| 词条 | 早衰 |
| 释义 | § 简介 早衰症（儿童早老症）属遗传病，身体衰老的过程较正常快5至10倍，患者样貌像老人，器官亦很快衰退，造成生理机能下降。病征包括身材瘦小、脱发和较晚长牙。患此罕见疾病的儿童，即使只有16岁，但看上去好像六七十岁的老人。患病儿童一般只能活到7至20岁，大部分都会死于衰老疾病，如心血管病，现时未有有效的治疗方法，只靠药物针对治疗。 § 病因研究 可怜的儿童早衰症患者 早衰症研究基金会的研究人员于2004年6月17日宣布，Lamin A基因的突变，是导致早衰症儿童细胞结构及功能逐渐退化的原因。早衰症的全名为Hutchinson-Gilford早衰症综合症（HGPS或Progeria）。 这篇研究发表于6月中旬的Proceedings of the National Academy of Sciences（PNAS）中。早衰症是一种罕见、致命的遗传疾病，患者自同年开始就快速地老化。这篇研究将焦点集中于Lamin A基因对于细胞结构和功能维护的重要性。Lamin A基因所负责编码的蛋白质是细胞结构的支架，也参与基因表现和DNA复制。 这篇研究指出，Lamin A基因的突变与早衰症的细胞老化有关，可能是由于Lamin A蛋白质导致细胞功能的突变，细胞核膜的不稳定性在Hutchinson-Gilford早衰症综合症中扮演关键的角色。这项研究结果也使科学家进一步了解早衰症中发生的心脏病和细胞老化。大约每八百万个新生儿中就有一到四个早衰症。 § 症状体征 身材矮小，体重下降且和身高不成比例，性发育不成熟。皮下脂肪组织减少。头和面不成比例，头部所占面积相对较大，而面部相对较小。下颌比正常人小。头皮静脉明显，脱发呈普遍性。眼呈鸟眼样外形，牙齿发育延迟，胸呈梨形，锁骨短而发育不良，姿势呈骑马形，两脚分开的宽度大，走路时拖着两脚，髋外翻。大拇指细，关节永久性强直。 § 临床表现 可怜的儿童早衰症患者 为皮肤变薄、紧张、干燥、皱折。许多部位可见棕色点状色素沉着。下腹部、大腿和臀部的皮肤呈硬皮病样表现。这些部位的浅表静脉明显，出汗减少。眉毛和睫毛缺如，前囟门凸起。鼻尖呈钩状像鸟喙。面中部和鼻唇部轻度雷诺现象，唇薄，耳尖突起而耳垂小，指甲营养不良。 这种患儿在婴儿期常常是正常的，或仅有硬皮病样症状。面中部青紫和钩状鼻常提示有本病的可能性。到1岁左右症状愈来愈明显，直到第二年呈现各种特征性表现。本病患者一般无甲状腺、甲状旁腺、垂体和肾上腺方面的异常。但基础代谢率增加，血脂不正常。早老症患者可发生动脉粥样硬化。由于心血管和脑血管的病变常早年夭折。 外观正常的皮肤一般没有病理改变。硬皮病样皮肤其病理改变为表皮萎缩，皮脂腺萎缩，汗腺一般正常，真皮厚度增加，结缔组织可伸入到皮下组织中。真皮上部的结缔组织正常，而下部结缔组织呈明显透明样变性，皮下组织减少，甚至缺如。心脏可见粥样硬化性改变，心肌和心肌间质中有局灶性纤维化和坏死。许多器官中可见脂褐质色素在细胞内的沉积。[1] § 诊断治疗 实验室检查：一般没有异常改变，有时可伴血清胆固醇增加和脂蛋白异常，餐后2h查血清甘油和脂肪酸含量也是正常的。实验研究证明，脂肪组织中游离脂肪酸的释放度正常，尿中葡糖醛酸)的排泄也正常。Villee等认为本病的主要异常改变与某些结构蛋白质如胶原蛋白、肌动蛋白、肌凝蛋白和角蛋白的代谢和合成障碍有关。 如有内分泌功能低下，应作相应的补充性治疗；血脂高及动脉粥样硬化表现者，应限制食物中的脂肪量，适当给予抗粥样硬化的药物。皮肤干燥变硬者可内服烟酸、维生素E、维生素B族，口服丹参片或静脉注射丹参液。有些发育畸形，可用外科手术进行矫正。总之，本病以对症处理为主，没有特效治疗方法。 § 使人容易早衰的食物 变质食品 腐败变质的食品中常含有细菌分泌的毒素和食品腐败产物,会干扰人体的新陈代谢，影响人体组织的正常功能。例如，腐烂水果中的展青毒素会使神经麻痹，还是肾功能衰竭的诱发因素，促人早衰。有些霉变食品产生的毒素甚至有致癌作用，例如黄曲霉素、杂色黄曲霉毒素、棒曲霉毒素、红色青霉毒素、B伏马菌素、赫曲霉素等就属于此类。做好食品保藏，避免变质。尽量吃新鲜、质好的食品，不吃霉变食品，特别是霉变的花生、玉米和甘蔗。 腌制品 早衰症 在腌制蔬菜、鱼、肉、鸡等食品时，会产生亚硝酸盐，其中包括为使肉色好看、防止肉毒杆菌生长而主动加入的亚硝酸盐。亚硝酸盐易与蛋白质降解时产生的二级胺发生反应，生成亚硝胺，亚硝胺不仅可致人早衰，还是一种致癌物质。 肉制品中硝酸盐和亚硝酸盐的用量，中国已有明确的规定，商家应严格按国家卫生标准执行，不可多加。其实，咸鸡、咸鱼、咸肉并不是“好食品”，偶尔少量吃一些无妨，但不应常吃，每天不要超过100克。有一点要提醒大家，亚硝酸盐及亚硝胺不会因加热烧煮而减少。 吃蔬菜，最讲究新鲜。烧熟的蔬菜尽可能早吃，多余的冷藏。勿食大量刚腌不久的菜。腌菜时春秋季用盐15%~20%，冬季10%以上。吃暴腌的咸菜应在腌制后的4小时之内，因为这期间蔬菜中的硝酸盐还没有转变成亚硝酸盐，否则要腌制15天以上才能吃，最好是超过20天。 酸败食品 油脂及含脂肪高的食品(如腌肉、火腿、饼干、鱼干等)放久后，尤其是受阳光照射或受热后很易被氧化，产生醛类、酮类等过氧化脂质类毒物，出现酸败的哈喇味。这些过氧化脂质会破坏油脂中的必需脂肪酸、脂溶性维生素，并在人体酶系统的帮助下促人衰老。 油脂及含脂肪高的食品应吃新鲜的，不要等到有哈喇味后才吃；若有比较明显的酸败味，则应毫不犹豫地扔掉。这类食品应在低温下保存，但不能低于会冻结的0℃，因为含盐和脂肪高的食品在冻结的情况下更易酸败变质。[2] § 预防早衰现象 人生活在复杂的人际关系与社会环境中，难免遇到磕磕碰碰、闲言碎语，将这些不顺心的事记在心上，频频激发生理和心理的应激反应，就会加速衰老。 在医学临床上又可分为生理早衰和心理早衰，研究证明，只要及早预防，早衰是可以避免或推迟的。那么如何预防早衰呢？(1)心情开朗。(2) 学会忘却。 (3) 饮食有节。 (4)注意仪表。 (5)防止过早肥胖。 (6) 有病宜早治。 (7) 戒除不良嗜好。 (8) 要不甘寂寞。 (9)坚持适度的运动。 |
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