X线引导的经纤支镜肺活检主要用于结缔组织病并发肺间质纤维化。病理可见明显纤维化改变，肺泡结构异常，部分塌陷或消失，间质出现大量胶原纤维和成纤维细胞。

光镜下所见：呈多样性，不均匀，分布多变，包括间质纤维化，间质炎症及蜂窝样改变与相对正常肺组织间呈灶状分布，交替出现。大部分纤维变区域由无细胞成分胶原束构成，但在炎症区，纤维变区和蜂窝变区能发现"纤维母细胞灶"，由增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞组成。光镜下炎性浸润细胞以淋巴细胞为主，细支气管周围，部分呼吸性细支气管周围及肺泡壁上纤维组织增生，部分肺血管内膜纤维组织增生，中膜平滑肌偏心及不规则增厚，外膜结缔组织增生。

胶原定量分析：肺组织有明显胶原纤维增生。