| 词条 | 再生障碍性贫血 |
| 释义 | § 病因 再障的发病可能和下列因素有关： （一）药物 药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型： 病因 药物因素1、和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复；白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞，并且也作用于非增殖周期的干细胞，因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外，苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。 2、和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障。这类药物种类繁多，常见的有氯（合）霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康（炎痛喜康）、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑（甲亢平）、甲巯咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。据中国调查，半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍，并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障，氯（合）霉素的化学结构含有一个硝基苯环，其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关，它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶，导致DNA及蛋白质合成减少，也可抑制血红素的合成，幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应，引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月，也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。这类作用往往是不可逆的，即使药物停 苯中毒再障用。凡干细胞有遗传性缺陷者，对氯霉素的敏感性增加。 （二）化学毒物 苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。改革开放以来，乡镇企业兴起，由于不注意劳动保护，苯中毒致再障发病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性严重型，以后者居多。 （三）电离辐射 Ｘ线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致再障。 （四）病毒感染 病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发 症之一，发生率不到1.0％，占再障患者的3.2％。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，约80％由非甲非乙型肝炎引起，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再障临床上有两种类型：急性型居多数，起病急，肝炎和再障发病间期平均10周左右，肝炎已处于恢复期，但再障病情重，生存期短，发病年龄轻，大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病；慢性型属少数，大多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再障发病间期长，生存期也长。其发病机理仍不清楚。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变，并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环。免疫因素 类风湿性关节炎（五）免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。 （六）遗传因素 Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形，特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高，染色体异常发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤，特别是白血病的发生率显著增高。10％患儿双亲有近亲婚配史。 （七）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系相当密切，20％～30％FNH可伴有再障，15％再障可发生显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。 （八）其他因素 罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数学者认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。 § 发病机理 （一）造血干细胞减少或有缺陷 大量实验研究证实造血干细胞缺 正常人与再障患者骨髓片比较乏或有缺陷是再障的主要发病机理。至少有一 半以上的再障系造血干细胞缺乏所致。患者骨髓祖细胞的体外培养显示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM测定均显著减少，并发现CFU-C形成的细胞丛／集落比值升高。同基因骨髓移植成功，正常造血功能很快恢复，都说明再障发病机理主要是造血干细胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成动物干细胞损伤，再用氯霉素即可引起CFU-S和CFU-C进一步减少而发生再障，说明很可能是先有干细胞的缺陷，然后在许多环境因素作用下发生再障。 （二）造血微环境的缺陷 造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分，也包括造血的调节因素。造血细胞是在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化。基质细胞群包括成纤维细胞、网状细胞及巨噬细胞等，基质细胞在体外培养可形成CFU-F。造血干细胞被基质细胞包绕后才能增殖。少数再障病人骨髓体外培养不能形成CFU-F，而CFU-GM却正常，说明这些病人的发病机制为微 发病机理环境缺陷。造血的调节因素包括许多体液因子和细胞之间的相互调节作用。部分再障病人存在造血干细胞体液和细胞调节机制的异常，包括抑制性T细胞增多而辅助性T细胞减少，自然杀伤细胞活力减低，造血负调控因子如γ干扰素、肿瘤坏死因子和白介素-2等的增多，cAMP的含量减低等，都可能介入再障造血干细胞的增殖和分化紊乱。 （三）造血干细胞的免疫抑制 继发于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎的再障，血清中存在有对造血干细胞的自身抗体。部分原发性再障患者的T淋巴细胞可抑制正常造血祖细胞的生长，去除T淋巴细胞可使粒系和红系集落生长恢复正常。部分患者骨髓移植虽未成功，由于应用了大量免疫抑制剂，自身造血功能却获得恢复。凡此都说明部分再障的发病机理存在有抑制性T淋巴细胞的作用。 § 病理 （一）再障的骨髓病变 主要是造血组织减少，红骨髓总容量 再生障碍性贫血的骨髓活检减少，代以脂肪组织。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织比例约为1∶1，再障时多在2∶3以上。造血灶中造血细胞（指粒、红和巨核细胞系统）减少，而“非造血细胞”（指淋巴、浆、组织嗜碱和网状细胞）增多。骨髓中有血浆渗出、出血、淋巴细胞增生、局灶性纤维化及间质病变。急性再障骨髓病变发展迅速而广泛；慢性再障则呈渐进性“向心性萎缩”，先累及髂骨，然后是脊突与胸骨。慢性再障尚存在代偿性增生灶，后者主要是幼红细胞增生伴成熟障碍。红系细胞不仅数量减少，还有质的缺陷。超微结构观察发现成熟红细胞有异型，花瓣样外形；幼红细胞浆内有髓样变，核浆发育不平衡，核膜孔扩大等改变。红细胞内抗碱血红蛋白和游离原卟啉增多。丙酮酸激酶等红细胞酶活力降低。以上都说明红细胞有质的异常。铁动力学检查示血浆铁增高、铁粒幼细胞和组织铁增多、血浆铁清除延迟和红细胞摄取铁明显降低，提示红细胞生成率减低。部分患者尚有无效性红细胞生成或骨髓内原位溶血。 （二）骨髓以外脏器的病变 尸检见皮肤、粘膜出血外还有内脏出血，多见于心、胃肠、肺。脑出血发生率为52.6％。出血的主要原因是血小板减少和血管壁的异常，后者可见甲皱微血管的形态和功能改变。血小板质也有异常，小型血小板占50％，外形不规则、突起少、浆透明、颗粒少；血小板粘附性、聚集和第3因子也明显低于正常。血中出现类肝素，蛋白C抗原含量及抗凝血酶Ⅲ活性增高。再障患者易并发各种感染，以革兰氏阴性杆菌包括大肠杆菌、绿脓杆菌及金黄色葡萄球菌为主。细菌入侵途径，除皮肤、粘膜外，胃肠道屏障功能降低或因出血及粘膜溃疡，也是重要入侵部位。机体防御功能的减退和粒细胞及单核细胞的减少，以及淋巴组织的萎缩都有密切关系，后者以急性再障为显著，导致不同程度的细胞及体液免疫异常。反复输血者可见含铁血黄素沉着，甚至发生继发性血色病。本症死亡原因主要为颅内出血、心力衰竭、肺水肿及各种严重感染。 § 临床表现 分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50％；又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型；各国按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：①中性粒细胞绝对值＜500／mm3，②血小板数＜2万／mm3，③网织红细胞（红细胞压积纠正值）＜1％；骨髓细胞增生程度低于正常的25％，如＜50％，则造血细胞＜30％。其中中性粒细胞绝对值＜200／mm3者称极重型再障。1987年第四届中国再障学术会议上将急性再障称重型再障Ｉ型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。 （一)急性型再障 起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、粘膜出 皮肤粘膜出血血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。 （二）慢性型再障 起病缓慢，以出血为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。 § 辅助检验 （一）血象 呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻 再生障碍性贫血的血象度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。 （二）骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞（炭核）比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60％以上。 （三）骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描 由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。 （四）其他检查 造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。 § 诊断 1987年第四届中国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。 § 鉴别诊断 再障必须和下列疾病相鉴别： （一）阵发性睡眠性血红蛋白尿 尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 （二）骨髓增生异常综合征（myelodysplasticSy Ndrome，MDS） 慢性再障纯红再障FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20％～60％，骨髓组织切片检查可见“造血前驱细胞异常分布”现象。 （三）低增生性急性白血病 多见于老年人，病程缓慢或急进，肝、脾、淋巴结一般不肿大，外周呈全血细胞减少，未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。 （四）纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。 § 治疗 包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。 支持治疗 输血 （一）支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 （二）雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stan ozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称“理宝”；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。 因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。 雄激素 中国报告的有效率为34.9％～81％，缓解率19％～54％。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25％～50％。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。 （三）骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。 中国已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障中国已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。 （四）免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适 免疫抑制剂供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激 作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异，马ALG10～15mg/（kg·d），兔ATG2.5～4.0mg/（kg·D），共5天，用生理盐水稀释后，先皮试，然后缓慢从大静脉内滴注，如无反应，则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化可的松，1/2剂量在ALG／ATG滴注前，另1/2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病，宜在第5天后口服强的松1mg/（kg·d），第15天后减半，到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素，以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后，有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40％～70％，有效者50％可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应，以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血，滴注静脉可发生静脉炎，血清病在治疗后7～10天出现。环孢菌素A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物，由于应用方便、安全，因此比ALG／ATG更常用，其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑制细胞的激活和增殖，抑制产生ＩL-2和γ干扰素。剂量为10～12mg/（kg·d），多数病例需要长期维持治疗，维持量2～5mg/（kg·d）。对严重再障有效率也可达50％～60％，出现疗效时间也需要1～2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤，为安全用药宜采用血药浓度监测，安全有效血浓度范围为300～500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有远期并发症，如出现克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。 （五）中医药 治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。中国治疗慢性再障 重组人集落刺激因子常用雄激素合并中医补肾法治疗。 （六）造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血，内源性血浆EPO水平均在500u/L以上，采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效，一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞，减少感染可能有一定效果，但对改善贫血和血小板减少效果不佳，除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药，如应用ALG／ATG治疗重型再障，常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染，导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果，包括ALG／ATG和CSA联合治疗，CSA和雄激素联合治疗等，欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗，对重型再障有效率已提高到82％。 （七）中西医结合综合治疗 再生障碍性贫血的治疗宜采取中西医结合、取长补短、优势互补、协同提高疗效，已为临床医家认同。然而如何结合值得深入探讨、推敲，应根据各自的不同特色，寻找结合点。 一、急慢性再生障碍性贫血的诊断分型与中医辨证相结合； 二、明确中西医在急慢性再生障碍性贫血治疗中的优势和不足，有所侧重和针对性地加以结合； 三、中医药减轻西药毒副作用及造血干细胞移植并发症。 在国内中医药治疗再生障碍性贫血呈百花齐放之势，形成了以西医病因中医理论为依据，中西医结合全面系统标本兼治为目标的全新的治疗方法，在再生障碍性贫血的治疗方法中，赢得了颇佳的患者口碑，一跃为首！ § 预后 再障的预后因骨髓衰竭的程度、患者的年龄、治疗是否及时以及所采用的治疗方法等因素而各不相同。 1、急性型再障，起病急骤，病情发展迅速，骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血，尤其是颅内出血。除非骨髓移植成功，一般疗效较差，病死率高，占91.6％。多在起病后一年内死亡，严重者可在数月甚至数周内死亡。因贫血、感染及出血致死者，慢性再障占24 .6％。 2、慢性型再障，由于采用适当的治疗，病人的骨髓增生过低和全血细胞减少较轻，病情稳定，不再发展也不再进步，这类病人可生存多年，甚至20年以上。 3、儿童患者预后较好，用药物治疗的疗效比成人要好。早治疗比晚治疗的疗效要好。支持疗法可改善病人的体质，防止出血和感染，对延长生命以待骨髓功能逐渐恢复具有重要的意义。致死的主要原因是严重感染和颅内出血。 4、治疗得当，极少数病人可完全恢复；尚有部分病人经过几月或几年，血和骨髓象有较明显进步，但不能完全恢复正常。[1] § 积极防治 再障贫血治疗较为困难，预后差，预防本病的发生十分重要。对继发性患者来说，关键是剔除导致再障的病因。病毒感染与再障发病有密切关系，最常见的是肝炎病毒。再障多继发于非甲非乙型肝炎，而与甲型肝炎元联系。临床发现有些再障患者发病前有感冒病史，说明部分再障可继发于普通感冒之后。因此，加强体育锻炼，注意饮食卫生，调清志，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力，防止感染继发再障。 从事放射工作者，必须严格操作规程，加强防护。而患者应尽可能减少放射诊断治疗次数，避免过多照射发生。 化学物质尤其是药物，是导致再障的最常见因素，所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛剂等。避免接触苯等有害化学物质。 患者应树立坚持长期治疗战胜疾病获得痊愈的信心，保持心情舒畅，按时服药。注意个人卫生，打太极拳，练气功，增强体质，预防感冒及各种感染。注意劳逸结合，参加室外活动，接触充足阳光，呼吸新鲜空气，忌房事，戒烟酒，避免应用对骨髓有抑制的药物。防止意外，尤应注意保护头部，避免外伤，以免引起严重内脏出血。 注意饮食营养，进食易消化、高蛋白、高维生素、低脂肪饮食，多吃甲鱼汤、排骨汤。有出血倾向者，进食无渣半流食。患者居室或病房空气要新鲜，阳光充足，定时紫外线消毒，重型再障患者有条件可住层流室或隔离病房。 § 护理要点 1．病因预防护理禁用抑制骨髓的药物及可致再生障碍性贫血的药物，如氯霉素、四环素、他巴哇、消炎痛等等。患病后一定要在医生的指导下用药，不可擅自用药。可用可不用的药尽量不用。防上与物理及化学毒物接触，避免周围环境中有可能导致骨髓损害的因素。必须接触能致本病的化学。物理因素者，要严格执行劳动防护措施，定期作预防性检查。 2．贫血的护理见贫血的家庭护理，注意休息，防止晕倒和摔伤，注意保暖等。 3．心理护理该病病期相对较长，病情较前几种贫血重，病人及亲属要做好充分的思想准备，积极而耐心地配合医生治疗。病人要保持心境平和、精神乐观，在保证休息和不影响病情恢复的前提下，合理安排生活，使生活充实而愉快，有利于病情的好转。亲属要给予足够的关心、鼓励和适当的照顾，切勿表现出不耐烦或没有信心，给病人造成心理压力，影响病情，甚至使病人产生厌世想法。 4．定期到医院复查和接受治疗，按医嘱用药。 § 中医视点 从中医角度看，再障的发生是因为机体肾精亏虚，感受外来邪毒，正气虚损，不能抗邪，邪毒内陷，损伤肾脏，耗伤肾精。肾精亏虚，不能充养骨髓，骨髓空虚，不能生化血液，邪毒内蕴，不但可以耗伤肾精，还可以阻滞血脉运行，引起淤血，淤血不祛，新血不生，形成恶性循环，所以再障的基本病理在于肾精亏虚、热毒内蕴、淤血阻络。为了攻克这种疑难病症，我国众多血液病专家进行了多年的攻关。动物实验证明，这些治疗方法和药物可以刺激骨髓造血，提高再障小鼠模型的血红蛋白、白细胞、血小板计数，明显提高骨髓造血干细胞（CD34）表达量和标记率及骨髓有核细胞数。 据有关专家说，临床上用中药汤剂治再障主张个体化、分阶段治疗，不同的病人，体质不同，病情不同，用药不同。具体治疗上，首先托毒透邪，然后补肾填精，或补阳或补阴，恢复骨髓造血功能，使治再障有效率提高。从这个角度来看，再障不是不治之症，只要采取中西医结合方法系统治疗，多数病人病情可以得到有效缓解，这充分展示了中医药的优势。所以，不少来自美国、日本、澳大利亚的患者也纷纷来中国接受中药治疗，并有相当多的人取得满意的疗效。 § 并发症 再生障碍性贫血可以并发哪些疾病？ 1.出血 血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因，同时也是并发症，表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见，且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意。 2.贫血 红细胞减少所致贫血常为逐渐发生，患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢，多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强，症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。 3.感染 白细胞减少所致感染为再障最常见并发症。轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振，重者可出现严重系统性感染，此时因血细胞低使炎症不能局限，常缺乏局部炎症表现，严重者可发生败血症，感染多加重出血而导致死亡。 再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外，慢性型病例，由于长期贫血，晚期可发生贫血性心脏病。如输血过多，达10000毫升以上者，可发生血色病。 § 对症护理 1.贫血、出血、感染时按本系统症状护理常规执行，做好成分输血护理，控制出血和感染，但要禁用可能与再生障碍性贫血病因有关的药物如某些解热镇痛剂。 2.重型再生障碍性贫血可给予保护性隔离，加强一级护理，严格执行消毒隔离制度，减少并发症。 3.长期应用雄性激素可出现水储留、痤疮、毛发增多，女性患者停经等症状，应用糖皮质激素可出现类库欣综合征症状，应对患者加以观察和做好解释工作，注意防护，尽可能减少各种药物的不良反应。 § 患儿护理 为了提高再生障碍性贫血患儿的生活质量，加强护理显得尤为重要。 1病情观察 观察急性期患儿情况：贫血程度，感染症状以及出血部位，量的多少，尤其要观察有无重要脏器出血如颅内出血等症状；观察慢性再障患儿：有无进行性贫血加重，急性发作表现。 2一般护理 2.1一般患儿需保持病室清洁，空气流通，粒细胞严重缺乏者需入住层流床或层流病房。进病房需戴口罩、帽子、手套、穿隔离服。保持患儿各种腔道如（口腔、鼻腔、尿道、肛周）卫生，盐水漱口，高锰酸钾溶液坐浴。严格执行消毒隔离制度及无菌技术操作，准确采集血标本，提高各种穿刺成功率。保持皮肤清洁卫生，尽可能减少感染因素。给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化软食。 2.2急性再障以休息为主，病情危重时绝对卧床休息，以防出血，慢性型无严重贫血时可适当活动，但要防止碰、撞、跌跤。 § 秋季护理 再障患者如何做好秋季护理呢？可从以下几方面着手： 1、秋天，早晨空气新鲜，适宜户外活动，沐浴晨光，悠然自得，憧憬朝阳，无限遐想，完全放松自己，有利于疾病恢复。 2、秋风干燥，使人感到口鼻不适，易患感冒、咳嗽、鼻堵塞、咽痛等症，血液病人抵抗力低，需时时警惕，早防早治。 3、秋风秋雨，气温渐渐变冷，昼夜温差较大，需及时增减衣服，防治外感。 4、秋日里可口的水果丰富，食用前多浸泡，果类宜去皮食用，以防病从口入。 5、秋天的蔬菜品种很多，注意应尽量选用无公害无污染蔬菜，食用前用清水浸泡，防止超标农药影响身体。 6、发热、出血和化疗期间的患者，饮食要“三高一低”，即高蛋白【奶、蛋、瘦肉等】，高维生素【新鲜的瓜果蔬菜】，高热量【米、面多食】，低脂肪【油腻、肥肉、大鱼大肉少食】不食辛辣食物，防止其助热伤阴，使发热出血加重。 防护结合，专业的诊疗辅以恰当的护理，相信能为再障患者带去秋日里最好的康复讯息。 § 性别年龄 再障发病在性别方面也存在明显差别。据不完全统计，我国再障患者男性发病高于女性，男女之比为1.18∶1。重型再障的发病年龄、性别发病率波动大，慢性再障发病率男性高于女性。在某些地区，如广东省清远市再障发病率男女性别差异不明显，而天津地区、新疆石河子地区男性再障患者少于女性患者(0.61∶1)；在土耳其、南朝鲜、泰国再障患者男、女性别之比分别为1.6∶1、2.4∶1和1.9∶1；美国也是男性再障发病率高于女性；北欧国家儿童再障男性多于女性(2.4/106和1.5/106)；法国再障发病率性别之比无明显差异，而欧洲和以色列女性发病率高于男性。 大多数报道认为再障为一种老年性疾病，而且发病年龄存在一定的规律性。在土耳其再障平均发病年龄为30岁，男、女在发病年龄上存在差别，女性发病时平均年龄小于男性，且男、女发病均存在二个高峰，女性为20～24岁和55～59岁，男性为30～34岁和55～59岁。我国再障男性发病率在中年期有较明显的下降，女性青春期有较明显上升，男、女慢性再障发病率在老年期均存在明显高峰，男性高峰在60岁以后，而女性高峰在50～59岁年龄段。法国男性发病有二个高峰，即15～30岁和60岁以上，而女性只有一个发病高峰，即60岁以上。 § 纯红再障 纯红细胞再生障碍又称纯红细胞贫血，是由于某种原因使骨髓中红细胞系统生成受抑的一种贫血，粒细胞及巨核细胞均正常。今年此病已不罕见。 纯红细胞再生障碍分为先天西功能和获得型两大类，后者又分原发性及继发性两种。先天性异常(可合并染色体的畸变)或有免疫球蛋白抑制物(此种物质对幼红细胞具有细胞毒作用)以及胸腺瘤、某些溶血性贫血、感染、药物、恶性肿瘤或化学物质均可引起纯红细胞再生障碍。 此病主要表现为严重的各种贫血症状，如面色苍白、精神萎靡、头晕乏力，心悸气短，食欲不振。贫血属正细胞正色素性，外周血中网织红细胞常为0%，白细胞和血小板均正常，而红细胞系统明显减少，甚至缺如。 纯红细胞再生障碍的诊断是容易的，关键是寻找可能的病因，针对性消除病因，才能彻底治愈此病。 例如胸腺瘤可引起纯红细胞再生障碍，要治好病就应将胸腺瘤切除，这样大约有25～30%的病人贫血即可缓解。部分病人当切除胸腺瘤后，再次服用强的松等皮质激素才能有疗效。某些溶血性贫血，当可能因感染或其它原因发生溶血危象时，即呈现急性纯红细胞再生障碍的造血功能停滞。控制感染，控制溶血，造血功能就能恢复。 由于纯红细胞再生障碍属自身免疫性的疾病，除用皮质激素外，还可以应用免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤，6—巯基嘌呤等治疗。近年来，采用抗胸腺淋巴细胞球蛋白或胸腺肽(素)治疗也可获得疗效。 § 重型再障 重型再障的治疗：当前国内重型再障的治疗主要是异基因骨髓移植和抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)两种治疗方法。前者受供者、移植物抗宿主病和经费等条件限制，故后者多为重型再障的首选治疗方法。临床采用兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG即复宁)3～5mg/kg•d，静脉试验阴性后，用生理盐水稀释，静脉缓慢输注，疗程多为5～7日，并常规给予肾上腺皮质激素及抗过敏药物，再联合环孢素、雄激素、生长因子治疗，必要时给予红细胞、血小板输注支持治疗，总有效率80～85%。 重型再障的护理：1.用药护理：重再患者粒细胞极度缺乏且用药过程中可能会出现类过敏反应如寒战、发热、多形性皮疹，因此患者应入住有空气净化装置的无菌层流病房，床旁备齐各种监护设备，严格控制药物浓度及流速，密切观察病情变化，并详细记录。2.出血的护理：ATG可增加血小板的消耗而加重出血，用药期间应输注足量的血小板，以避免危及生命的严重出血。(1)皮肤出血的预防：卧床休息尽量减少下床活动，衣裤宽松；静脉结扎止血带不宜时间过长，注射后用无菌棉球充分按压。(2)鼻腔出血的预防：随时以无菌液体石蜡油滴鼻保持粘膜湿润，指导病人不要用手挖鼻痂。(3)口腔、牙龈出血的预防：保持口腔卫生，禁止剔牙，坚持用软毛牙刷刷牙。3.饮食护理：患者应进食高压无菌饮食。食品选择以高热量、高蛋白、高维生素、易消化为原则，忌酸、冷、硬、辣等刺激性食物，忌饮浓茶、咖啡等刺激性饮料。4.感染的护理：(1)患者每周以1：2000的洗必泰溶液药浴两次、修剪指(趾)甲，每日更换衣裤，衣物清洗晾干后高压蒸汽灭菌，预防皮肤感染。(2)每日以生理盐水含漱4～6次，口腔护理两次；早晚及便后以1：20碘伏溶液坐浴，预防口腔、肛周、会阴粘膜感染。以抗生素滴眼液滴鼻预防鼻腔感染。 § 儿童再障 儿童再障属于临床多发疾病，再障是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征，AA患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染，三系血细胞同时减少。 儿童急性AA有如下特点:1. 外周血呈全血细胞减少，中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少，淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。2. 髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良，造血细胞明显减少，非造血细胞明显增多，巨核细胞明显减少，大部分缺如。3. 部分患儿骨髓可见增生活跃，但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多，巨核细胞明显减少。4. 反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及 。 儿童AA 治疗方法主要包括: 1. 造血干细胞移植(HSCT)重建正常造血和免疫功能，根治SAA。欧洲骨髓移植(BMT)和国际BMT登记处结果显示， HLA相合同胞BMT和外周血造血干细胞移植治疗AA的2年存活率分别为80%和7% 。国外仅20%AA患儿可找到合适同胞供者，而在我国这种机会更低。故一些研究试图寻求其他供者来源，如HLA相合的非血缘相关供者骨髓、外周造血干细胞或脐血、HLA不相合的血缘相关供者等。 随治疗方案不断完善，使SAA的治疗缓解率已提高至60% ～80% ，长期存活率及生存质量提高。 2. 免疫抑制剂如ATG +CSA +MP是较常采用的SAA的方案。用药后疗效反应时间不一，约1 /2发生于治疗后3个月，多数起效于治疗后6个月。先有网织红细胞上升，随之血红蛋白、白细胞上升，血小板回升缓慢。 单倍体移植（对于儿童几乎所有的患者都能找到，如其父母） 疗效与HLA相合同胞BMT相似。我们的经验表明，单倍体移植较免疫抑制剂治疗，患儿恢复造血、免疫重建快， 移植过程安全，无严重的并发症，患儿耐受性良好。 ３.中西医结合辨证施治。急性再障病势凶险，应急治其标，中西药并用。对贫血重者应立即输血。出血症状重者，应输注新鲜血小板，并应用止血药。有感染症状者，及时予以抗生素控制感染。同时，根据临床表现，配合相应的中药治疗。出血者采用清热凉血止血之法。感染严重者采用清热解毒之法，采取了各自的优势，以协同发挥治疗作用。故中西医结合治疗成为备受关注和认可的治疗首选。 § 饮食知识 好的饮食对于疾病的康复有着不可小视的作用，药食相辅可以大大促进再障患者康复进程。下面主要从以下几方面予以阐述。 1、高蛋白饮食：蛋白质是各种血细胞增殖、分化和再生的基础，再障病人全血细胞减少，需要补充足够的动物性蛋白质，如鲫鱼、动物肝肾、瘦肉、鸡、禽蛋、牛奶等。 2、补充造血原料：再障虽然不是由于造血物质缺乏所致，但由于反复出血，造成慢性失血性贫血，从而加重了再障的贫血程度。因此，在食物中应该补充铁、叶酸、维生素B12等。叶酸广泛存在于绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、动物的肝肾中，尤其是新鲜蔬菜含量最为丰富，需注意的是烹调时间不宜过长。若在食物中加入维生素C，可促进叶酸吸收；加入钙片，可促进维生素B12吸收。 3、补充含维生素类的食物：再障病人特别要注意补充含维生素的食物，不仅是改善贫血的需要同时对预防出血也十分有益。如维生素B1、B6、K和C等。蔬菜、水果类食物中的维生素含量较高，其中蔬菜中维生素的含量叶部比根部高，嫩叶比枯叶高，深色叶比浅色叶高。水果所含的维生素大多是水溶性的，易被人体吸收。 4、避免进食硬的食物，小心鱼刺、碴等损伤牙龈及口腔粘膜。 5、再障病人特别是急性期，机体免疫功能异常低下，极易发生感染，一定要注意饮食卫生，食入水果前要先洗净双手，在流动的水下洗净水果，并削皮后食用。可食用水果应注意：应选用表皮光滑无破损的新鲜水果。如西瓜、苹果、梨、桔子等。尽量勿食用桃、葡萄、草莓等不易清洁的水果。 6、除此之外也要注意烹饪方法，如蔬菜应切好就炒、炒好就吃，尽量缩短放置时间，以免维生素C大量被破坏；铜的厨具、食具可引起维生素C损失，故厨、食具不易用铜器。 § 微观视点 再生障碍性贫血是如何发生的呢？再生障碍性贫血的病因病理是怎样的？下面从微观角度予以分析，以资为再障治疗提供有力帮助。 (一)造血干细胞减少或有缺陷 大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机理。至少有一半以上的再障系造血干细胞缺乏所致。患者骨髓祖细胞的体外培养显示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM测定均显著减少，并发现CFU-C形成的细胞丛/集落比值升高。同基因骨髓移植成功，正常造血功能很快恢复，都说明再障发病机理主要是造血干细胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成动物干细胞损伤，再用氯霉素即可引起CFU-S和CFU-C进一步减少而发生再障，说明很可能是先有干细胞的缺陷，然后在许多环境因素作用下发生再障。 (二)造血微环境的缺陷 造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分，也包括造血的调节因素。造血细胞是在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化。基质细胞群包括成纤维细胞、网状细胞及巨噬细胞等，基质细胞在体外培养可形成CFU-F。造血干细胞被基质细胞包绕后才能增殖。少数再障病人骨髓体外培养不能形成CFU-F，而CFU-GM却正常，说明这些病人的发病机制为微环境缺陷。造血的调节因素包括许多体液因子和细胞之间的相互调节作用。部分再障病人存在造血干细胞体液和细胞调节机制的异常，包括抑制性T细胞增多而辅助性T细胞减少，自然杀伤细胞活力减低，造血负调控因子如γ干扰素、肿瘤坏死因子和白介素-2等的增多，cAMP的含量减低等，都可能介入再障造血干细胞的增殖和分化紊乱。 (三)造血干细胞的免疫抑制 继发于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎的再障，血清中存在有对造血干细胞的自身抗体。部分原发性再障患者的T淋巴细胞可抑制正常造血祖细胞的生长，去除T淋巴细胞可使粒系和红系集落生长恢复正常。部分患者骨髓移植虽未成功，由于应用了大量免疫抑制剂，自身造血功能却获得恢复。凡此都说明部分再障的发病机理存在有抑制性T淋巴细胞的作用。 【再生障碍性贫血病理改变】 (一)再障的骨髓病变 主要是造血组织减少，红骨髓总容量减少，代以脂肪组织。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织比例约为1∶1，再障时多在2∶3以上。造血灶中造血细胞(指粒、红和巨核细胞系统)减少，而“非造血细胞”(指淋巴、浆、组织嗜碱和网状细胞)增多。骨髓中有血浆渗出、出血、淋巴细胞增生、局灶性纤维化及间质病变。急性再障骨髓病变发展迅速而广泛;慢性再障则呈渐进性"向心性萎缩"，先累及髂骨，然后是脊突与胸骨。慢性再障尚存在代偿性增生灶，后者主要是幼红细胞增生伴成熟障碍。红系细胞不仅数量减少，还有质的缺陷。超微结构观察发现成熟红细胞有异型，花瓣样外形;幼红细胞浆内有髓样变，核浆发育不平衡，核膜孔扩大等改变。红细胞内抗碱血红蛋白和游离原卟啉增多。丙酮酸激酶等红细胞酶活力降低。以上都说明红细胞有质的异常。铁动力学检查示血浆铁增高、铁粒幼细胞和组织铁增多、血浆铁清除延迟和红细胞摄取铁明显降低，提示红细胞生成率减低。部分患者尚有无效性红细胞生成或骨髓内原位溶血。 (二)骨髓以外脏器的病变 尸检见皮肤、粘膜出血外还有内脏出血，多见于心、胃肠、肺。脑出血发生率为52.6%。出血的主要原因是血小板减少和血管壁的异常，后者可见甲皱微血管的形态和功能改变。血小板质也有异常，小型血小板占50%，外形不规则、突起少、浆透明、颗粒少;血小板粘附性、聚集和第3因子也明显低于正常。血中出现类肝素，蛋白C抗原含量及抗凝血酶Ⅲ活性增高。再障患者易并发各种感染，以革兰氏阴性杆菌包括大肠杆菌、绿脓杆菌及金黄色葡萄球菌为主。细菌入侵途径，除皮肤、粘膜外，胃肠道屏障功能降低或因出血及粘膜溃疡，也是重要入侵部位。机体防御功能的减退和粒细胞及单核细胞的减少，以及淋巴组织的萎缩都有密切关系，后者以急性再障为显著，导致不同程度的细胞及体液免疫异常。反复输血者可见含铁血黄素沉着，甚至发生继发性血色病。本症死亡原因主要为颅内出血、心力衰竭、肺水肿及各种严重感染。 § 再障饮食 再障饮食对于疾病的康复有着不可小视的作用，适当的药食相辅可以大大促进再障患者的康复进程，鉴于此，血液病专家为您推荐几款健康美食，希望对您的康复有所帮助，仅供参考。 再障患者饮食须知 一：猪骨汤 配方：猪骨250克，黑豆30克，红枣20枚，调味品适量。 制法：猪骨，黑豆，红枣，加水至1500ML，炖汤，去骨，入调味品。 用法：食豆，食果，服汤，2次/日分服。 功效：补肾健脾生髓。适用于脾亏虚之再障。 二：双补膏 配方；党参，山药，黄芪，茯苓，龙眼肉各30克，白术，山芋肉， 当归各15克，甘草10克，大枣10枚。 制作：上方加水1000ML，煮至500ML取汁，煮至300ML将两次汁混匀，文火浓缩至500ML，继续加蜂蜜1000ML，收膏。 用法：3次/日，20ML/次 功效：养血补血。 三：补髓汤 配方：鳖1只，猪骨髓200克，生姜，葱，胡椒粉，食盐，味精适量。 制作：将鳖用开水烫死，揭去鳖甲，去内脏和头，爪。将鳖肉放入锅内，加生姜，葱，胡椒粉，食盐，武火煮佛后，改为文火煮熟，然后放入洗净的猪骨髓，煮熟，加味精。即可。 用法：吃肉，喝汤。 功效：滋阴补肾，填精补髓。适用于肝肾阴虚之再障。 四：黄芪鸡汁粥 配方： 母鸡1只，黄芪15克，粳米100克。 制作：母鸡煎取浓鸡汁，黄芪煎汁，入粳米煮粥，早晚趁热食用。 功效：治气血两虚型再障。 五、人参蒸鸡 配方：乌骨鸡1只，人参10克～15克，红枣10克，桂圆10克，冰糖30克。 制作：去鸡毛及内脏，诸药置鸡腹中，加 250毫升水，蒸2小时即成。 用法：7天眼食1次。 功效：本品大补元气，养血生血。 § 辨证治疗 再障临床治疗方式很多，再障的中西医疗法，尤其是中医药特色治疗现已成为有效治疗再障的重要手段，逐渐被越来越多的国内及国外众多专家学者及患者所接受和青睐。 中医治疗再生障碍性贫血是在确诊的基础上，按急性再障、慢性再障分型论治。慢性再障者属中医“虚劳血虚”范畴，从肾论治，辨别阴阳，酌加活血化瘀、疏肝解郁方药，依据中药药理学研究，适当配伍具有刺激造血细胞生长的中药，提高疗效。针对慢性再障证型之演变规律，分初、中、末三阶段论治。急性再障者以“急劳髓枯温热型”论治，着重以凉血解毒法治疗，以取得疗效。 1、慢性再障以“虚劳血虚”概括，从肾之阴阳辨证： 祖国医学无再障贫血一词，更无急慢性之分，我们认为慢性再障因劳倦过度、外感邪毒、房室不节等导致脏腑阴阳受损，气血亏虚，而成虚劳证。临床主要表现为面白无华、倦怠乏力、心悸气短、头晕耳鸣等一派血虚失荣征象，故以“虚劳血虚”加以概括诊断；因“肾主骨、藏精、生髓”，“精血同源”，肾虚则精少髓枯，血不得生。故慢性再障的本质是“肾虚”，在临床诊治时，依患者偏阴偏阳之象而进一步辨证为肾阴虚型、肾阳虚型、肾阴阳俱虚型。 2、从肾论治，兼活血疏肝： 在临证时依症状、舌脉表现，辨之阴阳偏盛偏衰，从肾论治，以滋阴济阳补肾，填精益髓生血。脾肾阳虚衰型常用人参、黄芪、补骨脂、仙灵脾、肉苁蓉、全当归、鹿角胶、淡附片、肉桂、枸杞子等；肝肾阴亏虚型常用补骨脂、太子参、生黄芪、仙鹤草、知母、黄柏、龟甲、生地黄、青蒿、女贞子、旱莲草、猪脊髓等；肾阴阳俱虚型常用太子参、生黄芪、补骨脂、仙灵脾、天门冬、生熟地、黄柏、砂仁、黄精、鹿角胶、女贞子、旱莲草等。临证时还应注意应用“阴阳互根”的原则，在补阳药中酌加少量补阴药以阴中求阳，在补阴药中酌加少量补阳药以阳中求阴；应用血肉有情之品以峻补精血，填精益髓，促进造血恢复；酌加健脾之品以资化源，益气生血等以提高治疗效果。 再障患者有不同程度之“瘀血”，原因有二：再障病程较长，“病久必有瘀”，应从活血治疗，祛瘀生新；其二，经过观察舌象，发现舌下系带多偏紫，舌面微循环障碍，有瘀血之象。临床常常加入活血祛瘀药味：当归、汉三七、鸡血藤、桃仁、红花等，共奏补肾活血之效。 再障患者因患病日久，常见情志抑郁，肝气不疏，气郁化火，则肝失藏血，而血溢脉外，遂致出血，复因肝气抑郁，情志不疏，则肝郁犯脾，脾失健运，则气血生化乏源，血虚更甚，贫血难于恢复，临证时在补肾活血方中佐以疏肝和解之柴胡、葛根等药味施治，每获良效。 3、结合药理学研究，辨证加减具有刺激血细胞生长的药物： 根据药理学研究，显示下列药物具有刺激血细胞生长疗效：(1)增加红细胞及血红蛋白的药物：鹿茸(鹿角胶)、紫河车、阿胶、鸡血藤、人参、黄芪、党参、首乌、枸杞子、白术、补骨脂、锁阳、巴戟天等；(2)增加网织红细胞的药物：鹿茸(鹿角胶)、鸡血藤等；(3)增加白细胞的药物：人参、西洋参、鸡血藤、丹参、虎杖、石苇等；(4)升高血小板的药物：当归、白芍、肿节风、卷柏、山茱萸、紫河车、大黄、三七等。 4、结合证型演变，遵循治疗规律： 慢性再障病之初，多呈（肝）肾阴虚表现，肾不藏精，精不化血，阴血虚少，滋生内热而呈五心烦热，夜寐盗汗，虚烦不眠，齿龈渗血，舌质淡干少津，脉弦细数，乃骨髓造血功能减退，全血细胞减少而出现的代偿性机能亢进之表现。此乃一派虚热象，治宜滋阴补肾，填精益髓，佐以凉血止血，因虚不受补，故不宜一味进补；经滋阴补肾施治，阴虚火旺渐除，病情相对稳定，此时阴虚内热症状渐消，而出现阳虚证候，或阴虚、阳虚证候交替呈现，病程进入中期，治疗上拟滋补肾（肝）阴与温补肾（脾）阳并施之阴阳双补法，也可两方交替服用；我们认为此阶段为时不长，疾病较快进入进一步稳定生血后期，即脉证相符之（脾）肾阳虚型，或有的患者素以阳虚为主，病变之初就属（脾）肾阳虚者，治疗上施以温补肾阳，填精益髓，“深渊之水不生鱼龙，寒冰之地难生万物”，温补肾阳，填精益髓可促进阳生阴长，化生精血，促进贫血改善，出血症状消减，血象恢复。此进入病程末期，属再障缓解后的巩固治疗，为促进血象进一步恢复，达治愈程度，在滋阴济阳，填精益髓治疗基础上，宜加用辛热大补之品如肉桂、附子等，可达到预期目的。 我们在慢性再障的治疗过程中，摸索出证型演变及治疗规律变化，病程分初、中、后、末，治疗用药为凉、平、温、热之规律。亦即病之初期滋阴补肾，促进发热、出血症状消减，以稳病情；中期滋阴济阳，缓解症状，巩固病情；后末期温补肾阳，填精益髓，促进生血，使造血功能恢复。 5、急性再障以“急劳髓枯温热型”加以诊治： 急性再障乃温热邪毒，侵及骨髓，内陷营血所致；临床上呈迅猛之势，全身造血组织迅速而广泛地遭到破坏，甚至衰竭，呈现急劳血虚之证；面黄无华、头晕倦怠等血虚之象进行性加剧，乃造血之源肾髓急性枯竭，即为急劳髓枯之证，温热邪毒外感则高热不退，内陷营血则齿鼻衄血，尿血黑便，口舌血泡等，均属温热之象，故急再以“急劳髓枯温热型”予以概括，其舌象多呈舌质淡红、舌尖红、舌苔薄白，脉象呈滑大数疾之象。 外感温热邪毒是致病之因，乃标证，急劳髓枯系病本。在治疗上，针对上焦外感温热之证投《济生方》之苍耳子散以疏散风热。温热邪毒内陷营血，取《千金方》之犀角地黄汤以清热凉血，急劳髓枯之病本选《卫生宝鉴》之三才封髓丹加味以补肾降火，三方加味施治以凉血止血、散风清热、滋阴补肾，组成凉血解毒方，乃扶正祛邪、标本兼治的补肾新法，有不同于传统的一味温补肾阳、滋补肾阴之观念。 尽管虚劳血虚等症状进行性加重，但不宜补虚治疗，用传统的补肾法治疗急性再障，易补阳热更炽，滋阴血不生，病人多半在短期内死于大出血或严重感染。采取凉血解毒法施治，凉药的应用宜早不宜迟，采用凉血解毒新途径治疗使温热致病邪毒得以及时清除，出血、发热症状得以及时控制，使病情得以及时稳定，促进精血化生。 凉温交替之法施治，旨在稳定病情，消除发热、出血症状，在必要时加味滋阴济阳补肾中药（自拟参芪仙补汤加减施治：人参、党参、太子参、黄芪、补骨脂、仙灵脾等组成），可促使造血功能恢复，精血得生。此方法比单纯一味补虚扶正治疗效佳。 § 慢性再障网织红细胞巨核细胞骨髓活检 再障病人呈全血细胞减少，网织红细胞计数大多减少，但也有一部分白血病、骨髓增生异常综合征、再障一PNH综合征也会呈全血细胞减少，所以诊断再障必须有赖于骨髓穿刺及骨髓活检。急性再障多部位穿刺骨髓增生均低下。慢性再障增生好坏不一，胸骨较好，脊突次之，髂骨较差。如骨髓穿刺取样或诊断有困难者则可作骨髓活检。再障病人造血组织与脂肪组织的比例在2：3 以下；巨核细胞减少；非造血细胞增多，分布于间质组织中，尤在血管周围；骨髓间质水肿和出血，皆提示骨髓造血功能低下。 § 再生障碍性贫血之五期疗法 石家庄再障医院专家根据治疗再障四十多年的经验总结和研究发现再障的本质：其实血细胞的再生功能发生障碍，就是再生障碍性贫血。人体的骨髓好比是血细胞的“工厂”，可通过造血干细胞的增殖、分化，发育成为红细胞、白细胞和血小板等血液成分。但是，由于化学毒物、物理射线、病毒感染等因素或不明原因，可造成骨髓中造血干细胞损伤或造血微环境损伤，引起骨髓造血功能衰退，从而导致再生障碍性贫血，简称“再障”。 一般认为，“再障”可能通过三种机制发生：即造血干细胞缺陷、造血微环境异常及免疫异常。正常的造血系统、造血干细胞、造血微环境之间的关系，就像是农作物、种子和土壤一样，造血干细胞就好比“种子”，造血微环境是“土壤”，某些致病因子造成机体免疫异常，这种免疫异常像“虫子”一样造成“种子”与“土壤”的改变，使“种子”无法正常生长，即新鲜血液无法正常“生产”出来。 § 针灸治疗再障的现代报道 ,约出现于60年代[1]，早期多以个案为主。至70年代，临床观察病例不断增多。通过二十余年的工作，对针灸治疗本病的规律已有一定认识：针灸对象主要是慢 性再障患者，不仅对成人，对儿童也同样有效[2]。治疗一般都在常规药物治疗的基础上进行，多采取综合穴位刺激法，如针刺与艾灸结合，或以针灸配合穴位注射等。为了肯定针灸的实际效果，有人曾比较在同样应用常规药物的情况下，加用穴位注射和不加用者的疗效，结果前者优于后者[3]。另外，还有人采用电针治疗急性和慢性再障，发现有效病例都是慢性期患者[4]。 针灸治疗本病的有效率，由于各地评定疗效标准不一致，差异较大，约在45～80％之间。 § 穴位注射 (一)取穴 主穴：足三里、膈俞、肾俞、膏肓。 配穴：发烧加大椎、曲池，出血加血海，肝大加肝俞，脾大加脾俞。 (二)治法 药液：50％胎盘组织液、当归注射液、丹参注射液。 每次选2对主穴，可交替轮用，据症加配穴。上药任选一种。用5号齿科注射针头刺入(背部穴宜向脊柱方向斜刺)，至得气后，以中等强度略作提插，然后推入药液，胎盘组织液，每穴2毫升，当归注射液或丹参注射液1毫升。穴位注射要求是：进针宜适当深些，推药要适当快些，针感要求显著。穴位注射隔日1次，亦可1日针刺，1日穴位注射。10次为一疗程，间隔5天后再进行第二疗程。 (三)疗效评价 疗效评定标准：完全缓解：症状消失，停止一切治疗，血象和骨髓象恢复正常或基本正常，能正常工作或学习，随访2年以上者；基本缓解：血象个别项目未达到正常或骨髓象未检查，能坚持上班，余同上；明显进步：症状消失，不需输血或停止治疗，各项血象比治疗前提高2倍以上，病情较稳定，可坚持上班；好转：临床症状明显减轻或消失，不需输血，或输血间隔时间延长，血象较前提高1倍；无效：经2周以上治疗无明显进步者。 以上述标准评判，18例经常规治疗加用穴位注射后，完全缓解4例(22.2％)，基本缓解4例(22.2％)，明显进步4例(22.2％)；好转4例(22.2％)，无效2例(11.2％)，总有效率为88.8％。经2～8年随访，完全缓解9例，基本缓解2例，明显进步1例，好转3例，生存2例，死亡1例。表明有较好的远期疗效[5]。 穴位埋植 (一)取穴 主穴：肾俞 (二)治法 取4～6个月水囊引产的新鲜胎儿，在无菌条件下取出胸腺。然后，取一侧肾俞穴(男左、女右)，消毒、局麻，作一小切口，将胸腺埋入，缝合并以无菌敷料包扎，7～10日拆线。可根据情况，再在另一侧肾俞埋藏。 (三)疗效评价 共治疗15例，基本治愈4例，缓解5例，有效4例，无效2例，总有效率为86.7％[6]。 电针 (一)取穴 主穴：大椎。 配穴：分2组。1、肾俞、足三里；2、膏肓、合谷、血海。 (二)治法 每次必取主穴，配穴轮流选用。针刺得气后，接通电针仪。采用连续波与起伏波交替，频率为60～200次/分。每次通电30分钟，电流强度以病人能耐受最大量为限。每日1次，10次为一疗程，间隔3～5天后作下个疗程。电针期间，除支持疗法，停用其他一切治疗。 (三)疗效评价 疗效标准：基本痊愈：症状消失，血红蛋白达到男12克，女10克，白细胞4000/立方毫米3，血小板8万/立方毫米；随访一年，无复发；缓解：症状消失，血红蛋白达到男12克，女10克，白细胞3500/立方毫米；血小板程度不同恢复，随访3个月病情稳定或继续进步者；进步：症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月水平增长30％以上，并维持3个月不降者；无效：症状血象均无改善。 观察11例，按上述标准，基本痊愈1例(9.1％)，缓解2例(18.2％)，进步2例(18.2％)无效6例(包括死亡3例，54.5％)，其总有效率为45.5％[4]。 |
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