| 词条 | 维生素A缺乏症 |
| 释义 | § 吸收与代谢 维生素A缺乏症 维生素A的化学名为视黄醇，维生素A在动物性食物如乳类蛋类和动物内脏中含量丰富。在不发达地区由于此类食物供应较少，往往要依靠以植物来源的胡萝卜素作为维生素A的重要供应来源。胡萝卜素在深色蔬菜中含量较高，其中最具有维生素A生物活性的是β-胡萝卜素，但其在人类肠道中的吸收利 维生素A缺乏症用率很低，大约仅为维生素A的六分之一。发现其他胡萝卜素的吸收率更低，无论胡萝卜素还是维生素A，在小肠细胞中转化成棕榈酸酯后，均与乳糜微粒结合，通过淋巴系统，然后转运到肝脏在肝脏中再酯化为棕榈酸酯后储存，当周围靶组织需要维生素A时，肝脏中的维生素A棕榈酸酯经酯酶水解为醇式后，与视黄醇蛋白结合，再与前白蛋白结合，形成复合体。后释放入血经血行转运至靶组织。维生素A在体内氧化后转变为视黄酸，视黄酸是维生素A在体内发生多种生物作用的重要活性形式，如维持上皮细胞活性调节淋巴细胞功能等。 § 病因 1、摄入不足 婴儿从母乳及牛乳中一般获得足够的维生素A，如能按时添加辅食则很少发生缺乏。如断乳后，长期单纯淀粉类食物喂养，或长期应用炼乳、脱脂乳，且不加任何富含蛋白质和脂肪类辅食者，则可发病。农村麻疹后“忌嘴”发生本病，以致双目失明者亦不少见。 2、吸收障碍 消化系统疾病，如慢性肠炎，迁延性肠炎、肠结核、先天性胆道梗阻等均可影响脂溶性维生素A的吸收。 3、需要量增加 患急性或慢性感染性疾病，如肺炎、结核病及肿瘤等使维生素A的消耗增多，且易于吸收不良，故易发生维生素A缺乏。早产儿体内维生素A贮量不足，生长发育迅速，更易发生维生素A缺乏症。 4、代谢障碍 严重肝脏疾病、糖尿病及甲状腺功能不足时，可使维生素A的转变发生障碍或不能在体内充分利用而排出体外，引起维生素A缺乏。体内蛋白质缺乏或低脂肪饮食皆可影响维生素A的吸收和转运。缺锌以及缺铁对维生素A的利用亦有影响。 § 生理功能和病理改变 维生素A在人体的代谢功能中有非常重要的作用，并参与很多生理生化过程。因此它的缺乏会影响很多生理功能和产生多种病理变化。 1、维持皮肤粘膜层的完整性：维生素A是调节糖蛋白，合成的一种辅酶对上皮细胞的细胞膜起稳定作用。维持上皮细胞的形态完整和功能健全，维生素A缺乏的初期病理改变是，上皮组织干燥，继而使正常柱状上皮细胞转变为角状复层鳞状上皮，形成过度角化变性和腺体分泌减少。这种变化累及全身上皮组织，最早受影响的是眼结膜和角膜，表现为结膜和角膜干燥软化，甚至穿孔以及泪腺分泌减少。皮肤改变则为毛囊角化皮脂腺汗腺萎缩，表现为舌味蕾上皮角化，肠道粘膜分泌减少，食欲减退等。呼吸道粘膜上皮萎缩、干燥，纤毛减少抗病能力减退。消化道和呼吸道感染性疾病工作的危险性提高，且感染常迁延不愈，泌尿和生殖系统上皮细胞也有同样改变影响其功能。维生素A缺乏症2、构成视觉细胞内的感光物质；视网膜上对暗光敏感的杆状细胞含有感光物质视紫红质，由-顺式视黄醛与视蛋白结合而成。为暗视觉的必需物质经光照漂白后，顺式视黄醇转变为全反式视黄醛并与视蛋白分离。此过程产生电能刺激视神经形成视觉，全反式视黄醛还原为全反式视黄醇再经酶的作用，重新转化为顺式视黄醛可在暗光下与视蛋白工作结合，再次形成视紫红质。在此过程中除了消耗能量和酶外，还有部分视黄醛变成视黄醇被排泄。所以必须不断地补充维生素A，才能维持视紫红质的合成和整个暗光视觉过程。 3、促进生长发育和维护生殖功能：维生素A参与细胞的RNA、DNA合成对细胞分化具有组织更新有一定影响。参与软骨内成骨缺乏时，长骨形成和牙齿发育均受障碍。维生素A缺乏时还会导致男性睾丸萎缩精子数量减少，活力下降也可影响胎盘发育。 4、维持和促进免疫功能：目前已经明确维生素A对许多细胞功能活动的维持和促进作用，是通过得以其在细胞核内的特异性受体—视黄酸受体实现的。视黄酸受体可以形成异源性二聚体或同源性二聚体，与视黄酸反应元件结合，从而调控靶细胞基因的相应区域，这种对基因调控结果可以促进免疫细胞产生合作抗体能力。也可以促进细胞免疫功能，以及促进T淋巴细胞产生某些细胞因子。维生素A缺乏时免疫细胞内视黄酸受体的表达相应下降，影响机体免疫功能。 § 病理生理 1、视网膜杆状细胞内的视紫质是暗光下视物的必需 视锥细胞，视杆细胞 物质，由视黄醛与视蛋白结合而成。感光时两者又分离，分解后的视黄醛不能再与视蛋白结合，需经一系列的化学反应，才能再与视蛋白结合，在此过程中必须从血液中不断补充维生素A保证视紫质的合成。当维生素A缺乏时，视紫质再生便会受到障碍，导致暗适应能力下降，发生夜盲症。 2、维生素A是维持人类一切上皮组织正常机能所必需的物质，它参与组织间质中粘多糖的合成，后者对细胞起粘合和保护作用。它缺乏时，可出现全身上皮细胞萎缩，继而角化变性增殖，以及机体抵抗微生物的能力降低。其中以眼、呼吸道、消化道、泌尿道及生殖系统等上皮细胞的变化最为明显，导致干眼病、角膜溃疡穿孔、干皮病以及继发呼吸道和泌尿道等的感染。 3、维生素A缺乏也可使幼儿生长发育不良，主要是骨骼生长不良及生长发育受阻，这是由于维生素A能影响蛋白质等许多物质的合成所致。 维生素A缺乏症的实验室检查和诊断 除有摄入量不足的病史外，在临床前期无维生素A耗尽迹象。肝贮存枯竭时，血浆视黄醇水平下降。其正常范围为20～80μg/dl(0.70～2.8μmol/L)；10～19μg/dl(0.35～0.66μmol/L)则偏低，而＜10μg(＜0.35μmol/L)时为缺乏。成年男子的平均血浆视黄醇结合蛋白(RBP)为47μg/ml，女子为42μg/ml。10岁以前，此范围为20～30μg/ml。 缺乏状态和急性感染时，血浆维生素A降低。夜盲的其他原因(如视网膜炎色素沉着症)必须排除。继发性感染可使角膜改变恶化。试用维生素A的治疗剂量有助诊断。 § 临床表现 1、眼部症状 儿童时期最先出现的症状为夜盲症，暗适应能力下降，患儿常诉黄昏后视物不清。小婴儿夜盲症状不易发现。数周至数月后出现第一个临床体征，即眼结膜干燥，失去光泽，称为干眼病。泪腺管被脱落的上皮细胞堵塞而使眼泪减少。 由于结膜失去弹性，在眼球左右转动时，角膜两侧的结膜可形成皱褶。角化上皮细胞堆积，以结膜颞侧角膜边缘多见，形成大小不等，形状似泡沫样的三角形白斑，称为毕脱斑（Bitotsspot）。继之，出现角膜干燥、混浊、畏光、眼痛、有异物感，常用手揉眼，易合并感染。最后出现 维生素A缺乏症角膜溃疡，坏死、穿孔。虹膜和晶状体脱出，造成失明。 2、皮肤粘膜改变 皮肤干燥，粗糙，脱屑，毛囊腔内被角化物充填而呈棘状丘疹，抚摸之有“鸡皮疙瘩”感，以四肢伸面及肩部为著。毛发干、脆、易脱落，指甲脆、薄、多纹，失去光泽，且易折裂。由于粘膜上皮病变，反复发生呼吸道及泌尿道感染，且迁延不愈。 3、其他症状 维生素A缺乏的患儿，体格发育落后，常伴有其他维生素缺乏的症状。 § 辅助检查 1、血浆维生素A含量测定是最可靠的指标，低于0.68umol／L（<200ug／L）为维生素A缺乏。 2、尿液检查上皮细胞，取10ml新鲜、清洁中段尿，加1％龙胆紫溶液数滴。计数上皮细胞超过3个／mm3，在除外尿路感染后，可认为是维生素A缺乏症。 3、小棉拭子蘸生理盐水，轻刮眼结膜作涂片镜检，可见角化上皮细胞。 § 诊断 1、维生素A摄人不足病史。长期以淀粉类食物、炼乳、脱脂乳或豆浆等喂养婴儿，未及时添加含有维生素A或胡萝卜素的食物。其次因消化系统疾病、肝胆疾病导致吸收障碍，使维生素A摄入不足。或在高热和严重感染时；或生长发育迅速时，维生素A需要量增多，也易引发本病。 2、多表现夜盲，两目干涩，白睛翳蠓，皮肤干燥状若鸡皮，爪甲多纹少泽等症状。 3、实验室检查：血浆维生素A的测定低于20mg／dl。 § 治疗 1、一般治疗 去除病因，治疗原发病，纠正不合理的喂养维生素A缺乏症方式。供给富含维生素A及胡萝卜素的食物。加强护理，同时治疗并存的其他营养缺乏症。 2、维生素A治疗 轻症病例可给予维生素A，每日7500～15000／ug（2.5万～5万IU），分2～3次口服。重症或有消化功能障碍者，可给予维生素AD注射液，每天1次，0.5～lml（每支0.5ml，含维生素A7500ug，即2.5万IU，维生素D62.5ug，即2500万IU），深部肌内注射，3～5天后改为口服。夜盲症可于数小时内明显好转，于眼症及角膜混浊于3～5天内好转，但皮肤角化约需1～2个月方能恢复。眼部症状消失后可改为预防量。并用维生素E可提高疗效。 3、眼部治疗 干眼病时，用消毒鱼肝油滴眼，局部应用0.25％氯霉素眼药水或0.5％红霉素眼膏防止继发感染。角膜软化溃疡时，检查及治疗动作应轻柔，切忌挤压眼球，以免角膜穿孔。 § 预防 在大多数发展中国家，干眼病仍然是年幼儿童失明的主要原因。建议这些国家1~4岁的所有儿童每3~6个月口服一次预防剂量为66000μg(20万IU)的维生素A棕榈酸酯油，＜1岁者剂量减半。膳食内应包括深绿叶蔬菜和黄色水果，如芒果和番木瓜，面包、糖和谷氨酸钠可强化维生素A。继发性缺乏时，则应常规给病人服用维生素A补充制剂，被疑为对牛奶过敏的婴儿，应从替代配方奶中获取足够的维生素A。 § 维生素A缺乏症辅助检查 1、血浆维生素A含量测定是最可靠的指标，低于0.68umol／L（<200ug／L）为维生素A缺乏。 2、尿液检查上皮细胞，取10ml新鲜、清洁中段尿，加1％龙胆紫溶液数滴。计数上皮细胞超过3个／mm3，在除外尿路感染后，可认为是维生素A缺乏症。 3、小棉拭子蘸生理盐水，轻刮眼结膜作涂片镜检，可见角化上皮细胞。 § 相关词条 维生素D缺乏症维生素B2缺乏症维生素B6缺乏症维生素K缺乏症维生素C缺乏症 高血压糖尿病脑出血脑梗塞肝硬化 病毒性肝炎病毒性心肌炎急性肾小球肾炎肺水肿尿毒症 急性肾功能不全心力衰竭皮质醇增多症慢性肾小球肾炎猫抓病 § 参考资料 1、http://base.51ttyy.com/vitamin/lack/200705/77167.shtml 2、http://www.zhukw.com/articleview.aspx?artid=1161 |
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