词条 | 掌跖角化病 |
释义 | 掌跖角化病 § 重要病理变化 a 角化过度, b 颗粒层增厚, c 棘层肥厚。 § 基本病理变化 a角化过度, b颗粒层增厚, c 棘层肥厚,部分呈乳头瘤样改变, d 真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润, e 表皮松解性掌跖角化病组织象与表皮松解性角化过度型鱼鳞病相同, f 点状掌跖角化病时,角质层内可见致密的角化不良柱,角化过度区下方生发层呈杯状凹陷,而真皮无炎症。 § 临床特点 a 大多为婴儿期发病,点状掌跖角化病通常于15岁~30岁之间发病, b 常染色体显性遗传性型,Melede型和Papillon-Lefevre综合征为隐性遗传型, c 掌跖角化过度呈弥漫性或限局性,也可呈线状、点状, d 病变部位境界清楚的角质增厚性斑块,色黄如胼胝,或呈多数圆或卵圆形角化性丘疹, e 常对称分布, f Melede型掌跖角化常伴有掌跖多汗,甲板增厚,其他部位出现银屑病样损害, g Papillon-Lefevre综合征常伴有手足臭汗症及牙周病, h 本病分五型: ¬ Unna-Thost掌跖角化病(Keratosis palmaris et plantaris of Unna-Thost) ­ 表皮松解性掌跖角化病(Epidermolytic keratosis palmairs et plantaris) ® 点状(丘疹性)掌跖角化病(Keratosis palmo-plantaris punctuator papules) ¯ Meld型掌跖角化病(Keratosis palmers et plantaris of the meleda type) ° Papillon-Lefevre综合征(Papillon-Lefevre syndrome) § 别名 掌跖角皮病(Palmoplantar keratoderma) |
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