| 词条 | Liddle综合症 |
| 释义 | § 简介 Liddle综合征，又名特发性高钠血征和遗传性假性醛固酮增多症，于1964年由Liddle首次报道，国内也有少数病例报道，是以高血压、低血钾、低肾素活性、低醛固酮血症为特征的一种罕见的常染色体显性遗传疾病。目前，国际上明确诊断的病人仅数十例。 § 治疗 一种罕见的常染色体显性遗传的,肾脏上皮转运性疾病.临床上似原发性醛固酮增多症,有高血压及低钾性代谢性碱中毒。 尽管肾素及醛固酮含量低,皮质醇浓度正常,但集合管对钠的重吸收和钾的分泌加速.其原因为腔侧膜钠通道活性的增加.氨苯蝶啶,阿米洛利治疗有效(由于钠通道的关闭),而安体舒通无效。 |
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