| 词条 | 平滑肌肉瘤 |
| 释义 | § 概述 梭形细胞束，瘤细胞有丰富的嗜酸性胞浆，两端钝圆的长胞核，有明显异型性。平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma) 较多见于子宫及胃肠道，偶可见于腹膜后、肠系膜，大网膜及皮下软组织。患者多见于中老年人。肉瘤细胞多呈梭形，呈轻重不等的异型性。核分裂像的多少对判定其恶性程度有重要意义。超过10个核分裂像/50个高倍视野者通常表明恶性，其他特点还有肿瘤大小(超过5cm)、坏死、浸润邻近组织和器官、高核浆比。恶性程度高者手术后易复发，可经血道转移至肺、肝及其他器官。[1] § 一般病理改变 a 肿瘤大，不对称，境界不清楚，向下深达皮下组织，其上表皮萎缩变薄， b 瘤细胞异型性，多形，胞核内可见较多空泡，核丝分裂相多， c 可有坏死， d 皮肤平滑肌肉瘤浸润性强；皮下者边界相对清楚，有透明变性、粘液样变性， e 有些肿瘤是上皮样的，瘤细胞呈圆形，胞浆透明，不排列成肌束，头、颈常见；有些有丰富的颗粒状胞浆；有些有粘液基质， f 肌动蛋白反应阳性，肌纤维蛋白也常是阳性， g 一些病例（小于10%）表达角蛋白， h 有时在瘤体内可见壁薄、形状各异的血管。 § 病理鉴别诊断 皮肤平滑肌瘤：表浅，多发，直径常小于2cm，坏死少见，核分裂少见。 皮肤纤维瘤：纤维成分更多，嗜酸性胞浆更丰富，缺乏细胞多形性，有泡沫细胞和炎细胞。 临床特点 a 表浅型即皮肤及皮下平滑肌肉瘤最常见于40岁~80岁年龄， b 皮肤平滑肌肉瘤来自立毛肌，皮下平滑肌肉瘤来自血管平滑肌， c 单发，常发生于肢体近端，特别是下肢， d 暗红色实性结节或斑块，稍隆起于皮面，最大直径不超过5cm， e 预后与肿瘤的大小和深度有关，直径小于5cm者的预后较好。40%的皮肤平滑肌肉瘤发生复发，但转移极其少见；约1/3的皮下平滑肌肉瘤发生转移，导致死亡。 临床鉴别诊断 皮肤平滑肌瘤 § 胃平滑肌肉瘤预后 胃平滑肌肉瘤是一种常见的恶性软组织肿瘤，早期无特异性症状，随着瘤体的增大，会出现一些典型的症状比如腹痛、腹部肿块、出血等。临床表现与肿瘤生长部位、类型、病期及有无并发症等有关。 胃平滑肌肉瘤预后与下列因素有关： 1.大体类型，以壁间型预后最好，随后分别为腔内型、腔内外型、腔外型。 2.肿瘤体积是否≥6cm。 3.有否远处转移或侵犯邻近组织。 4.胃黏膜有无溃疡出现。 胃平滑肌肉瘤5年生存率为20%～54%，国外文献报道，肿瘤低度恶性者5年生存率81%，高度恶性者为32%。国内学者统计，胃平滑肌肉瘤病理分级1级者5年生存率为46.8%，2级为26.9%，3级为16.7%，病理组织学分级对预后有重要影响。 一般认为，胃平滑肌肉瘤术后的5年生存率为50%左右。专家对胃平滑肌肉瘤的自然病程和预后因素作了研究，指出肿瘤的恶性程度分级、大小及有无邻近组织脏器浸润三者与患者的预后关系密切。认为这三个因素能客观反映肿瘤的生物学行为，并据此将胃平滑肌肉瘤分为三期。在三个因素中，除病理分级需经病理检查后确定，另两项则可通过手术探查作出判断。因此，该分期有助于治疗方案的选择和对预后作出评价，目前为一些学者所采用。 |
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