疾病名称

疾病分析

诊断检查

并发症

治疗方案(一、治疗 二、术后处理)

疾病名称

脊髓脊膜膨出

疾病分析

脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）发生於孕期28天左右，多数位於腰、腰荐、或荐部，是新生儿严重而极具临床重要性之先天性脊髓畸形。脊髓裂（myeloschisis）发生於孕期28天或更早，其脊髓畸形多位於胸腰之间，中央管外露，在临床上仍称为脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）。

诊断检查

脊髓脊膜膨出可以发生在颈后至腰骶部全脊柱任何区，65%的患者可以并发脑积水，所以你应该先给孩子做个头颅CT，明确是否合并脑积水，腰骶部的脊髓脊膜膨出多合并脊髓拴系，进而影响下肢运动和大小便。对于脊髓脊膜膨出首先要术前评估：包括大小、位置、膨出囊内容物脊髓或马尾神经多少、粘连情况、患者目前的功能受损情况、有无囊破损、有无感染等，合并脑积水或拴系是否先期解决等。

1.病史 询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，有无下肢畸形和大小便失禁，有无头颅增大和智力减退。

2.神经系统检查 两下肢有无运动障碍和变形，大小便有无失禁，会阴部有无鞍形感觉障碍。

3.局部检查 注意肿块大小和基底部的宽窄，透照时有无脊髓和马尾神经影，表面皮肤是否正常，或为半透明膜，有无溃疡或穿孔漏液。

4.脊柱X线平片 了解椎骨的缺损部位和范围。

5.X线平片检查 可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。

6.MRI检查 能显示囊内的脊髓和神经根，并能发现常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。

并发症

脊膜膨出手术后的主要并发症是脑脊液漏和由此而引起的脑脊膜炎及术后继发性栓系等。

为了防止脑脊液漏，醒除硬脊膜的缝合要严密以外，用腰背筋膜加强腰背部的缺损，可使脑脊液漏这一并发症的发生率明显降低。术后应用能通过血-脑脊液屏障的抗生素药物，以降低脑脊膜炎的发生。

对于术后有颅内压增高的病例，应用甘露醇/山梨醇等脱水药物。因为手术后蛛网膜腔内有血液刺激，造成体温升高，为防止体温过高，可适当应用地塞米松等药物，以缓解症状。

脊膜脊髓膨出术后应保持病人于侧卧位或俯卧位，有脑脊液漏者应保持头低位，预防大量脑脊液外流诱发脑疝。预防手术感染导致脑脊膜化脓症是十分重要的。对局部置引流管及有脑脊液外漏的病人，切忌局部使用各种药物，尤其是有神经毒性的药物，以防止发生意外。

治疗方案

一、治疗

1.凡神经症状较轻和无脑积水者，均应早期进行脊膜膨出修补手术治疗。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿，小儿时一般没有症状，但是随着身体的发育，拴系的脊髓受到牵拉，从而出现相应的症状所以，应尽早进行脊髓栓系松解术。研究表明，一旦出现运动功能的障碍，如肢体的无力和麻木等，只有约45％的患者恢复正常；一旦发生尿失禁，只有12％的患者恢复正常，如果仍有尿失禁，可用人工体神经-内脏神经反射弧手术治疗。因此一旦发现脊髓拴系，无论有无症状都要手术治疗。家属在患儿刚刚出生时就认识到后背部的包块、血管痣、皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面，可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形。应该早作检查，近早手术，切勿在出现明显症状后再匆忙手术，可能会后悔终生。随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步，目前患者年龄并不是制约手术的问题。

2.两下肢严重瘫痪和伴有脑积水者，应视为手术禁忌。

3.手术时期一般在生后2～3个月即可进行手术。囊壁菲薄将破裂或已破裂者，应尽早手术。局部已形成溃疡者，应更换敷料直到创面愈合后3～5个月再行手术。

4.手术方法和注意点①采用俯卧位，头低脚高。②一般采用横切口。③皮肤切除不可过多，防止缝合时皮肤过紧。④囊颈要游离到骨缺损处，必要时切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘连带，神经组织要彻底松解和游离，尽可能保留有功能的马尾神经，但对圆锥造成牵扯作用的终丝应切断。

5.骨缺损处应用囊壁或腰背筋膜作加强修补，严密缝合防止漏液。

二、术后处理

1.敷料周边以胶布封闭，防止尿、便污染。

2.术后采用俯卧位，臀部抬高，至7～9d拆线后再坐起或抱起。

3.术后随访观察头围是否增大。