| 词条 | 肾小管蛋白尿 |
| 释义 | § 概述： 尿中蛋白含量超过正常范围时称之蛋白尿（proteinuria）。蛋白尿是肾脏疾病（尤其是肾小球疾病）最常见，有时是最早出现的临床表现；此外也可见于某些非肾脏疾病。对尿中蛋白定性、定量及其成分的分析和评价常具有重要的临床意义。 § 尿蛋白正常值： 正常人尿中有微量蛋白，小儿尿中蛋白量常以≤4mg/（m2·h）计算。各年龄组正常上限值如下表27-12。 表27-12尿蛋白正常上限值 年龄 正常上限mg/24h 2～12月 155 3～4岁 140 4～10岁 190 10～16岁 250 一般无性别差异，青春前期女孩尿中排出较多蛋白。当超过正常上限时即为异常。当 ≥40mg/（m2·h）有人称之为肾病范围蛋白尿。 鉴于小儿定时留尿困难，近年有人以随机一次测定尿蛋白/尿肌酐比值来代替，如以mg/mg比值计算，其正常上限值为0.2。并可依之估计尿蛋白排出总量，其计算公式为： 尿蛋白〔g/（m2·h）〕＝0.63×尿蛋白（mg/dl）/尿肌酐（mg/dl） § 分型说明： 依前述发生机理及原发病的部位，蛋白尿可分为以下几种类型： 1.肾小球性蛋白尿 （glomerular proteinuria）是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高所致。是临床最多见的类型。见于多种原发或继发性肾小球肾炎。是由于缺血、中毒、免疫病理损伤破坏了滤过膜的完整性；或由于滤过膜电荷屏障作用减弱而致。此类蛋白尿的特点一是蛋白量常较大，排出范围1～30g/d；二是其成分以白蛋白为主，或是以白蛋白及比其分子量更大的蛋白为主。 2.肾小管性蛋白尿 （tubular proteinuria）是由于肾小管对滤出蛋白的回吸收障碍所致。见于肾小管间质病变、肾盂肾炎、先天性肾小管病、低钾肾病等。此类蛋白尿的特点为尿蛋白总量通常较少，一般＜1g/d；且仅含少量白蛋白，并以低分子量的溶菌酶、β2-微球蛋白、轻链蛋白、维生素A结合蛋白等为主。 3.溢出性蛋白尿 （overflow proteinuria）是由于血循环中某些较低分子量（＜6～7万）的蛋白质异常增多，经肾小球滤出，并超过肾小管再吸收能力而出现蛋白尿，此类蛋白尿早期并无肾本身病变。见于多发性骨髓瘤患者（尿中有本-周蛋白）、严重挤压伤的肌红蛋白尿、骨髓瘤及单核细胞白血病时的溶菌酶尿等。此类蛋白尿的特点：① 是有引起异常血浆蛋白血症的原发病；②是尿蛋白定性分析可检出特殊蛋白质；③是早期肾小球功能正常。 4.分泌性及组织性蛋白尿 （secretaryand histuria proteinuria） 是由于肾及泌尿道本身结构的蛋白质或其分泌排泄的蛋白质混入尿中由尿中排出而致。如由髓袢升支分泌的Tamm-Horsfall蛋白、肾及尿路感染时的 IgA、某些肾炎时尿中的纤维蛋白（原）及其降解产物、补体成分、肾小球基膜成分等可由尿中排出而致蛋白尿。 临床上区别上述类型的蛋白尿很重要，因其预后、治疗等不同。区别尿中蛋白类型最简单的方法是同时以磺柳酸法及试纸法检测进行初筛。因尿试纸对白蛋白敏感，磺柳酸法对各种蛋白均敏感；如为低分子量蛋白则二者均阳性；如试纸法阴性而磺柳酸法呈（十十+）或（++++）则提示有非白蛋白的蛋白质存在，如需要可进一步以免疫电泳法确定。 § 小儿时期蛋白尿的常见病因： 1.暂时性 见于运动、发热或脱水。 2.姿势性蛋白尿 分为暂时性或持续性。 3.持续性良性蛋白尿（constent orpersistent benign proteinuria）。 4.原发和继发性肾小球肾炎 如急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、遗传性肾炎、肾病综合征、IgA肾病、狼疮肾炎、紫癜肾炎等。 5.原发性肾小管间质疾病 如反流肾病、肾发育不良、急性间质性肾炎等。 § 单纯性蛋白尿： 指缺乏泌尿道或肾脏疾病的确切病史及临床表现，尿沉渣检查基本正常、仅尿蛋白排出量逾于正常者而言。单纯性蛋白尿这一名称与国外所称的"孤立性蛋白尿"（isolated proteinuria）大致相当。本症发生率各家报道不一。据我国21省市224291例小儿尿筛查的报告，以试纸法初筛尿蛋白阳性者5180例（2.31％），经2次检查及磺柳酸法检测，最后确诊为无症状蛋白尿者182例（0.81‰）。 1.暂时性或一过性蛋白尿（transientproteinuria） 系指肾脏正常，但于发热、心力衰竭或脱水时出现暂时性蛋白尿。运动后也可有暂时尿蛋白排出增多，尤多见于青少年长距离赛跑、游泳、足球、篮球等运动后，尿中蛋白一过性增多，通常持续数小时，一般不超过24小时。此类蛋白尿于原发诱因去除后，尿中蛋白即阴转，蛋白也很少超过（十十），但当尿浓缩、尿比重为 1.030时，蛋白定量可更高。 2.姿势性或直立性蛋白尿（orthostaticproteinria） 本症是指仅于直立位或采取脊柱前突姿势时尿蛋白排出增加，而卧位时尿蛋白排量正常。又可根据直立位尿蛋白是否经常出现而分为暂时性（或间歇性）及固定性两种，前者指直立位时尿蛋白不一定每次都增加，后者指凡直立位尿蛋白排量都超过正常。直立性蛋白尿比较常见，可见于2％～5％的青春前期的青少年，30岁以后少见。在人群普查中发现的无症状蛋白尿多属此类。其中暂时性者70％～80％，固定性者15％～20％。 临床上此类患者多系体检或尿筛查中偶然发现，本人无确切既往肾脏病史、及阳性家族史，患儿肾功能、血生化、B型超声波检查、静脉肾盂造影等项检查均于正常范围。其主要表现即直立位排逾量尿蛋白，但卧位时正常，可借直立试验予以证实。其方法如下：夜卧床前排尿弃去，次晨起床排尿送检，此夜间形成的尿液蛋白定性检查阴性，定量＜50mg/8h。起床后活动2小时再排尿送检，尿蛋白（+）～（++）以上即为阳性。如腰椎前突位站立，有时20分钟后可达（十十十）以上，但24小时尿蛋白多为1g以下。 本症发病机理不详，一般认为是由于直立位时肾局部血液动力学发生改变、肾静脉回流障碍或肾动脉过度收缩而致，还有人认为系因直立位有肾素-血管紧张素系统的改变引起，近年还有人认为此类患儿常有肾小球轻微免疫损伤的基础加之直立时肾血液动力学变化而引起。 因暂时性直立性蛋白尿很少行肾活检，故对其病理变化所知甚少。固定性直立性蛋白尿亦少特异性病变。Sinniah等报道30％病例肾组织正常或仅有轻微肾小球改变，70％呈轻度系膜增生，偶有Ig或C3沉积。Robinson等报道47％未见异常，45％有轻度肾小球改变但无明确的肾小球基膜改变，8％有较明确的原发性肾小球病变。 本症预后好，经长期随访呈良性过程。间歇性者于青春期后大多数尿蛋白排出正常。持续性者预后可能略逊于间歇性者，但一般认为多数可恢复正常，少数有持续性蛋白尿，和/或高血压。 本症虽大多数属上述暂时性良性过程，但也可能是某些肾脏病的早期表现或是肾脏病恢复期（如急性链球菌感染后肾小球肾炎恢复期），应引起注意。常需长期随访观察并予以鉴别。本症不需特殊治疗，饮食、活动可如常，平时应注意适当锻炼增强体质、预防呼吸道感染，并应作好随访管理。 3.持续性良性蛋白尿 此类患者蛋白尿与体位无关，即直立位及卧位时均排出逾量的尿蛋白，但也可于直立位时加重。一般无其他症状，血沉、血液化学、肾功能及肾组织学均属正常范围。在普查中此类可占无症状蛋白尿患者的5％～10％。临床上对持续性蛋白尿诊为"良性"应十分慎重，因某些肾小球疾病或其早期可仅表现为持续性蛋白尿（如系膜增生性肾炎、膜性肾病、肾硬化、糖尿病肾病等），常需加强随访及进一步检查。 § 发病机制： 蛋白尿的发生主要取决于肾小球对血浆蛋白的滤过及肾小管处的再吸收。 1.肾小球对血浆蛋白的滤过 肾小球处滤过膜自内而外由毛细血管内皮细胞、肾小球基膜及肾小囊脏层上皮细胞组成。其对于血浆蛋白的通透性一方面取决于此滤过膜各层上筛孔的大小（分子筛作用），另一方面与滤过膜上的电荷状态有关（静电屏障作用）。 滤过膜的分子筛作用，系指单纯机械滤过而言。依其各层筛孔大小，以内皮细胞处最大，内皮细胞窗孔约（5～10）×10-8m，可允许血浆中很多可溶性物质（包括可溶性免疫复合物）通过。肾小球基膜为一粗滤器，能阻止高分子蛋白（分子量＞15万，如 IgM分子量90万）通过，但可允许转铁蛋白（分子量8.9万）、部分白蛋白（分子量6.9万）通过。上皮细胞足突裂隙处为一细滤器，也能阻止白蛋白通过，但对分子量更小（1～5万）的溶菌酶、β2-微球蛋白等则基膜、上皮细胞均无屏障作用。因此血浆中某一蛋白成分是否能通过此分子筛与其分子大小及形状有关。正常情况下血浆蛋白质仅有极少量由肾小球毛细血管滤入原尿，但分子量小的蛋白质如溶菌酶（分子量1.5万）、β2-微球蛋白（分子量1.18万）、免疫球蛋白轻链（分子量2～2.5万）则可通过；而大分子的α1-脂蛋白（分子量19.5万、43万）、β-脂蛋白（分子量300万）及α2-巨球蛋白（分子量82万）则不见于原尿。 就肾小球滤过膜电荷屏障而言，由于肾小球滤过膜处的氨基多糖（硫酸类肝素）及涎酸构成一阴电荷层，因之阻止血循环中带阴电荷的物质通过。白蛋白的等电点（PI）为4.5～5.2，在血清pH7.42条件下乃呈阴电荷状态，这样通过同性相斥的原理而难于通过滤过膜的静电屏障。 此外蛋白质通过肾小球时滤过与否还受局部血液动力学改变的影响。肾小球毛细血管静水压升高时，基膜对白蛋白的通透性相对增高。 2.肾小管的重吸收 用微穿刺技术，对肾小球滤出之原尿、近曲小管内之尿液进行分析，发现其蛋白含量远高于最终排出的尿液，由此证明经肾小球滤出的少量蛋白，几乎99％被回吸收。回吸收主要在近曲小管进行。此为一需能量的主动吸收过程。通过胞饮作用蛋白进入肾小管上皮细胞，在胞浆中水解为多肽、氨基酸，再转回入肾小管周围毛细血管中，由于肾小管回吸收。故尿中通常蛋白含量甚微。当肾脏疾患时无论是肾小球滤过蛋白过多、超过肾小管重吸收能力，或肾小管功能障碍回吸收能力下降，均可致蛋白尿。 |
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