| 词条 | 干燥综合征 |
| 释义 | § 病理概述 干燥综合征 干燥综合症可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。 该症是一种以侵及外分泌腺，尤其是泪腺和唾腺为特征的自身免疫性疾病。其特点为泪腺和唾液腺分泌减少，形配干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。 干燥综合征是一个全球性疾病，90％以上为女性，发病年龄大多为40-60岁的中老年，小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为0.1％-0.7％。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在中国一直较陌生，直至1980年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为0.29％—0.77％，说明在中国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3％-0.4％的发病率。 § 病理病因 B淋巴细胞干燥综合征的病因目前仍不清楚，但国内外医学者普遍认为与以下因素有关： 自身免疫 干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。 遗传基础 在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关；且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关。 病毒感染 目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。病因：尚不明确，可能与EB病毒感染有关，并与HLA－B2、DR3有密切关系。 § 临床表现 腮腺肿大 口干燥征 （1）口干：80%以上的患者有口干症状，这是因为唾液腺分泌减少所至，口干无唾或少唾，不能咽下干性食物，需要饮水才能咽下，外出需带水。40％患者有龋齿；检查有口腔粘膜干燥裂开、溃疡。 （2）龋齿：大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少，使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用，从而牙体逐渐变黑，并且成块脱落，最后只留残根；由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重，故称为“猖獗龋”。 （3）腮腺肿大：大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史，每年发作多次，稍有感冒或劳累即引起发作。 （4）特殊舌象表现：我们发现，凡确诊为干燥综合征、具有典型临床表现的患者，其舌象表现均具有下列特点：舌光红紫绛，或暗红、嫩红，如镜面，或裂纹纵横交错如沟壑，无津无苔，舌体短缩难以伸出口外。 眼部表现 因泪腺分泌功能下降，患者自觉两眼干涩，少泪或无泪，情绪激动时亦哭不出眼泪，眼部有异物摩擦感，或烧灼感，眼睑沉重，自觉眼前有幕状遮蔽，畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎，严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。 皮肤问题 皮肤干燥，鼻干无涕，咳吐胶粘痰，大便干燥，阴道干涩，性交困难等。 干燥性角膜结膜炎 泪腺分泌减少，有眼干、发痒、畏光、疼痛和视力模糊，泪腺一般不肿大；检查有结膜炎、浅层角膜炎、角膜溃疡等。 其他外分泌腺受累 ①肾小管受累，大多数表现为肾小管酸中毒伴低钾性麻痹； ②呼吸道受累，因分泌减少而致气管、支气管炎、支气管扩张及肺间质感染等； ③严重时有皮肤、阴道等干燥。 腺体外表现 ①70-80％有关节痛； ②1/3患者有肾小管损伤； ③70％左右的患者有肺功能减退，可见肺音质纤维化，肺门淋结肿大及胸膜炎积液； ④部分患者可见肝脾肿大；⑤重症们有全身淋巴结肿大，偶可发生恶性淋巴瘤。 合并其他结缔组织病 ①约半数患者伴发类风湿性关节炎； ②部分患者伴发ＳＬＥ、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎等。 § 病理检查 干燥综合征 1、血常规、尿常规。 2、X线检查。 3、Schivmer试验阳性，滤纸浸湿长度：正常为15mm／5min，＜5mm／5min肯定不正常。或有角膜染色试验阳性：滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜，一侧＞10着色点为不正常。 4、唇活检示≥1.灶性淋巴细胞浸润4mm2.凡有≥50淋巴细胞。 5、唾液流量减低未经刺激、唾液流量＜0.05ml／min为减低。或腮腺造影异常：表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端如葡萄状。或唾液腺闪烁显像异常；表现为：①显影时间延迟：正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)＜10min，腮腺放射性高峰时间(Tp)＝20-30min，口腔放射性＞腮腺放射性时间(Top)＝40min；②唾液腺放射性摄取量减少；③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。 6、抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。 辅助检查 （１）高丙球蛋白血症及多种自身抗体阳性，如75-90％类风湿因子阳性，50-80％抗核体阳性，ss－B抗体和抗ss－A抗体分别为60％和70％阳性。还可见抗甲状腺球蛋白抗体，抗胃壁细胞抗体，coon、mbs等抗体阳性。 （２）唾液腺检查：①唾液分泌量显著减少，一侧腮腺＜0.5ｍｌ／min；②腮腺导管造影异常及造影剂排空时间＞30分钟；③下唇腺活检小唾液腺周围有淋巴腺浸润，腺泡萎缩及肌上皮岛的形成。口腔干燥症诊断必须具备上述3项中的2项不正常。 （３）眼及泪腺功能检查：①schirmer泪液分泌试验阳性；②泪液薄膜破裂时间测定明显缩短＜10秒；③角膜荧光素染色点增多＞10个点。眼干躁症诊断必须具备上述3项中的2项不正常。 § 治疗方法 干燥综合征--细胞图 口腔干燥 注意口腔卫生，进食饮水。2％甲基纤维素餐前涂口腔，偶可改善症状。 眼干燥 外出戴防风眼镜；用0.5％甲基纤维滴眼，每日4-6次；如有角膜溃疡，需用硼酸软膏和眼罩。 全身治疗 伴发其他结缔组织病时可考虑选用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。 密切随访 及时防治恶性淋巴瘤及肾小管酸中毒等。 主要是对症疗法、支持疗法及治疗合并症。肾上腺皮质激素(如泼尼松)可减轻症状。眼干者可经常用0.5-1.0％羧甲基纤维素点眼。口腔干燥者可用2％羧甲基纤维素在饭前涂于口腔粘膜，服用枸橼酸或柠檬汁解渴。注意口腔卫生，饭后刷牙、嗽口以保护牙齿。 目前尚无特殊疗法，皮质激素和免疫抑制剂有一定疗效，但长期应用会有严重的后遗症，应当慎用。为预防因过量激素而诱发的肺结核，可适当使用抗痨药（如利福平等）。 中西医结合康复综合疗法 六步一结合免疫平衡疗法 临床研究发现，无论是中西还是西医在治疗干燥综合征上都存在一定的局限性，针对这种情况，石家庄燕赵医院风湿免疫科专家唐卫忠主任在集结前人之所成的基础上，凭借多年临床经验，首创中西医结合康复综合疗法——六步一结合免疫平衡疗法，专业治疗干燥综合征，疗效显著。 中西医结合——六步一结合免疫平衡疗法，就是取中西医、内外治之长，融为一体，依据RA的免疫发病机理和中西医扶正祛邪的理论，以精心研制的系列中药冲剂控制病情，遏止RA免疫病理损害，标本兼治、以治本为主。内治与外治相结合，以控制、减轻、消除关节病变，恢复关节功能。提倡动静结合，以动为主的康复锻炼，不断增强体质和最大限度的恢复关节功能。实践证明，坚持功能锻炼是防止关节僵硬、畸形、恢复关节功能的有效措施。上述治疗均同步进行，是立体全方位的治疗方案，是保证在无任何毒副作用的前提下取得最好和巩固的治疗，优于国外风行的“宝塔式”或“下台阶”式治疗方法。六步一结合免疫平衡疗法具体包括：中西医结合以中药为主；辨病与辩证相结合，以辨病为主；内治与外治相结合，以内治为主；整体治疗与局部治疗相结合，以整体为主；分期治疗，强调早治；动静结合，以动为主。 § 食物禁忌 干燥综合征患者——食物禁忌 关于干燥综合征患者的忌口，民间的说法比较混乱，把大多数的食物都列为忌口是不恰当的。且过多的忌口会使患者的营养元素的摄取不均衡。所以盲目的忌口是不科学的。由于病患的差异，每个人所能诱发和病情加重的食物也是不同的。以下是在临床中见到的由于饮食不当而加重病情的食物。 ⑴ 羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉等：由于性温且热，食用后不但会加重病患的内热症状。而且在临床上发现个别病人因此加重和诱发病患的病情，造成不良的后果。 ⑵ 菠菜：传统认为食用菠菜后能得疮，现在我们知道菠菜能增加患者的蛋白尿和管型。并能引起尿混浊和尿路结石（草酸盐结晶），故不宜食用。 ⑶ 菜花：能加重脱发的进程。 ⑷ 香菇、芹菜、苜蓿、紫云英、香菜：能引起光敏感、皮疹，所以患者不宜食用。 ⑸ 辣椒、青椒、韭菜、葱、蒜、等：热性的食物并非绝对忌口，但不宜多食。 ⑹ 长期服用激素而引起高脂血症的病人，应注意少吃脂肪、胆固醇含量较高的食物，如肥鸭、肥鸡、肥鹅、动物内脏、猪油、肥猪肉、肥牛肉、羊肉、带鱼、鳗鱼等，含糖量较高的食品会在体内转化为脂肪，也应该少食。 ⑺ 不宜饮酒吸烟，也不应随意用药酒补酒。对于市场上的一些补品，尤其是一些没有标明成分的保健食品，不能随意进补，以免加重病情。 ⑻ 患者由于蛋白长期从小便中丢失，使体内白蛋白降低，故应及时补充优质蛋白，如：牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等动物蛋白，而患者后期肌酐、尿素氮增高的氮质血症甚至尿毒症的患者，应少食或不食豆类制品，以免加重肾脏负担。 § 饮食疗法 咽喉干燥 竹叶石膏粥 口腔粘膜干燥是本病的重要症状之一。口腔内唾液粘稠，继而出现干燥、口渴，舌面光滑无苔，舌体发红。治宜清热养阴。 竹叶石膏粥：鲜竹叶15g，生石膏40g，麦冬20g，粳米100g，砂糖适量。先煎，取药液，再用药液煮粳米成粥，食时加砂糖即可。本粥谱系由《伤寒论》一书中的竹叶石膏汤改进而成。 沙参藕粉：藕粉两匙，冰糖5g，沙参10g，麦冬10g，桑叶lOg，生地5g。先将沙参、麦冬等药材煎煮30分钟，取过滤液，放入冰糖与藕粉调成稀糊状食用。 眼目干燥 眼角膜及结膜干燥，同时可伴有头晕、耳鸣：口咽干燥，舌红少苔等症。治宜养血柔肝。 菊花肝糕：猪肝500g，清汤1250g，鸡蛋3个，菊花10g，盐、味精、料酒、葱、姜等适量。将猪肝用刀背砸成泥状，过滤去渣取汁，加入适量鲜汤及鸡蛋清、料酒等调味品，搅匀上笼蒸，在蒸的过程中间掀盖撒上洗净的鲜菊花。待肝膏蒸好，将其余清汤和调料烧沸调好，浇人盛肝膏碗中即成。本品系从四川名菜清汤肝膏借鉴而来。 枸杞炖银耳：枸杞子5g，银耳10g，杭菊3g，冰糖100g，鸡蛋少许。先将银耳用热水泡胀，洗净，与枸杞、杭菊待用。砂锅内放入清汤旺火烧沸，打入蛋清，放人冰糖，再放入银耳和枸杞，稍炖后撒入杭菊即可食用。 鼻腔干燥 在咽喉、眼目干燥的同时，鼻粘膜也往往干燥。治宜养阴清肺。 百合梨汤：大雪花梨1个，百合10g，麦冬10g，胖大海5枚。将梨洗净切成菱形块，与三药同煮，待梨八成熟时放入适量冰糖，取汤食用。 皮肤干燥 皮肤干燥，汗液减少或完全无汗。部分病人皮肤呈鱼鳞样改变，并多有阴道干燥、瘙痒症。治宜养血润燥。 干燥综合征是以干燥为特点的疾病，故施用食治方法时，不必拘泥某一项症状之轻重，而应从整体着眼。以上诸种药膳可以更替常食，坚持食用，症状就会不知不觉地消失。 § 系统护理 口腔护理 干燥综合征是自身免疫性疾病，西医治疗没有很好的方法.患者在采用中医治疗的同时控制症状是很重要的。护理方案和目标包括使用人造泪液和唾液替代品来缓解眼和口腔干燥症状，以及预防和控制感染，提高病人生活质量。 眼睛护理 使用人造泪液（5％甲基纤维素）滴眼和改善环境（如使用加湿器）可以缓解眼干症状，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会。 口腔护理 口干病人应禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母（口香糖）刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5％灭滴灵涂擦，避免使用龙胆紫，以免加重口腔干燥症状，也可用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。对口腔继发感染者，可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠菌感染；对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。 皮肤护理 对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥，保持皮肤干燥。皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛，应注意阴部卫生，可适当使用润滑剂。 呼吸道护理 患者饮食 将室内湿度控制在50％－60％，温度保持在18℃－21℃，可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状，并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。 干燥综合征患者的饮食 应偏于甘凉滋润，多吃滋阴清热生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。 但由于干燥综合征病人病程长，在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。 心理护理 由于本病病程较长，病人往往情绪低落，因此在做好基础护理的同时做好病人的心理辅导，改善其忧虑情绪，消除悲观心理和精神负担，以积极态度对待疾病。此外对病人进行健康教育也十分重要，倡导健康的生活和学习自我护理是提高病人生活质量重要因素之一。 预防 最好的方法是多喝水，秋季老人一天的补水量应达到2000到2400毫升，由于早上人体血浓度非常高，容易形成血栓，所以起床先喝700毫升水，这杯水可起到稀释血液、清洁肠道的作用。饮食要清淡，忌吃上火食物、油炸食品，平时多喝水，多吃水果，多吃蔬菜，保持大便通畅。吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。家里也可以用加湿器给室内加湿。要有良好的生活习惯，按时作息，避免熬夜，定时定量进餐。最后，要保持平和的心态。心态平和有利于气血通畅，可避免因情绪受到刺激而导致的上火。另外，干燥综合征为系统性疾病，要尽早到正规医院免疫科就诊。 |
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