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词条 焦磷酸钙双水化合物沉积症
释义

焦磷酸钙双水化物结晶沉积,引起急性炎症关节炎,可见于不同代谢性疾病中,引起不同慢性炎症性及退化性关节疾病。这组病人统称为焦磷酸钙双水化合物沉积症(CPPD),简称为假性痛风,或软骨钙化症。

流行病学

本病过去被认为是一少见病。40岁以下人发病者很少见,但老年人中年龄愈大患病率愈高,由放射学软骨钙化看,65~74岁阳性者15%,84岁以上者可高达44%。尸检材料以半月板CPPD沉积计,患病率报告达3.2%~18.5%。

病因

假性痛风一般可分为四类:① 家族性;②散发性(原因不明性);③继发于其他代谢疾病,如甲状旁腺功能亢进症,痛风,低镁血症、肝豆状核变性(Wilson病),血色素沉着病、磷酸酶过少症,褐黄病,甲状腺功能减退症等;④创伤/外科手术后者。由此分类可看出 CPPD沉积涉及到多种因素。

与痛风不同,CPPD沉积与无机焦磷酸盐的产生和排泄无明显关连。一度认为假性痛风患者关节局部CPPD代谢异常,因滑液中CPPD浓度增高,但以后发现此现象也可见于骨关节炎及其他慢性关节病。CPPD沉积于纤维软骨及关节软骨并不引起急性炎症。假性痛风的急性发作多是在结晶由软骨脱落至滑囊后,而促使脱落的因素可能又很多,如创伤、甲状旁腺手术后、粘液性水肿开始甲状腺激素治疗后、并发另一急性炎性关节炎等。

临床表现

CPPD关节病McCarty将其分为6个临床型别:

(一)假性痛风 起病急,关节红热痛及压痛很似痛风,但最多见于腕、肩、踝及膝。急性发作一般历时数日至4周,发热不多见。老年人中多并发于原有的退化性关节炎、亚急性轻型发作亦不少见,多次发作后积累成多关节炎。

(二)假性类风湿关节炎 不足10%患者呈亚急性多关节炎发作,有似类风湿关节炎,亦可有晨僵、血沉增快及类风湿因子阳性,但关节炎对称性不如类风湿关节炎明显。关节相示无骨侵蚀、无关节周围骨质疏松,而有骨赘及软骨钙化,可资鉴别。

(三)假性痛风急性发作后假性骨关节炎 CPPD关节病约50%呈进行性、多关节型、退化性关节病。其中又50%有急性假性痛风发作历史,即属本型。膝、腕、肩、肘、掌指、髋、踝常被累及。与一般骨关节炎不同处,腕肩踝关节改变,髌骨改变及膝外间隔改变更为突出,患者多膝外翻而不是内翻。

(四)假性骨关节炎 同上而无急性假性痛风发作病史。

(五)放射学软骨钙化症 CPPD于纤维软骨沉积,呈点状或线形钙化,多见于膝半月板,腕三角软骨、耻骨联合、椎间盘纤维环。透明软骨钙化多见于膝敌骨。CPPD亦可沉积于肌腱附着点;但沉积于滑囊及关节囊少见。

(六)假性神经病性关节病 少数病例虽无神经系统疾病,但关节破坏严重,有似夏科关节,软骨碎裂脱落成游离体。

治疗

无特异治疗,只能是对症和支持治疗。急性发作可用非甾体类抗炎药,抽取关节液,关节内注射激素。秋水仙碱对急性关节炎似也可如痛风有效,但对预防发作无效。关节破坏重、多方治疗无效者,可考虑手术治疗,如滑膜切除及人工关节置换。

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更新时间:2025/2/12 23:23:15