| 词条 | 烟酸缺乏症 |
| 释义 | § 症状体征 烟酸缺乏症的概述 本病又称陪拉格、糙皮病、癞皮病和玉蜀黍疹等，由烟酸类维生素缺乏所引起。临床有皮炎、舌炎、肠炎、精神异常和周围神经炎。1923年我国就有报道。 糙皮病的特征为皮肤，粘膜，中枢神经系统及胃肠道症状。晚期缺乏的完整综合征包括对称性光敏感性疹，猩红色口炎，舌炎，腹泻及精神错乱。症状可单独或联合出现。 皮肤损害有四种类型，通常为双侧对称性，识别如下： 1、呈急性损害，有红斑，继而水疱形成，出现大水疱，结痂和脱屑；继发感染颇常见，尤其在接触阳光之后(光化性损伤)。 2、擦烂，也是一种急性损害，特征为发红，浸软，擦破以及擦烂部位的继发性感染。 3、慢性肥大，表现为皮肤增厚，失去弹性，出现裂纹及受压处色素着色较深；经常发生继发感染，开始愈合时，损伤处新生上皮可显出珠母状界限明显的边缘。 4、慢性萎缩性损害，皮肤干燥，有鳞屑，无弹性，范围颇大(可见于年龄较大的糙皮病患者)。发生在损伤部位的损害的分布比它们的形式更有特色。阳光可引起颈蜀黍红疹和面部蝴蝶形损害。 粘膜症状主要累及口腔，但也能影响阴道和尿道。猩红色舌炎和口炎是急性缺乏的特征。先受影响的部位是舌尖和两侧边缘，以及腮腺管附近的粘膜。随着损害的进展，整个舌及口腔粘膜呈鲜红色，继而发生口腔溃烂，流涎增多及舌水肿。可出现溃疡，尤其是在舌下，下唇粘膜及磨牙的对面。它们的表面常覆有一层灰色的含有Vincent螺菌的腐痂。 胃肠道症状，早期不明显，它包括口腔，咽部及食道灼热，腹部不适和腹胀。此后可出现恶心，呕吐及腹泻。腹泻严重，并因胃肠充血和溃疡而经常带血。 中枢神经系统症状包括：(1)器质性精神病，其特点为记忆受损，定向力障碍，精神错乱和虚谈症(激动，抑郁，躁狂及谵妄在某些病人中占优势；另一些病人则其反应是类偏执狂型的)。(2)脑病综合征，其特征为意识模糊，四肢齿轮样强直，以及无法控制的吸吮和紧握反射。很难与硫胺素缺乏时中枢神经系统的改变相鉴别。 烟酸缺乏症患者在早期表现可不明显，往往有食欲减退、倦怠乏力、体重下降、腹痛不适、消化不良、容易兴奋、注意力不集中、失眠等非特异性病症。当病情进展时，可以出现较典型症状，表现为夏秋季日光照射时发作，有时也可因辐射及皮肤物理性损伤而诱发。 1.皮肤皮炎为本病最典型症状，常在肢体暴露部位对称出现，以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多，其次则为肢体受摩擦处。急性者皮损初起时颜色绯红发痒，甚似晒斑，但与周围皮肤有一清晰界线，边缘略高起，中心部病损较著；其后肤色迅速转变为红褐色，有明显水肿，可伴有疱疹及表皮破裂，形成渗出创面，易诱发继发性感染。病情好转时水肿及红色可渐退，痊愈时有大块脱皮，其后出现新生的粉红色皮肤增厚；也可变薄呈萎缩状，边缘有色素沉着。 慢性病例水肿较轻或不显著，但色素沉着更深，在易受磨损处如肘、指节、膝等部位的皮肤往往增厚，呈角化过度，肤色棕黑，与其周围不同，并有干燥、脱屑现象。另一表现为小腿前部及外侧有鱼鳞样皮肤变化，病变部位常有色素沉着。 2.消化系统以舌炎及腹泻最为显著。 (1)舌炎：早期舌尖及边缘充血发红，并有蕈状乳头增大。其后全舌、口腔黏膜、咽部及食管均可呈红肿，上皮脱落，并有表浅溃疡，引起舌痛及进食下咽困难，唾液分泌增多。患病较久时舌乳头萎缩、全舌光滑干燥，常伴维生素B2缺乏的口角炎。 (2)腹泻：早期多患便秘，其后因肠壁、消化腺体、肠壁及黏膜、绒毛的萎缩和肠炎的发生常有腹泻，大便呈水样或糊状，量多而有恶臭，也可带血，如病变接近肛门可出现里急后重。腹泻往往严重和难治，可合并吸收障碍。 3.神经精神系统早期症状较轻，可有头昏、眼花、烦躁、焦虑、抑郁、健忘、失眠及感觉异常等表现。但本病与脚气病有所不同，本病多影响中枢神经系统，而后者以周围神经为主。其他症状女性可有阴道炎及月经失调、闭经；男性排尿时有烧灼感，有时性欲减退。本病常与脚气病、维生素B2缺乏症及其他营养缺乏症同时存在。烟酸缺乏的临床表现可用4个英文字母D来描述：即皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)、痴呆(dementia)和死亡(death)。 § 疾病病因 烟酸缺乏症1.摄入不足烟酸的主要食物来源是肝、肾、瘦肉、家禽、鱼、花生、豆类等。当这些食物摄入不足，缺乏维生素B1和维生素B2均可引起烟酸缺乏症。见于以玉米为主食者，由于玉米所含的烟酸大部分为结合型，不经分解是不能为机体利用的，加之玉米蛋白质中缺乏色氨酸，故容易发生烟酸缺乏症。 2.酗酒时膳食摄入不足，进食不规律，当存在其他营养素摄入不足时易影响烟酸的吸收和代谢。 3.药物一些药物可干扰烟酸的代谢，其中了解最清楚的是异烟肼，有干扰吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶。某些抗癌药物，特别是巯嘌呤长期服用可导致烟酸缺乏。 4.胃肠道疾患包括各种原因引起的长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等可引起烟酸的吸收不良。 5.先天性缺陷如Hartnup病，由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。 6.类癌综合征由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。 § 病理生理 烟酸缺乏症烟酸和烟酰胺几乎全部在胃和小肠吸收，低浓度时依赖Na+的易化吸收，高浓度时则以被动扩散为主。在血流中的主要形式是烟酰胺。烟酸存在于所有细胞中，仅少量可在体内储存，过多的烟酸在肝中甲基化成为N+甲基烟酰胺(N’Mononucleotide，N’MN)和2-吡啶酮自尿排出，排出量的多少取决于摄入烟酸的量和人体烟酸的营养状况。 膳食中约15%的色氨酸可转化为烟酸，60mg食物色氨酸可转变为1mg人体烟酸，因此饮食的烟酸摄入量应同时包括烟酸和色氨酸的含量。色氨酸转化为烟酸的效率受到各种营养素的影响，当维生素B6、维生素B2和铁缺乏时使其转化变慢，当蛋白质、色氨酸、能量和烟酸的摄入受限制时，色氨酸的转化率增加。 烟酸在体内以辅酶Ⅰ(nicotinamideadeninedinucleotide，NAD)、辅酶Ⅱ(nicotinamideadeninedinucleotidephosphate，NADP)形式作为脱氢酶的辅酶在生物氧化中起递氢体的作用，参与葡萄糖酵解、丙酮酸盐代谢、戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。动物实验显示烟酸缺乏时锌吸收率、肠道锌、血红蛋白和肝内铁的增加明显低于膳食中烟酸适当的小鼠，提示在提高锌和铁的利用中烟酸起重要作用，烟酸缺乏也可能有潜在的致癌作用。 § 诊断检查 烟酸缺乏症诊断： 1.病史膳食史极为重要，本病易发生在以玉米为主食，而副食(特别是动物性食物)又不足的地区。有偏食习惯的小儿，拒食肉类，食品单调，孕妇、乳母因需要量增加，补充不足等，均可导致烟酸缺乏。 2.临床表现本病的典型症状有腹泻(diarrhea)、皮炎(dermatitis)和痴呆(dementia)，通常称为“三D”症。 (1)早期可出现消化不良、食欲不振、腹泻便秘、淡漠困倦、眩晕及失眠，四肢有烧灼及麻木感。 (2)皮肤损害：由红斑开始，很像日晒斑，有烧灼和瘙痒感。随之有渗液，形成疱疹及大疱，然后结痂，色素沉着，皮肤变得粗糙并有鳞屑。 (3)消化系统症状：有口角炎，口腔黏膜、舌黏膜及齿龈肿胀，伴有溃疡和继发感染。有食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等。 (4)神经系统症状：开始有头痛、头晕、烦躁、睡眠不安等，如病情进展可出现精神忧郁、幻视、幻听、精神错乱、谵妄及昏迷等，检查有感觉异常、肢体麻木、全身疼痛，腱反射早期亢进，晚期消失。 实验室检查： 1.胃液分析胃酸减少，甚至缺如。 2.尿中尼克酸代谢产物N-甲基尼克酰胺与α-吡啶酮-N’-甲基尼克酰胺测定，明显降低(正常人排泄量均＞5mg/d)。 3.血浆色氨酸含量降低(正常)。 4.负荷试验清晨患者排尿后，进入标准餐，其中含烟酸10mg，色氨酸100mg，收集24h的尿，测定其中的N-甲基尼克酰胺和α-吡啶酮-N’-甲基尼克酰胺。正常时这两种代谢产物的量为7.0～37.0mg，烟酸缺乏者往往低3.0mg。 本病应与中毒性皮炎、红斑狼疮、脓疱病、湿疹、紫癜、日晒斑、肠炎、消化不良、周围神经炎及精神病等进行鉴别。 其他辅助检查：必要时可做心电图、B超及皮肤局部活检,排除其他疾病。 § 鉴别诊断 本病应与中毒性皮炎、红斑狼疮、脓疱病、湿疹、紫癜、日晒斑、肠炎、消化不良、周围神经炎及精神病等进行鉴别。 § 治疗方案 烟酸缺乏症去除和治疗各种病因，如需长期或增加服用异菸肼者，应补充富含烟酸和色氨酸的食物，避免日晒。视病情轻重而补充剂量不等的烟酸和烟酰胺，因前者有血管扩张作用，大剂量时患者不易耐受，每日可口服烟酰胺100～1000mg，分次服，严重腹泻或口服困难者，可肌内注射或静脉滴注，同时补充白蛋白、B族维生素(B1、B2和B12)、铁剂等。皮炎按皮损类型，选择不同剂型的外用药，如温和保护剂、角质溶解剂，亦可加用遮光剂。对舌炎、口炎、腹泻和合并感染等，应作相应对症处理。 B族维生素和蛋白质的多重性缺乏常常同时发生；因此，需要平衡膳食.应每日补充烟酰胺300~1000mg，分次口服。在多数情况下，300~500mg足以。一般使用烟酰胺治疗缺乏状态,因为烟酸能引起潮红，瘙痒，灼热或麻刺感，而烟酰胺则不会；但是，烟酰胺不具有烟酸降血脂或血管舒张的性能.当因有腹泻或病人不肯合作而不能采用口服疗法时，应每日2~3次皮下注射100~250mg。脑病状态时则建议口服1000mg，外加100~250mg肌肉注射。其他复合维生素B也应给以治疗剂量。 1.饮食治疗膳食中增加肝脏、瘦肉、家禽、乳类、蛋类及豆制品类。此外，要多给花生、酵母、绿叶蔬菜等食品。 2.烟酸(尼克酸)治疗烟酸(尼克酸)150mg/d或烟酰胺(nicotinamide)30～75mg/d，分3次口服，2～4周为1疗程。临床症状改善后，逐步减量至15～20mg/d，同时调整膳食。严重者可肌内注射烟酰胺。 3.烟酸缺乏若为其他疾病所引起，应同时治疗原发性疾病。 4.对症治疗对皮肤损伤部位，应加强护理，避免日光照射，注意口腔卫生，补充B族维生素。腹泻者止泻，给易消化的食物，有精神症状者对症治疗。 治疗烟酸缺乏症的中医方法 初发时宜清热凉血解毒，方用解毒凉血汤加减，后期皮色暗红，变硬厚，粗糙时宜养血补血活血，方用四物消风散和桃红四物汤合方加减。 治则：滋阴清热，凉血解毒。 方选：解毒凉血汤加减。生地炭15g、双花炭15g、莲子心10g、白茅根30g、黄连10g、羚羊角粉0.6g（冲）、玳瑁粉3g、花粉15g、紫花地丁10g、生栀子10g、草河车15g、青蒿15g、丹皮15g、地骨皮15g。 § 并发症 烟酸缺乏症本病发生于各年龄组，男多于女，国内以中青年女性为多，好发于春夏季，有复发倾向。典型的三联征是皮炎、腹泻和痴呆。三者同时存在较少，常见皮肤和胃肠道症状，亦有仅见精神障碍，无皮疹者称无疹性陪拉格。发疹前1～2个月往往已有口炎和慢性腹泻，或有历时较久的前驱症状如口腔烧灼感、消化不良、腹泻或便闭、头昏、头痛、失眠、记忆力减退、注意力不集中、疲劳、虚弱和体重减轻等。皮损多位于暴露部位，常对称分布，如手背、指背、腕、前臂外侧、面、颈项、上胸、足背、踝和小腿伸侧，亦可发生于易受摩擦部位，如肩、肘、膝和臀等处。早期经曝晒后于露出部位出现鲜红或紫红斑，界限清楚，略高起，有瘙痒或烧灼感，酷似晒斑，尔后皮损转红褐色，有明显浮肿，严重者红斑上发生大疱，可继发感染形成脓疱，或疱破裂、表皮剥脱形成大片糜烂，伴浆液渗出，或形成溃疡，干燥后结痂，2～3周后损害呈红棕色或棕黑色，变得粗糙并有鳞屑，亦可有皲裂和毛囊角化，其边缘可见1～2mm宽较红的部分，似一道镶边。急性发作时可有高热、谵妄、衰竭等症状。反复发作的慢性病例，皮损浮肿不明显，但皮肤增厚和皮纹明显，颜色转暗带棕黑色、粗糙而缺乏弹性，伴角化过度、干燥性鳞屑、皲裂、出血或覆有血痂。老年患者皮肤干燥，鳞屑呈片状，小腿伸侧有鱼鳞病样改变。偶尔皮损累及鼻周，呈现带有黑头粉刺的脂溢性皮炎，与核黄素缺乏者相似。皮损常于夏季发作或加剧，冬季减轻或消退，愈合时有大片脱屑，留有萎缩、色素沉着或色素减退。口角炎以口角湿白、糜烂为主，亦可见口角和唇干燥皲裂、脱屑。早期舌炎为舌尖和舌边充血发红、蕈状乳头肥大，重者舌缘皲裂，舌面糜烂或有浅溃疡，久后舌乳头萎缩、干燥、光滑发红似牛肉。炎症可累及口腔粘膜、齿龈、咽喉和食道，自觉疼痛，唾液增多，影响进食，常有继发感染。会阴、生殖器、肛门周围及粘膜病变可与口腔炎同时发生。直肠和阴道粘膜有炎症或溃疡，阴道分泌物增多，使附近皮肤浸渍或继发感染。患者胃酸减少或缺乏，食欲减退，恶心呕吐，消化不良，腹胀便闭，腹痛腹泻，粪便量少、次数多达每日数十次，大便呈水样或混有消化不良食物，少数有里急后重和血便。精神神经症状个体差异很大，以神经衰弱症状最常见，亦可有精神紧张，易激惹、情绪变化无常、头昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力丧失、猜疑、幻想、震颤、焦虑、忧郁、嗜睡或昏睡、谵妄、神志不清、肢体发僵或强直，运动失调或瘫痪，最后发展为痴呆症。周围神经病变有肢体麻木，末梢感觉减退，有烧灼感或疼痛，腱反射消失，偶见脊髓炎。有严重精神神经症状者预后差，若不及时治疗，死亡率高达15％～50％，常死于严重腹泻、外周循环或全身衰竭。 § 预后及预防 蔬菜预防预后： 大剂量的烟酸被用来治疗高胆固醇血症和偶然用于其他用途。当剂量≥3～6g/d，会出现毒性表现，引起组胺的释放，外周血管扩张和面部潮红(在治疗一些日子后潮红往往不再发生，或在服烟酸前先服1片阿司匹林常可改善潮红)、皮肤干燥、瘙痒、色素沉着增加、胃肠功能紊乱，也可加重哮喘发作，引起血清尿酸和空腹血糖升高，大剂量也能引起肝脏的毒性反应，包括胆汁淤积性黄疸。有些迹象证明，缓释烟酸胶囊可能比结晶烟酸更具毒性。 预防： 1.合理膳食、避免酗酒。 2.积极治疗原发疾病，排除药物影响以玉米为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢钠，烹煮后结合型的烟酸可转化为游离型易为人体利用。在玉米中加入10%黄豆可使其氨基酸比例改善，也可达到预防烟酸缺乏的目的。同时应进食烟酸和色氨酸丰富的膳食，富含烟酸的食物有肝、肾、牛、羊、猪肉、鱼、花生、黄豆、麦麸、米糠、小米等，含量中等的有豆类、硬果类、大米、小麦等，而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量较低。由于大多数蛋白质均含有1%的色氨酸，因此能保持丰富优质蛋白质的膳食就有可能维持良好的烟酸营养。 § 流行病学 本病流行于以玉米为主食的国家或地区，目前烟酸缺乏病在发达国家已很少见，但在一些发展中国家仍十分流行，特别是非洲。我国新疆地区由于居民受偏食的影响，也有流行，但近年来采取了预防措施，发病率已明显下降。[1] |
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