| 词条 | 多毛症 |
| 释义 | § 概述 多毛症 多毛症(hypertrichosis)是指血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。临床上可出现女性性征毛发生长过盛，分布呈男性化倾向。 主要表现颜面、耳前、口周围、胸前、乳头周围、腋窝、背部、下腹部、阴毛多而密，向脐部呈菱形分布，以及下肢及大腿前部。 多毛症一般系指女性体毛生长过多，分布异常。与种族和性别有关，女性多毛常被认为是有某种男性化疾病存在，并有心理压力来寻求诊治[1]。 § 病因 多毛症1、家族性遗传性多毛症。 2、肾上腺性多毛症： (1) 肾上腺肿瘤。 (2) 库欣病。 (3) 先天性肾上腺皮质增生的男性化。 3、中枢性多毛症 (1) 大脑性多毛症。 (2) 下丘脑与垂体性多毛症。 4、卵巢性多毛症： (1) 多囊卵巢综合征。 (2) 卵巢肿瘤。 5、药源性多毛症。 6、胰岛素抵抗综合征与多毛症。 7、特发性多毛症。 8、其他性质多毛症如甲状腺机能减退性多毛，绝经期多毛与妊娠性多毛等多为暂时性多毛症。 § 病理生理 分泌失调引发多毛 1、家族性遗传性多毛症多毛症可因血浆睾酮水平升高，或睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中，其体毛比正常人略多，细而长，分布如男性，可能系毛囊对雄激素比较敏感，受体丰富，对体内正常量雄激素或外源性小剂量雄激素均能引起多毛症之故。 2、肾上腺性多毛症 (1) 肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时，可以合成分泌过多的雄烯二酮、去氢表雄酮及睾酮等雄激素，从而引起多毛症与女性男性化表现。 (2) 库欣病：ACTH分泌增多引起双侧肾上腺皮质增生，发生皮质醇增多症，ACTH多来源于脑腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞，较少来源于异位ACTH综合征，即某些恶性肿瘤如肺癌等。肾上腺皮质增生经常分泌肾上腺雄激素增多，而引起女性闭经、多毛与男性化表现。 (3) 先天性肾上腺皮质增生的男性化：肾上腺P450C2l-羟化酶缺乏，P450C11-羟化酶缺乏和3β-HSD缺乏时，肾上腺皮质醇合成障碍与减少，可引起ACTH代偿性分泌增多，导致雄激素分泌过多和肾上腺皮质增生，此时青年女性患者可有不同程度的多毛症与男性化表现，即闭经、喉结出现与声音低沉等异常。 3、中枢性多毛症 (1) 大脑性多毛症：大脑损伤后如脑炎、多发性脑硬化症，松果体肿瘤及颅骨内板增生症等可有部分患者雄激素分泌增多，而诱发多毛症。 (2) 下丘脑与垂体性多毛症：下丘脑与腺垂体肿瘤，腺垂体嗜酸性细胞腺瘤，嗜碱性细胞增生与腺瘤等，可使肾上腺皮质增生，而引发多毛症，肢端肥大症也可有多毛症表现。 4、卵巢性多毛症 (1) 多囊卵巢综合征：是较常见多毛症的原因，可伴有阴di肥大。由于多囊卵巢时其芳香化酶、3β-羟类固醇脱氢酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增强而使得卵泡膜细胞增生，合成雄激素增多而发生多毛症及男性化表现。 (2) 卵巢肿瘤：如卵巢生殖细胞瘤、门细胞瘤、卵巢性索瘤及肾上腺残余细胞瘤等可合成分泌雄激素，引起多毛症与男性化表现。 5、药源性多毛症一些药物如非激素药物中的苯妥英钠、二氮嗪、米诺地尔和环胞霉素等，激素类药物如泼尼松等服用时间过长，剂量较大时均可引起多毛症。 6、胰岛素抵抗综合征与多毛症遗传性胰岛素受体缺陷引起胰岛素抵抗综合征有3种类型： ① 胰岛素抵抗A型，其临床表现多有糖尿病、黑棘皮病及雄激素水平升高； ② 脂肪萎缩性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎缩、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高； ③ 矮妖精症表现为在宫内生长停滞、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。这几种高胰岛素血症均可引起卵泡膜细胞增生而合成分泌雄激素过多，发生多毛症及男性化表现。 7、特发性多毛症临床上比较常见，患者既无遗传家族史又无器质性病变，也无服药史，主要表现的多毛症找寻不到病因，其检查也均属正常，此类患者属于特发性多毛症。 § 疾病分类 多毛症 （一）特发性多毛症 ⑴ 特发性多毛症：家族性或体质性多毛症，有明显的家族发病倾向。多毛开始于青春期，以后数10年持续发展。患者无其他内分泌异常，月经正常且循环中的雄激素水平正常。目前认为本病主要是毛囊和皮脂腺对雄激素敏感性增高或局部5α还原酶活性增高使DHT增多所致。 ⑵ 其他内分泌疾病：肢端肥大症和所有能导致高泌乳血症的疾病患者可能出现多毛。甲状腺功能亢进合并胫前粘液性水肿患者，在胫前水肿区域可能出现多毛。 （二）高雄激素性多毛症：由雄激素增多引起的多毛症占本病的75％～85％，女性体内雄激素主要来源于肾上腺和卵巢，这两个器官的多种病变可能会导致循环中的雄激素升高。同时还伴其余器官的表现：脂溢性皮炎，脱发、肥胖症、黑棘皮症等。常见的疾病包括： ⑴ 多囊卵巢综合症。 ⑵ 卵巢肿瘤。 ⑶ 卵巢滤泡膜细胞增殖症。 ⑷ 先天性肾上腺皮质增生症。 ⑸ 皮质醇增多症⑹胰岛素抵抗黑棘皮综合症。 （三）药物性多毛：临床上相对少见，但实际上很多药物可能导致多毛症，如睾酮、糖皮质激素、等。绝经期妇女替代治疗中含的激素亦可致多毛。 § 诊断检查 诊断诊断：多毛症的诊断一般无大困难，在女性体毛稀少部位出现多毛者即应考虑诊断，明确诊断依靠临床表现与实验室检查结果，并要鉴别其多毛的临床类型。李江源评述多毛症诊断应根据积分法成立诊断，如患者达8分或8分以上时，可以诊断多毛症。多毛症患者的实验室检查主要依据雄激素的测定，有利于进一步治疗。 实验室检查： 1、24h尿17-KS和睾酮升高。 2、LH、FSH、ACTH及皮质醇测定。 其他辅助检查： 1、如血浆睾酮及游离睾酮水平升高，尿17-KS值升高，提示有分泌雄激素肿瘤存在的可能，应进行垂体、脑与下丘脑、肾上腺、卵巢及其他部位的B超、CT或MRI检查等，以明确肿瘤位置、大小等。 2、由于雄性素增多可单独来自肾上腺或同时来自生殖腺，因此CT或MRI，腹腔镜后穹隆镜检查外，还可采用导管法从肾上腺静脉或生殖腺附近静脉采取标本，测定血浆中雄激素含量。这些方法对较准确的判断雄激素增多的部位有意义。 3、必要时可试用地塞米松抑制试验。 § 鉴别诊断 鉴别 应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。如为多囊卵巢综合征，还可有肥胖、闭经、不孕、阴di肥大、痤疮、乳房发育不良及多毛症等症状与体征。如为肾上腺皮质腺瘤性多毛症，还可有向心性肥胖，高血压、痤疮、闭经、多血质、皮肤紫纹、满月脸及骨质疏松等，其皮质醇水平升高，尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮质醇升高等可以鉴别诊断。 比较少见的先天性肾上腺皮质增生有两性畸形者比较容易识别。而迟发型与隐型患者多在青春期后发病，有等位基因的突变，临床仅表现多毛和阴di轻度肥大，很不容易与特发性多毛症鉴别诊断。 § 治疗方案 药物治疗多毛症的治疗包括病因治疗及对症治疗。 1、手术治疗明确多毛症原因系因各肿瘤引起，应手术切除肿瘤，多毛症即可消失。 2、抑制肾上腺皮质增生药物有迟发型先天性肾上腺皮质增生时，可用糖皮质激素类药物，如泼尼松每晚2.5mg口服，或用地塞米松0.25～0.5mg，每晚睡前口服，可有抑制雄激素分泌的作用，但不可过量多服，因可引起副作用。 3、抑制卵巢雄激素分泌药物 (1) 口服避孕药：多用于治疗特发性多毛症，可用复方炔诺酮片，每片含炔雌醇0.35μg加炔诺酮0.5mg，1次/d，21天为1个周期，疗程约半年至1年。 (2) 酮康唑类药物：每天酮康唑400mg，分次口服，有利于治疗多囊卵巢综合征及特发性多毛症。 4、其他拮抗雄激素作用的药物 (1) 螺内酯(安体舒通)：有拮抗雄激素的作用，一般每天用量为60～180mg，分3次口服。 (2) 环丙孕酮(赛普龙)：有拮抗雄激素的作用，一般每天用量为1O～100mg，分次口服。可与其他药联合应用，如与炔雌酮合用，但可有副作用出现，副作用较大时应停用。 5、对症治疗激光脱毛术：应用红宝石、激光或YAG激光照射治疗。主要是通过热损伤毁坏毛囊。副作用局部红肿、红斑、瘀斑、色素沉着。多毛症病因不同，可采用对症治疗，如症状较轻也可无需治疗[2]。 § 中医辨治 女性多毛症中医辨治 多毛症分先天性与后天特发性两种,以后天特发性为多,后天性多毛又可分全身性与局部性两种。全身性是指除手掌、手指和足拓、足趾末节的背面、唇红部、乳头、大阴唇内侧、小阴唇、阴蒂等处无毛外，其余各处休表均有浓密的黑毛生长。局部性是指女性的体毛呈男性型分布，或在体表某一部位有一簇或一片浓黑粗密的长毛,最长者约1.5—2厘米左右。在运用中医辨证施治方法治疗多毛症近百例在治疗过程中，发现多数病例有阴虚内热症状，用养阴法治疗，疗效比较满意，因而推测阴虚与多毛具有某种内在联系[3]。 1、对多毛症病因的认识，现代医学对多毛症的发病原因，一般认为是由于青春期内分泌失调所引起肾上腺皮质分泌雄性激素过多、服用雄性激素药物过多、多囊卵巢综合征、精神过度紧张、垂体肿瘤、甲状腺功能紊乱、营养不良、结核病等大多能并发多毛症。祖国医学甚少关于多毛症的记载，但关于毛发生长的生理、病理的记载，见诸《素问·经脉别论》日“肺朝百脉，输精于皮毛。”《素问·阴阳应象大论》又日“肺主皮毛。”肺气充盛，则可输运精微于皮毛，所以说肺主皮毛。《素问·赓论》“肺热仆卜焦,则皮毛虚弱急薄。”《素问·阴阳应象大论》“热伤皮毛。”从临床辨证来看，阴虚内热可致多毛，但亦并不排除阴虚内热而致毛发干枯、脱落。 2、治疗体会：内治是治本,外治是治标，应先内治而后外治本病主要是肺胃阴虚内热的结果。李念获在《内经知要》注释中说“脾阴不足则胃热，胃居胸中，热上熏肺则内热。”冲脉隶于阳明，阳明仃热，则挟冲气上逆,至头面，则现口干唇燥、咽喉肺痛、头面生疡、鼻屺、齿屺、舌质红、苔干少、脉细数等症。肺与大肠相表里，肺热则可见大便燥结，本应下行而为月经之气血，上逆转荣唇口及其皮毛。故治疗当从养阴清肺胃之热入手。《素问·六微指大论》“亢则害,承乃制”阴虚阳亢,只有有阴潜阳才能有制。故养阴是治本至于外治,待阴虚内热证消失后才能取得满意疗效。如曾经在我院就诊的王XX患多囊卵巢综合征,并发全身多毛,面部除“胡须”、鬓发浓黑而长外,满脸汗毛也较常人为浓开始治疗时期,内外同治因阴虚内热未清,虽局部病毛退去,不久又复萌发。经持续养阴清热治疗两个月,阴虚证痊愈后再外治两周,“胡须”即逐渐转为稀疏黄短,面部亦转光洁,两个月后随访未见复发这说明外治虽有效,但不巩固,内治取效虽慢,但不会反复,只有在内治有效的基础上,外治方能有效[4]。 |
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