甲状旁腺功能亢进性心肌病是医学疾病名称，属于内科疾病范畴。本疾病以女性多见，男女比大致为1∶3，发病率为42/10万，起病缓慢，症状复杂多样。临床表现缺乏特异性。临床表现主要有周身骨关节疼痛，普遍性骨质疏松，多发纤维性骨炎及病理性骨折等。治疗原则为控制血压，预防心力衰竭为主。

流行病学

病因

发病机制

临床表现

流行病学

本病以女性多见，男女比大致为1∶3发病高峰年龄为50岁20世纪90年代，流行病学调查，其发病率为42/10万，40岁以上发病率达1/1000～1/200起病缓慢，症状复杂多样。临床表现缺乏特异性。

病因

甲状腺旁腺功能亢进的病因中：甲状旁腺腺瘤占85%；甲状旁腺增生占12%；甲状旁腺癌肿占3%。

发病机制

PTH对心脏具有正性变力、变时作用，并随细胞外液钙浓度而改变PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合，激活腺苷酸环化酶，在镁存在的条件下，ATP转变为cAMPcAMP使无活性的蛋白激酶激活，进而激活磷酸化酶，引起心肌细胞的通透性改变，促使钙进入心肌细胞触发兴奋-收缩耦联过程。PTH对心脏有直接兴奋作用，而且能增加心肌内源性去甲肾上腺素的释放，与异丙肾上腺素、肾上腺素等具有协同作用。

甲旁亢时由于PTH分泌过多及高钙血症，心肌收缩力增强，心率增快，耗氧量增加，钙负荷过重又可引起血管痉挛当血钙大于3.75mmol/L时，发生迁移性钙化，钙在软组织沉积，当钙沉积于冠状动脉内膜和中层时，可造成管腔狭窄，从而出现血压增高、心绞痛甚至心肌梗死。高血压发生的另一个重要因素是肾脏钙盐沉积所致肾功能不全。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着，心肌细胞钙超载可通过干扰线粒体细胞呼吸功能激活心肌酶，损坏细胞膜，诱发心律失常，刺激氧自由基生成等从而造成心肌的不可逆性损伤，甚至发生充血性心力衰竭

临床表现

1.临床表现 骨骼系统主要有周身骨关节疼痛，普遍性骨质疏松，多发纤维性骨炎及病理性骨折。泌尿系统有多尿并引起口渴多饮多发性肾及输尿管结石，晚期出现肾功能受损神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力、恶心、呕吐腹胀、便秘。部分患者并发急性胰腺炎及溃疡病。

2.心血管系统表现 约50%的甲旁亢患者有高血压，伴头痛头昏，高血压严重程度与肾功能不全的程度有关甲旁亢患者可以有多种心律失常。心电图典型表现为Q-T间期缩短，可有心动过速、心动过缓、房室传导阻滞、室性期前收缩，甚至室性心动过速致猝死。心肌缺血并不少见，Slarich等报道一例50岁女性患者因甲状旁腺腺瘤血钙为3.0mmol/L，心绞痛频发，硝苯地平可以解除症状。当切除肿瘤，血钙降至正常后，心绞痛完全消失Katz也报道一例62岁男性，原发性甲旁亢患者血钙高达4.2mmol/L在10周病程中先后发生急性肾功能衰竭充血性心力衰竭，最后死于心肌梗死。尸检发现冠状动脉仅轻度硬化，显微镜下见心肌小动脉中层广泛钙化，部分完全闭塞，左室心肌弥漫性瘢痕形成及纤维化，可见两个甲状旁腺，镜下呈增生表现。本例显示了心脏钙化的临床意义。

并发症：

可以出现高血压、心绞痛心律失常、肾功能衰竭心力衰竭等并发症。