定义：

病因：

临床表现：(X线表现：)

定义：

因支气管软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），称为Kartagener综合征。

本综合征包括鼻副窦炎、支气管炎和内脏反位。根据文献记载siewetrt氏于1904年第一次报导了一例内脏反位患者伴有鼻副窦炎和支气管扩张。Oeri氏于1909年亦报导了一相类似病例，但当时对这三种异常没有作任何解释。到1933年英国作者Kartagener认为这三联症比Mounier-Kuhn综合征之二联症更为常见。当时作者报导了他的4例，此后就一直称为Kartagener综合征或Kartagener三联症。到1956年为止，本综合征已报导216例，国内亦有少许报导。

病因：

本综合征之原因还不清楚，Kartagener本人认为鼻副窦炎与支气管扩张合并存在，提示两者有因果

关系，但又不能解释胸腹部内脏反位，近来有主张与遗传有关。

临床表现：

本综合征见于30岁以下成人，男女发病无显著差异。起病时有咳嗽、咳痰，头昏头痛，流鼻涕，鼻塞等上呼吸道及鼻副窦症状。

X线表现：

患者往往由于呼吸道反复感染求医。胸片显示肺纹理增多，以双下肺为甚，双侧上颌窦炎并可见大小不等

囊状透光区及小片状阴影。呈支气管扩张合并感染的征象。支气管造影或HRCT显示囊、柱状或纺垂状支气管扩张。亦有的患者发现内脏异位时才发现支气管扩张和鼻副窦炎，最常见的为上颌窦、额窦，但筛窦各蝶窦少见。最近有人报导本综合征还可合并乳突，内耳发育不全，鼻副窦发育不全，结肠沉长症等。亦常合并各种类型的右位心，有人报告合并先心病者，如房、室间隔缺损，主动脉瓣狭窄等。在X线检查中注意排除和发现上述病变。