| 词条 | 周期性瘫痪 |
| 释义 | § 疾病描述 周期性瘫痪一组与钾离子代谢有关的疾病。临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱，持续数小时至数周不等，发作间期一切正常。部分病例有家族史。如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。 § 疾病分类 周期性瘫痪根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型 1、低钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传，但中国以散发多见。发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。多在夜间发病，呈四肢弛缓性瘫痪，很少侵犯呼吸肌。发作时血钾水平低于正常，心电图出现U波。瘫痪持续数小时至数天，治疗可补充钾盐。 2、高钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传，中国少见。 3、正常钾型周期性瘫痪。又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，罕见。 § 疾病病因 周期性瘫痪本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关，而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关，但与其严重程度无明确关系。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。 § 临床表现 周期性瘫痪1、低血钾型周期性瘫痪 任何年龄均可发病，以青壮年（20~40岁）发病居多，男多于女，随年龄增长而发病次数减少。饱餐（尤其是碳水化合物进食过多）、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间或清晨醒来时发病，表现为四肢弛缓性瘫痪，程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失。患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。 发作一般持续6~24小时，或1~2天，个别病例可持续一周。最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常；发作频率不等，可数周或数月1次，个别病例发作频繁，甚至每天均有发作，也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。发作时血清钾一般降到3.5毫摩尔/升以下，尿钾也减少，血钠可升高。心电图可呈低血钾改变，如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。 2、高血钾型周期性瘫痪 较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆，因而血钾升高，可达5-7mgEq/L。也以下肢近端较重，持续时间较短，不足一小时，一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直体征，累及颜面和手部，因而面部强直，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。 发作时心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。对诊断有困难者，可作诱发试验：口服氯化钾（3-8g）常可诱发或使原有瘫痪症状加重。这是因为高钾型周期性瘫痪，对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。 3、正常血钾型周期性瘫痪 很少见，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪，但持续时间大都在10天以上；又类似高血钾型周期性瘫痪，给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，以及给予氯化钠可使肌无力减轻，若减少食盐量可诱致临床发作。 § 鉴别诊断 周期性瘫痪根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪，结合发作时血清钾和心电图的改变，诊断并不困难。低血钾型周期性瘫痪尚须与下列疾病相鉴别。 1、急性感染性多发性神经炎：肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢，常有周期性感觉障碍，多无反复发作史，脑脊液多有蛋白-细胞分离，血清及心电图无低钾性改变。电生理检查mcv、scv、mep（经颅磁刺激运动诱发电位）有异常。 2、钡中毒：除有四肢对称性瘫痪外，尚有肌束震颤、恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状，病前有进食含副本溶性钡过多的食盐或药物史。对氯化力争上游、二巯基丙磺酸钠或二巯基丁二酸钠类药物有效。 3、甲状腺功能亢进：引起的周麻亦可有同样的肢体瘫痪发作，但持续时间较长，并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与实验室检查（碘131吸收曲线．t3t4测定等）的异常。有时甲亢周麻可同时并有双侧肢体锥体束征，经补钾后肌无力迅速缓解，锥体束征则可持续至甲亢症状控制4周后消失。甲亢所致皮层脊髓束损害机理有待阐明。 4、原发性醛固酮增多症：也呈现反复发作性肢体无力和低血钾表现，两者程度平等。但初次发病年龄较大，每次发作的持续时间较长，平均约一周左右，少数病例可达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此外病员血压升高和夜尿增多等特点。 5、癔病：因精神因素发病，瘫痪肢体的肌张力时高时低，腱反射明显亢进，瘫痪肌肉的电反应无异常，血钾和心电图检查无低钾改变。暗示治疗可收到显著效果。 6、瘫痪型棉酚中毒：多发生于产棉区和有进食生棉籽油的病史，肢体瘫痪，也伴有血清显著降低和相应心电图改变。但肢体瘫痪均以近端为重，有时不能抬头、咀嚼、肌肉有压痛，且常伴有较明显的胃肠道症状，对氯化钾治疗有效。 7、肾小管性酸中毒综合征：因肾小管保存阳离子机能发生障碍，而导致低血钾、低磷、低血钠、低血钙的症状。再因肾小管的酸化机能亦有障碍而发生酸中毒，但不能形成足够的酸性尿，故临床上表现为硷性尿。因尿钙排出增多，硷性尿又有利钙质的沉积，故常易发生泌尿系的异常钙化或结石。服用酸性合剂（枸檬酸钠98g、枸檬酸140g)加水至1000ml（50ml，3次/d)，有效为其特点。 8、药物诱发低血钾麻痹：长期服用激素类药物、甲状腺素、双氢克尿塞、速尿类利尿剂、抗精神病药物（酚塞嗪类、碳酸锂）以及治疗溃疡病的生胃酮等药物，也可诱发低钾性麻痹，应结合病史注意鉴别。 高钾型周期性瘫痪应与肾功能不全、肾上腺皮质功能减退、醛固酮缺乏症或长期服用螺旋内脂类药物、氨苯喋啶、异烟肼、降糖灵以及输注甘露醇或6氨基已酸等引起或诱发的高钾性肢体瘫痪相鉴别。 § 疾病检查 周期性瘫痪1、发病时血清钾降低，低血钾型周期性瘫痪；发病时血清钾升高，可达5-7mgEq/L，高血钾型周期性瘫痪；或血钾正常，正常血钾型周期性瘫痪。 2、低血钾型周期性瘫痪发作时，心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合，其低钾的表现常比血清钾降低为早。高血钾型周期性瘫痪发作时，心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。 § 治疗原则 周期性瘫痪1、低钾型患者要及时补钾，避免过劳过饱过冷。 2、高钾型患者要及时补钙对抗钾毒性，用高糖静滴降低血钾，平时控制钾的摄入。 3、正常钾型患者及时补钠，平时应该采用高盐高糖饮食。 § 治疗方法 周期性瘫痪1、低钾型周期性瘫痪： 发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者，应及时给予人工呼吸，吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高，易出现洋地黄毒性反应。 发作间歇期的治疗：发作较频繁者，可长期口服氯化钾1-2g，3次/d，或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者，应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐，治疗困难，且可因室性心动过速猝死。平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。 2、高钾型周期性瘫痪： 发作时可选用：①10%葡萄糖酸钙10-20ml静注，因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml内静滴。③4%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg，3次/d，或双氢克尿塞25mg，3次/d。 间歇期应控制钾盐的摄入，主要是易被忽视的钾来源，如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。对发作频繁者，可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg，2-3次/d，双氢克尿塞25mg，2-3次/d，二氯苯二磺胺100mg，1次/d或9a-氟氢皮质酮0.1mg，1次/d以预防。 3、正钾性周期性瘫痪： 发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静脉滴入，并尽量服用食盐，服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪，应引起重视。平时应服用高盐高糖饮食，发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物，以预防或减少其发作。 § 疾病预防 周期性瘫痪1、平时少食多餐，限制钠盐摄入，避免过饱、受寒、酗酒过劳等。 2、甲亢性HoPP积极治疗甲亢可预防复发。 3、首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺250mg口服，1－4次/d；钾潴留剂氨体舒通200mg口服，2次/d；宜采取高钾低钠饮食和口服补钾等预防发作。 4、应注意预防瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染，以及心动过速，心律紊乱。如为继发因素所致的瘫痪，应积极治疗原发病。 § 保健措施 1.学会科学饮食，防止饮食不节饮食 饮食状况与痿证的发生有一定的关系。饥饿，长期营养不良，四肢肌肉失于水谷水气的禀养，萎而无力，可成痿证，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化，则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证。因此，痿证的预防，必须做到合理饮食，谨和味，避免偏嗜，按时节量，以五谷为养，五菜为充，五果为助，五畜为益，严禁过食五味，尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饥饱失常，饮食不洁，恣食生冷。平时要戒烟淡茶，饮酒则当适可而止，不可过量。 2.注意节慎房事，避免损耗肾精 贪淫好色，房事太过，纵欲耗精，导致骨枯髓减，是痿证形成的重要原因。正如《素问·痿论》指出：“思想无穷，所愿不得，意淫于外，人房太甚，宗筋弛纵，发为筋痿。”因此，预防痿证，贵在节欲保精，力慎房事，节勿房事过度。科学的性生活，应该是在晚婚之后，行房有度，合房有术。20-29岁之间的人，每4天行房1次，30-39岁之间的人，每8天行房1次，40-49岁之间的人，每16天行房1次，50-59岁之间的人，每20天行房1次，60岁以后的人，最好断绝房事。若体力犹壮，可每月1次。同时，要懂得人房禁忌：酒后、情绪不好、身体疲劳、气候异常时勿行房事，避免滥用壮阳药物，刺激性欲勉强行房，以保肾精，免发痿证。 3.保持精神乐观，避免七情过极 七情过极常是痿证发病的直接或间接原因。七情之中，尤其悲哀、思虑、忧伤、惊恐等情志变化是易伤耗精气神，导致正气内虚，肢体失养而发痿证。因此，平时要养成积极向上的乐观主义精神，思想宁静，心胸宽广，“志闲少欲”，顺应自然。 避免过度劳神，患得患失，多愁善感，忧郁寡欢。凡事要与人为善，严以律已，宽以待人，光明磊落，安然处世，遇到突如其来的变化和打击要冷静思索，认真分析，妥善处理，避免惊慌失措，使思想经常处在乐观的状态之中。 4.加强体质锻炼，保持气血通畅 常参加一定的体育锻炼，能使气血流通，关节疏利，筋骨强健，肌肉发达，肢体活动有力，脏腑功能旺盛，不致痿证发生。因此，养成良好的体育习惯，常做体操，打太极拳、练“五禽戏”、八段锦，以及跑步、打球等，都对痿证的预防具有积极意义。 5.平时注意安全、避免意外伤害 俗语说：天有不测风云，人有旦夕祸福。意外的事故，常会给人带来不幸、坠落、摔伤等常易损伤脏腑筋骨、经络气血，导致肢体萎废无用。因此，生活中必须具有安全意识，切不可麻癖大意，掉以轻心。特别是在现在化的大工业的今天和人口拥挤的城市，尤要注意工作安全和交通安全，避免外伤事故的发生。[1] § 护理方法 重视护理评估：低钾周瘫是周期性瘫痪中最常见的，其中有部分病人伴有甲状腺功能亢进。护理评估从接触病人即开始，包括评估病人缺钾程度，有无门、急诊的血钾监测结果，入院时是否已开始接受补钾治疗、发病时肌无力开始的部位以及发生瘫痪的时间，是否有复发的历史，询问病人亲属中有无类似的瘫痪发生。低钾周瘫伴甲亢者在评估时间可进一步了解病人在发病前是否有消瘦、心悸、失眠、怕热、汗多等现象，观察基础代谢率、心率等变化。 减少或避免诱发因素：有文献报道，低钾周瘫可能与东方人以低钾高碳水化合物为主的饮食习惯有关 。在调查中发现，50.0%病人发作有明显诱因，其中饱食（67.7%）、劳累（19.4%）为主要诱因，其次为酗酒（12.9%）。进行健康教育时重要的是在指导病人改变不良生活习惯的同时，尽快建立良好的健康行为，少食多餐，给予低钠高钾饮食，如带茎蔬菜、桔子、红枣等;勿暴食高糖或大量碳水化合物食物，避免不恰当的饮食摄入，如睡前不进食，勿酗酒;避免劳累、受凉，剧烈运动及情绪激动等。 提高病人的遵医行为：通过对复发的低钾周瘫病人遵医行为调查发现,因不遵医导致复发的占56.8%。在护理时加强健康教育指导，帮助和指导病人积极作血清钾、甲状腺功能检查，减少低钾周瘫的反复发作;指导病人定期门诊复查，特别是伴有甲亢的低钾周瘫病人定时检测甲状腺功能,明确其重要意义;指导正确用药,严格按医嘱调整药物剂量,口服碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺，250～1000mg/d，可预防发作;指导伴有甲亢的病人掌握药物治疗的3个阶段，即病情控制阶段、药物递减阶段、药物维持阶段，不能随便减量或停药，应在专科医生指导下调整用药，酌情适量服用钾盐，提高病人的遵医行为。有文献报道，低钾周瘫的发病与甲亢病程和严重性无关，但与甲亢的控制与否相关 。良好的遵医行为可预防低钾周瘫反复发作。 |
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