| 词条 | 巨幼细胞贫血 |
| 释义 | 巨幼细胞贫血 § 概述 叶酸广泛存在于植物及动物来源的食物中，尤其富含于新鲜绿色蔬菜、新鲜水果、动物肝脏、肉类、蘑菇及酵母等。需要量为50－200μg/d。叶酸缺乏多与膳食质量不佳有关，摄入减少、吸收障碍、利用障碍，以及叶酸的需要量增加、排出增多等是叶酸缺乏的主要原因。 人类的维生素B12来自动物性食品，如动物肝脏、肾脏、肉、鱼、禽、乳制品等，人体每日需要维生素B12约1μg，维生素B12的缺乏可见于素食者，摄入减少，吸收障碍，利用障碍，破坏增多等. 另外某些抗肿瘤药物、抑制免疫药物及抗病毒药物，可干扰核甘酸的生物合成及其间的转变，从而影响DNA的合成。有些药物是叶酸的拮抗物，影响叶酸的还原及利用，进而影响核甘酸的合成，如甲氨蝶呤等。骨髓增生异常综合症可见血细胞巨幼样变。 临床表现为慢性进行性贫血，食欲不振、厌食、腹胀，消化不良及舌炎等消化道症状，其中以舌改变为其特异体征：舌质红、乳头萎缩、舌面光滑；另可有神经精神系统症状，表现为乏力，手足对称性麻木，感觉障碍，下肢步态不稳、行走困难，小儿及老年人常表现脑部受损后的精神异常，无欲、抑郁、嗜睡、或精神错乱。 实验室检查可见全血细胞减少，红细胞巨幼样变，骨髓有核细胞明显增多并有巨幼变。血液维生素B12、叶酸含量测定减少等。 § 病因 巨幼细胞贫血 （一）中医 1、禀赋不足,因虚致病，父母体虚，胎中失养，喂养失当等因素，为体质不强的主要原因，可使脏腑失健，气血不足，阴阳失调。 2、饮食不节,谷虚气盛，谷虚气虚，而气血精微来源于饮食。摄入不足是本病的重要病因之一。 3、饮食偏嗜,饮食单一或偏食气味不合，则可导致营养不足，精气乏源气血无以化生之变。 4、烦劳过度,损伤五脏 适当的劳作，为人们正常生活以及保持健康所需。 5、大病久病，失于调理 大病久病之后，邪气过盛，脏所损伤，日久而成虚劳；久病而成虚劳者，随疾病性质的不同，损耗人体的阴血。 （二）西医 1、维生素B12缺乏的病因存在于 （1）摄入不足：维生素B12存在于动物的蛋白质中，肉类与内脏含量最为丰富，除嗜好素食者外，因摄入不足而致病者比较罕见。 （2）吸收不良：a、内因子缺乏：内因子生成不全（成人型）；内因子缺乏（小儿型）某种疾病或者手术也可导内因子的缺乏。b、小肠疾病：回肠远端病变、回肠切除、回肠炎；口炎性腹泻，寄生虫病；维生素B12拮抗药的应用等。 （3）需要量增加：a、生长期婴幼儿，妊娠期妇女。b、某些疾病如恶性肿瘤、白血病、甲状腺机能亢进、溶血性贫血、感染等均可使需要量大大增加。 （4）排泄增加：肝脏病所致的维生素B12排泄量增加。 （5）代谢障碍 a、维生素 B12合成障碍 如慢性粒细胞白血病。 b、先天性代谢异常 维生素B12合成辅酶产生缺乏。 § 症状 巨幼细胞贫血症状-头晕乏力 一般起病缓慢，叶酸缺乏与维生素B12缺乏共同的表现为巨幼细胞贫血和消化道症状，而维生素B12缺乏尤其是恶性贫血患者可出现神经系统症状。 一、巨幼细胞贫血 贫血常较严重，主要有嗜眠、衰弱、乏力、疲倦、心悸、气促、头晕、眼花、耳鸣等一般性贫血的症状。部分病人可有轻度黄疸、皮肤由于苍白伴有轻度黄疸，故呈特殊的柠檬黄色（蜡黄）。 二、消化道症状 厌食、消化不良、食后腹胀、腹泻、呕吐、便秘、舌炎、舌痛、舌乳头萎缩、舌面光滑（镜面舌）、舌质绛红如瘦牛肉样（牛肉舌）等。 三、神经系统症状 典型的表现为足与手指感觉异常，麻刺感、麻木、伴有大体感觉障碍，最早的体征是第二趾位置感丧失，音叉震动感消失。进一步发展为痉挛性共济失调，因脊髓侧索和后索退行性变性改变所引起一称为亚急性联合变性。站立和行路不稳、腱反射尤其膝腱及跟腱反射减弱、消失或亢进、蹴趾反射（Babinski征）和其他锥体索体征阳性。除周围神经和脊髓外，维生素B12缺乏也影响大脑。嗜睡、味觉、嗅觉和视觉异常，痴呆、精神抑郁，妄想狂样的精神分裂症，最常见的异常是步态紊乱，精神症状发生较少。 § 诊断 巨幼细胞贫血的诊断 (一)详细询问病史 妊娠、饮食、婴儿问养不当、偏食习惯、酒精中毒、胃肠道疾病、常用药物等可引起营养不良的病史。 (二)临床表现 1、贫血症状。 2、消化道症状及舌痛、色红、乳头消失、表面光滑。 3、神经系统症状，如脊髓后侧束变性，表现为下肢对称性深部感觉及振动感消失。严重的可有平衡失高及步行障碍。变可同时出现周围神经病变及精神忧郁。儿童患者可表现为精神障碍和智力低下。 (三)血象 1、 呈中重度贫血，红细胞形态以大细胞为主(MCW>100fl),缺乏中央浅染区，可见嗜多色性，嗜碱点彩，豪焦小体、卡玻环。 2、 白细胞数量减少，呈中性粒细胞分叶过多的核左移(5叶者>5%或6叶者>1%) 3、 血小板轻度减少，可见巨型血小板。 (四)骨髓 呈代偿性增生，三系巨幼变，以红系最明显。出现巨幼红细胞，巨幼红细胞>10%,以中晚幼为主，核浆发育不平衡。粒系、巨核系变有巨幼变。 鉴别诊断：巨幼细胞贫血鉴别诊断 1、 根据病史、临床表现及各种实验检查，诊断本病并不困难，VitB12缺乏和叶酸缺乏在临床上有许多共同之处，但治疗用药不同，血清叶酸和VitB12的测定有助于两者的鉴别。 2、 本病常以消化道症状为首发症状，故易误诊为胃病、慢性胃肠炎、肠梗阻、肠结核等，须与这些病鉴别，只要作血象和骨髓象的检查，鉴别不难。有出血，且伴有全血细胞减少，有的含有少数幼稚细胞者，需与再障、血小板减少性紫癜、白血病、骨髓异常增生综合征等鉴别。 3、 在细胞形态上应注意正常幼红细胞和巨幼红细胞之鉴别，巨幼红细胞和正常幼红细胞之鉴别。 中医诊断 (1)心脾两虚型：证候：面色苍白、疲乏无力，食少纳呆、腹胀便溏，心悸怔忡、少眠多梦，口干舌痛，舌质红、干、少苔或无苔，脉细数。 证候分析：脾为后天之本，气血生化之源，脾胃虚弱不能运化水谷精微，不能化生气血，血虚不能荣养肌肤而见面色苍白；脾主肌肉四肢，脾虚则疲乏无力；脾虚不能纳谷消食，而见食少纳呆、腹胀便清。水谷精微化生不足，不能奉心化赤而为血，致使心血亏虚，心失所养则心神不安，故心悸怔忡，少眠多梦；舌为心之苗，心血亏虚，心火上炎，灼炙舌津，故舌红无苔而口干舌痛。脉细数为心脾气阴两虚之征。 (2)气血两虚型：证候：疲乏无力，面色苍白，头晕耳鸣，眼花、心悸，肌肤甲错，头发稀疏枯槁，月经失调，经量过少，舌质淡或质红无苔，或镜面舌，脉细数无力。 证候分析：气血亏虚不能荣养四肢则感疲乏无力；营血不能荣养肌肤则面色苍白；不能上荣脑髓而见头晕眼花耳鸣，头发稀疏枯槁；血虚肌肤失养，而致血虚风燥，故肌肤甲错；气虚不能摄血，血虚经源枯竭，而见月经不调，经量过少。气血双亏，舌质不得孺养，舌苔逐渐脱落，新苔不能续生，故舌质淡或质红，无苔或呈镜面舌。脉细数无力为气血两虚之征。 (3)脾肾两虚型：证候：头晕耳呜、心悸气促、腰酸腿软、畏寒肢冷。腹胀便溏、尿频、夜尿多或下肢麻木不仁，舌质淡、苔薄或无苔，脉沉细。 证候分析：肾主骨，腰为肾之府，肾气不足则腰膝酸软、尿频、夜尿多；肾为原阳之本，阳虚火弱不能温煦五脏六腑、四肢百骸，故畏寒肢冷；脾阳虚衰，不能运化水谷精微，而见腹胀便溏；气血亏虚日久，不能上荣脑髓，则头晕耳鸣；筋脉失养则下肢麻木不仁；心血不足，心失所养则心悸气促。舌质淡，苔薄或无苔，脉沉细，皆为脾肾两虚之征。 § 并发症 巨幼细胞贫血并发症-痛风 1.严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。另一方面，心肌能量来源的激活需要借助于Vit B12的作用，如果Vit B12缺乏，则能影响ATP的激活，而加重心肌的障碍，促使心力衰竭的发生。因此对严重的巨幼细胞贫血患者，在治疗开始时，应注意有无心血管疾病。以便采取必要的措施，防止意外事故的发生。 2.出血：血小板减少及其他凝血因子的缺乏，本病出血者也不少见有时也可发生脑出血或其他部位出血。 3.痛风：严重的巨幼细胞贫血可见骨髓内无效造血引起的血细胞破坏亢进，致使血清内尿酸值异常升高，引起痛风发作，但极为罕见。 4.精神异常：严重的巨幼细胞贫血不仅可发生外周神经炎，亦有发生精神异常者，如兴奋不安、忧郁寡言，甚至梦游症等。这可能与Vit B12缺乏所致的脑神经组织异常有关。 § 治疗 维生素B12 巨幼细胞贫血的治疗原则为消除或纠正致病原因，补充足够所缺乏的维生素B12及叶酸。 1.消除或纠正致病因素，如偏食，妊娠等。 2.应用维生素B12或叶酸等药物。 3.除重度贫血外，可不必输血。给予高蛋白饮食，也可并用各种维生素及铁制剂。 中医治疗 治法与方药： 一、本病一般可分为心脾两虚、气血两虚、脾肾两虚等三型，可分型治疗。 (1)心脾两虚型：治法：健脾益气，养血安神。 方药：归脾汤加减。方为：黄芪、党参、白术、炒枣仁、当归、龙眼肉、熟地，白芍、五味子、甘草。方中黄芪、党参、白术、甘草甘温健脾益气：当归、白芍、熟地、龙眼肉滋阴养血；枣仁养血安神；五味子酸甘化阴。若阴虚火旺明显者，可加丹皮、白薇、生地，以凉血熄火。脾虚不运、食少便溏、腹胀明显者，可加砂仁、陈皮、木香、焦三仙，以健脾理气。 (2)气血两虚型：治法：补气养血。 方药：八珍汤加减。方为：党参、白术、茯苓、甘草、当归、熟地。白芍、大枣、陈皮。方中党参、白术、茯苓、甘草、陈皮，益气补脾；当归、熟地、白芍，补血养血；大枣健脾补血调和营卫。若血虚明显而现阴虚证者，加生地、枸杞子，以滋阴生血；气虚明显者，可加黄芪；肌肤甲错明显伴痒者，可加赤芍、浮萍、防风，以凉血活血驱风。 (3)脾肾两虚型：治法：健脾益肾。 方药：十四味建中汤加减。方为：党参、黄芪、茯苓、白术、熟地、白芍、麦冬、肉桂、附片、肉苁蓉、制半夏、甘草。方中党参、黄芪、白术、茯苓、甘草、半夏、麦冬健脾补中，益气生血；熟地、白芍、肉桂、肉苁蓉、附子补肾壮阳，填精生髓。腰痛下肢不仁者，可加川牛膝、鸡血藤，以活血通络；腹胀便溏者，可加补骨脂、吴茱萸以补阳温中。 二、其它疗发： 1.气功疗法：气功是一种独特的自我锻炼方法，是医疗与体育相结合的健身活动。它能发挥人体潜能，通过调身、调心、调息，锻炼人的精、气、神，培植和增强真气，调整机体的功能，增强体质，提高抗病能力，从而达到治病强身的目的。中西药物治疗，均属被动疗法，是靠药物而发挥治疗作用，而气功是一种主动疗法，它靠发挥人的主观能动性，依靠自己的力量来调节和增强自身的生理功能。练功无副作用，而且节约，随时可以锻炼。通过练功，不仅可以改善脾胃功能，而且可以改变一些不良的饮食习惯，对本病有较好的治疗和预防作用。动功和静功都可以练，如自控气功、养气功、智能气功，六字诀及香功等。只要坚持不懈，练功得法，均可取得较好效果。 2.足穴按摩：可按摩以下反射区：肾上腺、肾、输尿管、膀胱、心、脾、胃、大脑、垂体、小肠、脊椎等。 中药： (1)人参归脾丸：2丸，每日2次，用于心脾虚两型。 (2)八珍丸或人参养荣丸，2丸，每日2次，用于气血两虚型。人参健脾丸、金匮肾气丸各1丸，每日2次，用于脾肾两虚型。 预防 在我国，巨幼细胞贫血以叶酸缺乏占大多数，维生素B12缺乏造成的巨幼细胞贫血少见。巨幼细胞性贫血以妊娠妇女、婴幼儿和素食者多见。 人体虽不能合成叶酸而仅能合成部分维生素B12，但富含叶酸和维生素B12的食物在日常生活中广泛存在。因此，巨幼细胞性贫血是可以预防的。主要的预防措施是针对不同的原因而采取不同的方法： (1)营养性巨幼细胞贫血：长期叶酸摄入不足所引起的巨幼细胞贫血比维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血常见。主要原因是缺乏新鲜绿叶蔬菜、水果和动物食品、长期素食，日常生活中对食物烹煮过度也是造成叶酸或维生素B12缺乏的原因之一。因此，日常生活中应注意进食新鲜绿色蔬菜，对食物进行合理的搭配，防止偏食，同时改进烹调方法。 (2)妊娠期巨幼细胞贫血：主要原因是妇女因胎儿的需要而增加叶酸的摄入量，肠道对叶酸的吸收能力较差，妊娠时的偏食、妊娠反应等引起的食欲不振等。妊娠期巨幼细胞贫血的预防首先应补充足够的叶酸。世界卫生组织推荐孕妇每日叶酸的需要量为800微克，哺乳期为600微克。 (3)婴儿期巨幼细胞贫血：主要是由于生长发育较快和红细胞生成加速对叶酸的需要量增加造成的。牛乳中虽然含有丰富的叶酸，但经过煮沸或经过力D2(牛奶粉)，大部分叶酸均已破坏。另外，由于山羊乳中缺乏叶酸，用山羊乳喂育婴儿易出现巨幼细胞贫血。为防止婴儿期巨幼细胞贫血应提倡人乳或新鲜牛乳喂育，及时添加各种辅食。对已发生巨幼细胞贫血者应用叶酸进行治疗。世界卫生组织推荐的每日叶酸需要量为：6个月内婴儿40微克～50微克，7～12个月120微克，1～12岁200微克，13岁以上400微克。 (4)其他：由于胃大部切除引起的巨幼细胞贫血患者应注意饮食结构，若已发生叶酸和维生素B12缺乏应及时补充；溶血、肿瘤和代谢引起的巨幼细胞贫血首先应治疗原发病，同时要补充足量的叶酸和维生素B12。 (5)巨幼细胞贫血运用叶酸和维生素B12治疗不满意时，应注意思者是否同时缺铁。因为大量红细胞生成时需要一定量的铁，且巨幼细胞贫血本身可合并缺铁，所以应及时补充铁剂。运用叶酸和维生素B12及铁剂治疗时，可同时服用维生素C，因维生素C有助于叶酸、维生素B12和铁剂的吸收。 参考资料： 中华中医网 http://www.zhzyw.org/xyxt/jyxb/087210BC8G095D28F5AAK6A.html |
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