癜效果十分明显！ § 相关词条 血小板 贫血 泌尿系统 紫癜 呼吸道 生理盐水 硫唑嘌呤 静脉注射 § 参考资料 1.www.120ask.com/question/2005-11-25/269467.htm 2.www.chinavalue.net/wiki/showcontent 3.www.zhuanti.qm120.com/erke/jiedizuzhibing/zd/ 4.http://www.chinahemo.com/new/news/view.asp?id=2130 |
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