定义

概述

症状体征

病因

实验检查

治疗

定义

部分库欣病患者在两侧肾上腺全切除或次全切除后，全身色素增深，蝶鞍扩大，出现垂体瘤者，称为Nelson综合征(Nelson syndrome)，即纳尔逊综合征。

概述

纳尔逊综合征——Nelson's综合征是垂体少见的ACTH腺瘤。典型表现是Cushing's病行双侧肾上腺切除术后大量肾上腺素对腺垂体的抑制作用突然消失，导致垂体功能亢进，其中促黑激素增加，导致全身皮肤粘膜黑色素沉着，血浆AcTH增高。符合以上特点，影像学示垂体瘤征象，病理证实为ACTH腺瘤，则可诊断之。肿瘤呈浸润性，进展迅速，预后差。治疗应首选经蝶垂体手术切除，术后辅以放疗，定期复查。实验室检查：血β-促脂素高，血糖低，血N-pomc高，血ACTH明显升高。

症状体征

Nelson 综合征的垂体瘤有以下特点：

①色素增深往往在肾上腺切除术后数月至1年半后开始出现。

②作肾上腺切除术的病人并不全都发生 Nelson综合征 ，约有50%在垂体内可发现微腺 瘤 ，但并无进行性发展；20%病人垂体不发生 肿瘤 。此两类病人临床上无色素增深表现，但血A CT H可有中度升高。

③增大的 肿瘤 在常规病例检查时，大多属A CT H细胞 瘤 ，说明 肿瘤 细胞分泌并释放A CT H的功能旺盛。

④ 肿瘤 大多为良性，极少数也可发展为恶性。 垂体卒中 的发生率较高。

⑤ 肿瘤 分泌的A CT H对外源性 糖皮质激素 有相对的抵抗性。

⑥ 肿瘤 细胞培育后进行激素分析，发现除 ACTH、β-LPH外，尚可有β内啡肽、β黑色素细胞刺激素（β-MSH）和γ-LPH等免疫活性物质存在。

病因

库欣病患者在作肾上腺切除术后仅一部分人出现Nelson 综合征，原因还不很清楚，有认为与下丘脑过度兴奋 有关。可能库欣病患者垂体中原有微腺 瘤 存在，在肾上腺增生并有大量糖皮质激素分泌情况下，激素对下丘脑-垂体呈一定的抑制作用，当肾上腺切除后，垂体ACTH细胞的抑制被解除，为腺 瘤 的形成和增大提供了条件。业已证明，Nelson 综合征病人有大量ACTH和β-促脂素（β-LPH）分泌，血浆ACTH大多>220.2 pmol/L（1000pg/ml），甚至可达2202pmol/L（10 000pg/ml）。色素增深和β-LPH 增多有关，其增生程度远比慢性肾上腺皮质功能减退病人为明显。

实验检查

大剂量氟美松抑制试验 方法与小剂量氟美松试验相同，但第3～4天每6小时服氟美松2mg。服药后尿24小时17羟皮质类固醇排出量比服药前减少50%以上为阳性反应。异源ACTH分泌肿瘤、皮质腺瘤、皮质腺癌的分泌功能均是自主性的，对此试验均不起反应。而皮质增生者则可有明显抑制呈阳性反应。皮质增生伴小腺瘤或结节性增生者尽管ACTH兴奋试验可阳性，但大剂量氟美松却不能抑制其分泌（即兴奋得起，但抑制不下）。此时需作其它试验来区别是皮质肿瘤还是增生。

治疗

一部分Nelson 综合征病人应用较大剂量赛庚啶（每日24mg）后ACTH可下降，ACTH分泌的昼夜节律可恢复，色素沉着可减轻，似支持这种观点。引起Nelson 综合征的垂体瘤对深度X线或60Co外照射大多无明显效果，采用重粒子照射对部分病人有效。虽服用赛庚啶于部分病人也可有效，但明显的垂体肿瘤，特别是已影响视野者，宜作垂体切除术。