概述

病因

诊断

治疗措施

预防常识：

概述

脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症；通常与恶性贫血一起伴发，又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴有周围性感觉障碍，故又称为亚急性脊髓后侧索联合变性。但由于脊髓后侧索的症状可由许多疾病引起，所以只有由维生素B12缺乏者称之为脊髓亚急性联合变性，但有学者认为脊髓亚急性联合变性命名并不恰当，因为本病的损害不仅限于脊髓，周围神经、视神经及大脑白质乃至几乎所有白质均可受损，是由神经系统障碍并非由贫血引起。本病属于中医学“风痱”、“血虚”、“痿证”范畴。

是由于某种生血因子和维生素B12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病，有时亦累及周围神经。临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现，常与恶性贫血一起伴发。

病因

目前认为SCD的病因主要有三点：

①维生素B12缺乏及吸收不良；

②血液中运钴胺蛋白缺乏或异常；

③抗内因子抗体及抗胃壁细胞抗体的存在。

维生素B12缺乏的原因包括摄入不足、吸收障碍、转运和代谢障碍等因素，尤以吸收障碍在临床最常见。长期素食是维生素B12缺乏的重要原因。维生素B12吸收障碍通常与内因子缺乏有关，也常见于各种胰源性（如慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺切除术后、糖尿病等）、胃源性（慢性萎缩性胃炎、胃癌、胃大部切除术后、幽门梗阻等）、肝源性（肝硬化等）、肠源性（克罗恩病、小肠吸收不良等）等疾病因素。

某些药物如依地酸钙钠、新霉素等可影响维生素B12在小肠的吸收，抗内因子抗体及抗胃壁细胞抗体的存在也可导致内因子缺乏而引起维生素B12吸收异常。血液中转运钻胺蛋白缺乏或异常可影响维生素B12的组织转运。叶酸缺乏亦可产生神经症状引起SCD，因为叶酸代谢与维生素B12代谢有密切关系。长期接触或使用氧化亚氮麻醉后亦可导致SCD，氧化亚氮可致维生素B12钴的原子产生不可逆的氧化反应，使有活性的维生素B12CO+变成CO2+和CO+的形式，从而使维生素B12失去活性。

诊断

一、病史及症状

缓慢起病，进行性发展，早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。病史初期手足末端感觉异常，渐累及两下肢，进而软弱无力行走不稳，动作笨拙，并有胸腹部束带感。

二、体检发现

脊髓后侧索损害为主者，两下肢呈上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理反射阳性；感觉障碍：病变平面以下关节位置觉和音叉震动觉减退或消失，感觉性共济失调。后期可出现膀胱直肠功能障碍。

三、辅助检查

1.周围血及骨髓检查巨细胞高色素性贫血；

2.血浆维生素B12水平通常低于100ug /ml。

3.胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。

4.腰穿脑脊液检查多正常。

5.脊髓MRI检查可发现变性节段脊髓的异常信号。

四、在没有贫血的情况下有时需与脊髓压迫症、多发性硬化相鉴别。

治疗措施

一、纠正贫血,维生素B12 200-500ug肌注1次/d，连续二周，以后二个月内每周给200-500ug,叶酸0.1 3次/d口服。

二、营养神经药物：胞二磷胆碱250-500mg肌注 1次/d。辅酶Q10 10mg肌注1次/d。

三、配合理疗、针灸可改善肢体无力及共济失调。

预防常识：

本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗，常可获得完全恢复。若不经对症治疗，常在发病2-3年后进展，甚至危及生命。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。因此有上述症状时要及时到有条件的神经疾病专科诊治。切勿轻信社会游医，以免延误诊断和治疗，浪费钱财，危及生命。