| 词条 | 脊髓空洞症 |
| 释义 | § 疾病病因 1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。 脊髓空洞症 1：Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。 2：先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。 3：脑脊髓流体动力学理论→有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。 4：脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。 § 病理改变 空洞多限于颈髓，可伸延脊髓全长，在不同节段，截面积不同，在颈髓、颈膨大达最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。空洞可伸延至延髓，罕有到脑髓者。 § 临床表现 发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。 （一）感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。 （二）运动症状病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。 （三）营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，此型易危及生命。CSF检查多正常，Queckenstedt试验少有梗阻。 § 辅助检查 MRI检查:空洞显示为低信号，矢状位出现于脊髓纵轴，横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值较高。 § 鉴别诊断 本病早期有双手内在肌萎缩，无力，痛温觉障碍，以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别，尤其成年人X线平片多有颈椎关节病征更易混淆。但本病常有节段性分离型感觉障碍，手及上肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎病重。颈椎病无延髓症状，Queckenstedt试验梗阻机会比脊髓空洞多，如诊断疑难，MRI可明确诊断。 脊髓空洞症 脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病，如类风湿性关节炎，骨关节炎，关节结核鉴别。关节肿胀及骨软骨破坏，而相对不痛为本病特点。 脊髓空洞症是一种进展缓慢的脊髓病变。病理特征是脊髓内有空洞形成。主要表现为受损节段的痛觉、温觉消失，肢体瘫痪及营养障碍等。脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能是因先天性脊髓发育异常引起的，也可能继发于其他脊髓病变，如肿瘤中央组织液化的囊性变等，或由机械因素所造成，即脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击，导致脊髓中央管逐渐扩大，最终形成空洞。 空洞常起始于颈下部及胸上部的脊髓中央管附近，由此向周围及上下发展。发生在延髓的空洞称做延髓空洞症，但多数有脊髓空洞症合并存在。 一般发病年龄为20～30岁，男约为女的3倍。发病非常缓慢，早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对地正常，称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热。常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。损伤手指常成溃疡，因无痛觉，不知保护，以致经久不愈。空洞逐渐扩大，而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪，大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩，形成“鹰爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中，则两下肢出现感觉障碍和瘫痪，肌肉紧张，被动运动时阻力增高，叩击机腱反射亢进。营养障碍也常见，如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗，关节的痛觉缺失，引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加，运动时有磨擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃，软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜，伸舌偏向患侧，患侧舌肌萎缩；面神经麻痹，面部痛、温觉消失，自面的后部逐渐发展到鼻及口；眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。 诊断一般不难，可根据成年期的发病，节段性分布的分离性感觉障碍，以及运动、营养等障碍而确定诊断。有时需要与颈椎病、脊髓肿瘤、运动神经元疾病，麻风等进行鉴别。 尚无特效治疗。常采取对脊髓病变部位的放射治疗，但疗效很不肯定。受累关节和肌肉应作物理治疗，以防止关节畸形。需注意预防肺部及尿路感染。 脊髓空洞症治疗主要依靠手术，常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术，主要目的是排除空洞内的液体，减轻对脊髓的压迫，从而缓解症状，延缓病情进一步发展。有部分患者也可以采用放射治疗，但总体治疗效果大多不太满意。 § 治疗方法 脊髓空洞症1：可选择性作手术治疗，如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。 2：可试用中药，以补气、健脾、活血为治则，如地黄饮子加减。 3：脊髓病变部位的放射治疗，少数病例有效。 4：可给以镇痛药、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等。 5：早期胶质增生为主时，可行放射治疗或口服同位素131I治疗，以阻滞病情进展。出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术。 6：新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助。痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。 § 脊髓空洞症治疗误区 1.诊断误区 脊髓空洞形成、脊髓侧索硬化的具体发病原因目前尚没有一致准确的认识，大体可分为先天性和后天性，先天性多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型，后天性常因外伤、肿瘤、炎症等引起。该类疾病的诊断主要检查手段是MRI，核磁技术检查没有在医疗领域普及之前，对该病的诊断存在很多误区。比如误诊为骨关节病、椎间盘病、椎管狭窄症、不明原因神经系统疾病等。但该病常和骨关节病相并存，因此治疗上必须兼顾治疗。 2.治疗误区 目前尚没有效根治的办法，外科以手术治疗为主，手术方法以颅颈区减压和空洞分流为主，成功的外科手术可达到改善临床症状和延缓病情发展的目的。因此不要相信包治和百分之百治愈 的论断。现在市面和临床上的很多药品都是对颈椎病、间盘突出、风湿、类风湿、骨质增生、骨质疏松的全方位用药，全都用活血化淤、消炎止痛的作用，不但延误了治疗时机而且不能控制病情的发展。 § 预防常识 脊髓空洞症，目前尚无特效疗法，但其进展缓慢，有时可迁延数十年之久。为了最大限度地延长患者寿命，要加强对症支持综合治疗，加强护理，防止烫伤和关节挛缩等。劝告患者切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。经X光或MR检查发现有颅颈交界区畸形者，可到神经外科谘询，是否能手术治疗。 § 中医治疗 其病理特征为脊髓内空洞形成、脊髓积水及胶质细胞增生。临床表现为进行性、阶段性、分离性疼痛、温度觉丧失，触觉及深感觉保存，肌肉萎缩、无力及皮肤营养障碍等。中医文献无相应病名，据其主症应属于中医“痿证”或“痹证”范畴。本病实为一难治性疾病，从中医方面探讨其病机与治则，寻求有效方药，有重要的现实意义。 督脉循行路线及生理功能 督脉属奇经八脉，为“阳脉之海”，“起于少腹以下骨中央”(《素问·骨空论》)。是“丹田”和“脐下肾间动气”之所在。其循行“上额，循巅，下项中，循脊，入骶”(《灵枢营气》)，“其络循阴器合篡间，绕篡后，别绕臀，至少阴与巨阳中络者合，少阴上股内后廉，贯脊属肾。”其支“与太阳起于目内眦，上额交巅上，入络脑，还出别下项，循肩髆内，侠脊抵腰中，入循膂络肾”(《素问·骨空论》。 § 偏方 脊髓空洞症 治疗脊髓空洞症的偏方 （1）肝肾不足 治法：滋补肝肾，添精益髓。 处方：熟地20克，龟版20克，白芍15克，枸杞子15克，当归1O克，鸡血藤10克，苁蓉10克，菟丝子10克，麦冬10克，五味子10克，牛膝10克，桂枝6克，桑寄生10克 加减：肢颤抖动加羚羊角、双钩藤、全蝎；下肢挛急加僵蚕、地龙；兼肾阳不足加巴戟天、仙灵脾、补骨脂。 常用成方：虎潜丸、一贯煎、六味地黄丸。 疗效：按上述辩证分型，共治疗144例，其中显效68例，好转51例，无效25例，总有效率为82.6％。 （2）肾虚髓空 治法：益肾填髓，补气活血。 处方：巴戟天15克，淫羊藿15克，菟丝子20克，鹿角胶12克，龟版胶12克，狗脊12克，黄芪30克，枸杞子30克，当归15克，赤芍9克，川芎6克，丹参12克，熟地15克，苁蓉30克，鸡血藤20克，桑寄生15克。 加减：肾虚明显加附子、肉桂；脾虚明显加党参、自术；肉萎血亏加桂枝、黄精；血瘀明显加桃仁、红花。 用法：每日1剂，水煎，分2次服。 常用成方：地黄饮子、桂附八味丸、振颓汤、益髓汤。 § 诊断要点 一、病史及症状 发病年龄31～50岁，男多于女，男女之比为3:2。因体表浅感觉分离，病人常发生指端灼、割、刺伤无痛感而就诊，随病情发展渐出现手部肌肉萎缩，下肢出现上运动神经元性瘫痪。脊髓空洞症 二、体检发现 1、感觉障碍：空洞部位脊髓支配区域浅感觉分离：痛温觉丧失，触觉存在。病变平面以下束性感觉障碍。 2、运动障碍：因脊髓前角细胞受累，手部小肌肉骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩和束颤，严重萎缩时呈爪样手。随病变发展可出现上肢其它肌肉及肩胛带肌、肋间肌萎缩。病变平面以下表现为上运动神经元瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。 3、植物神经功能障碍：因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡、多汗或无汗。下颈段侧角受累，可出现Horner征。 4、约20%的病人发生关节损害：由于关节痛觉缺失，常因磨损破坏引起脱钙，活动异常而无痛感称Charcot关节。病变波及延髓可出现球麻痹。部分病人常合并脊柱侧弯、弓形足、颅底凹陷、脑积水等。 § 相关词条 二尖瓣狭窄 急性肾炎 眼病 早产儿 牙齿松动 更年期综合症 酒精肝 月经不调 支气管炎 牙髓炎 高血压 口腔疾病 小儿脑瘫 中暑 牙痛 肝病 流产 小儿感冒 儿童腹痛 口臭 风疹 男性不育症 小儿腹痛 小儿肥胖 慢性肾衰 妇科病 肾病 先天性心脏病 异常勃起 室性心动过速 § 参考链接 1 http://www.sm-cm.com/ 2 http://topic.xywy.com/wenzhang/20050705/520109.html 3 http://www.jwl120.com/yiyuan.asp 4 http://www.cnjibing120.com.cn/jskdz/ 5 http://www.cnweibing120.cn/jskdzh/ |
| 随便看 |
百科全书收录594082条中文百科知识，基本涵盖了大多数领域的百科知识，是一部内容开放、自由的电子版百科全书。