Paget与Virchow并称为近代病理学之父。Paget的生活年代是19世纪，他的重要贡献包括肿瘤生长的“种子-土壤学说”，骨科的Paget病，乳腺的Paget病，外阴Paget病，阴囊等paget病，骨骼的Paget病是一种慢性骨瘤样变性，可造成骨的膨胀、畸形、强度减弱，进而形成骨痛，关节炎、畸形和骨折。Paget病的病因多认为与慢性病毒感染有关，有家族史。诊断多在40岁以上人群得出，男女性发病率差别不大，不同国度、民族的人群发病率不同。

由来

症状

诊断(实验室检查 X线 骨显像/骨扫描(ECT))

预后

并发症

治疗

外科治疗

饮食和锻炼

由来

Paget病于1877年为Sir James Paget首次描述为畸形性骨炎，这是老年人群中第二常见的骨病变，仅次于骨质疏松。本病可以分为三期：首先是溶骨期：非典型破骨细胞的过度的骨质吸收。之后第二期，混合期，即正常的成骨细胞迁移进来并引起骨质快速增生。新生骨是紊乱的，肥大、血供更丰富。终末期或硬化期，成骨细胞的活性占优势并形成增厚增大的硬化骨。

症状

多数患者长期无症状、体征。有时其伴发关节炎的症状会混淆Paget病的诊断，所以很多Paget病的诊断来自于对其并发症的检查中。常见症状有：

（1）骨痛：最常见，多在病损周围，以靠近关节部多。

（2）头痛，听力丧失：病变发生在颅骨时。

（3）神经压迫：病变发生在颅骨或脊柱时。

（4）头颅增大，肢体弯曲，脊柱畸形：病变在进展中。

（5）臀部痛：骨盆或大腿骨发生时。

（6）关节痛：关节软骨受损时。

诊断

实验室检查

血碱性磷酸酶(ALP)升高有助于本病的诊断，但正常时不能排除其可能。 95%的患者血碱性磷酸酶(ALP)升高，而钙、磷代谢多为正常。单骨性PD者血清ALP常不升高。　部分病人血钙升高，血磷稍低。血中骨源性碱性磷酸酶水平和尿羟脯氨酸增加。血钙、磷、镁和PTH一般正常。

X线

表现为受累骨的增粗和增厚，既有囊状透光区又有骨硬化。骨皮质和松质界限消失，臂小梁粗大稀疏，密度不均，排列紊乱，呈条索状高密度影交织，中间夹杂网格状低密度区。早期以骨吸收为主，晚期以骨形成为主。没有骨膜反应，也没有软组织肿块。

长骨表现为增粗、弯曲，皮质骨变性增厚，病变与正常皮质骨分界处可见到“V”形分界线，可有病理骨折。在骨盆常出现髋臼内陷。病变在腰椎出现，则椎体明显增大，骨小梁粗大，但椎间隙多保持正常。在颅骨表现为颅盖骨异常增厚，离、低混杂密度，常伴有颅底凹陷，早期改变首先是外板破坏而内板仍保持完整。

骨显像/骨扫描(ECT)

核素骨显像在Paget’s病有明显的特征：受累骨通常有显著的放射性摄取增加并核素

分布均匀，当有局限性骨质疏松时，仅在病灶边缘表现为强摄取。

典型的Paget’s病骨显像容易识别，可以用来评价骨骼病变的范围，单骨还是多骨受累有独到的优势，是理想的筛选技术。同时骨显像比放射检查有更高的灵敏度，并可以追踪疾病的进展及治疗效果，对检查前血清碱性磷酸酶正常的病人，骨显像是了解治疗反应的客观手段。

预后

预后较好，特别是当骨的继发改变产生之前如能给予治疗。人身各骨均能发生Paget病，但常见骨为脊柱、颅骨、骨盆、股骨等。Paget病发展缓慢。治疗的目的是控制Paget病损的发展，减轻症状，减少并发症。Paget病继发的骨肉瘤发生率小于1%。

并发症

（1）关节炎：长骨发生弯曲，造成下肢邻近关节受力不均。另外，增粗变大的关节骨端也影响关节的生物力学。这些病例中，关节痛的原因来自于Paget病本身和关节炎。

（2）心脏病：由于需要做更多的功泵出血液到受感染的骨，心脏负荷增大所致。如有动脉血管的硬化则可能发生心衰。

（3）肾结石：

（4）神经受压：包括脑、脊髓、外周神经、压迫血管造成脑、脊髓供血减少。

（5）恶变倾向：有骨肉瘤恶变倾向。

（6）牙齿脱落、视力丧失：病变颅面骨发生时会出现。

治疗

药物：治疗的目的是控制Paget’s病的活动，而非治愈。

（1） 依替膦酸钠片Didronel R (etidonate disodium) 200-400mg 2/日 6months. P.O.

（2）帕米磷酸二钠Aredia R (Pamidronate disodium) 30mg 1次/4h 3days. I.V.

（3）阿伦膦酸钠Fosamax R (alendronate sodium) 40mg 1/日 6month P.O.

（4）替鲁膦酸钠片Skelid R (tiludronate disodium) 400mg 1/day 3months P.O.

（5）利赛膦酸钠Actonel R (risedronate sodium) 30mg 1/day 2months P.O.

（6）降钙素Calcitonin: Miacalcin R500-100u 3/week, 6-18months, I.V.

外科治疗

有下列三种并发症的情况下考虑外科手术

（1） 骨折：外科手术有益于骨折愈合

（2） 严重退行性关节炎：当保守治疗不能有效时，髋、膝关节置换术成为必要。

（3） 畸形：矫形术有利于下肢关节，尤其是膝关节功能的恢复。

大多数的颅骨、脊柱骨膨大所致的神经症状都能通过非手术方法缓解，所以勿急于减压手术。

饮食和锻炼

Paget’s病患者应每日摄入1000-1500mg钙，充分日光浴，至少需400u/day的维生素D。对于接受二磷酸酸盐治疗的患者，上述措施更为必要。有肾衰的病人慎用。

锻炼也为保持骨骼发育健康、减少骨畸形发生，保持关节功能稳定的必要措施。