| 词条 | 淀粉样变 |
| 释义 | 淀粉样变 § 内容 淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病。可侵犯全身多种器官﹐也可仅局限于皮肤。病因未明。淀粉样蛋白是一种无定形物质﹐常规苏木精－伊红(H.E)染色时呈粉色﹔过碘酸希夫(PAS)染色时呈紫红色。刚果红染色呈橘红色﹐用偏振光显微镜观察时为苹果绿色﹐并带有花边状。包括几种不同的蛋白质。此类蛋白质的化学反应类似淀粉﹐实际与淀粉无关。淀粉样蛋白来源未明﹐是抗原刺激下浆细胞的产物或成纤维细胞所合成﹐或是退行性变的表皮基底层角朊细胞的产物。单纯皮肤型的淀粉样变在临床较为常见﹐其它型较少见。 分类及临床表现 淀粉样变可分为原发和继发两类。原发性系统性淀粉样变有人称之为免疫细胞衍生性淀粉样变﹐淀粉样蛋白的沉积发生于某些与免疫细胞或浆细胞有关的疾病中﹐包括多发性骨髓瘤等﹐其淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链所组成。原发性皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白已证明内含角蛋白﹐可能来源于退行性变的角朊细胞。继发性系统性淀粉样变﹐又称为反应性系统性淀粉样变﹐其淀粉样蛋白由A蛋白所组成。A蛋白是最早由金黄色葡萄球菌提出来的一种蛋白。 原发性皮肤淀粉样变 有以下表现﹕ 苔藓性淀粉样变。多见于中年以上的男性﹐皮疹出现前数月可有剧痒﹐好发于小腿胫前侧﹐对称分布﹐也可见于背部和上肢伸侧﹐皮疹为灰色或黄褐色的蜡样半透明的角化性小丘疹或小结节﹐顶平或圆﹐质硬﹐数多﹐可孤立﹑散在或密集成片﹐部分皮疹成串珠状排列﹐有助于诊断。有的丘疹融合成斑块﹐表面粗糙成疣状﹐似肥厚性扁平苔藓﹐病程缓慢﹐可迁延不愈。异色病样皮肤淀粉样变(PCA综合症)。青年多见﹐好发于背﹑腰和耳后﹐以肩胛间为多见。有针头大褐色扁平丘疹及网状色素异常﹐有时可见微血管扩张。对日光过敏﹐日晒后可发生水饱。斑状皮肤淀粉样变。为上述两型的早期病变﹐呈网状或波纹状色素沉着斑﹐伴中度瘙痒。结节状淀粉样变。少见。见于小腿或面部﹐为1～3cm直径的结节﹐中心可有皮肤萎缩。 原发性系统性淀粉样变 多侵犯血管壁﹑结缔组织﹑胃肠道平滑肌﹑末梢神经﹑心肌及肝﹑肾等实质器官﹐常引起胃肠出血及心肾衰竭而致死。皮肤损害有眼睑﹑眼眶周围﹑颈部的紫癜﹐轻微外伤易引起出血点或瘀斑。眼睑﹑口周﹑会阴可有蜡样光泽的半透明丘疹或融合性斑块﹐呈皮色或因出血而成蓝红色﹐面部有时出现硬斑病样损害﹐口腔损害可有巨舌。本型可伴发多发性骨髓瘤。 继发性系统性淀粉样变 常继发于类风湿性关节炎﹑骨髓炎﹑结核病等慢性炎症性疾患﹔瘤型痲风﹑郁滞性溃疡等也可引起。有肝大﹑蛋白尿﹐可导致尿毒症﹔因皮肤的淀粉样蛋白沉积在皮下脂肪细胞及汗腺周围﹐故临床上不见皮肤损害。直肠黏膜活组织检查有助于诊断。 实验室检查 原发性系统性淀粉样变血清白蛋白低﹐a﹑β﹑γ球蛋白可增高﹔血脂高﹐贫血﹐蛋白尿﹐血尿素氮高﹐血沉快﹐碱性磷酸酶高。尿中有本斯－琼斯氏蛋白﹐骨髓检查可见浆细胞增多。原发性皮肤淀粉样变患者的实验室检查常无异常。 诊断 有典型淀粉样变皮疹者﹐取受损组织做活组织病理检查﹐一般苏木精－伊红(H.E)染色即可确诊。必要时做刚果红或甲基紫特殊染色。在继发性系统性淀粉样变无皮损时﹐可取直肠黏膜做活组织病理检查﹐以助诊断。 治疗 无特效疗法﹐局部可用皮质类固醇激素霜膏如肤轻松霜﹑去炎松尿素霜外搽或封包﹐或用水杨酸软膏等角质剥脱剂和维生素A酸软膏﹐小面积者可用强的松龙或去炎松等加入普鲁卡因向皮损内注射止痒。也可用液氮冷冻疗法。对继发性系统性淀粉样变﹐可矫治慢性感染灶。伴有多发性骨髓瘤者可给抗肿瘤药物。 § 配图 § 所属分类 一些原因不明的全身性疾病 现代医学 |
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