由角膜内皮异常所引起的一组疾病，其病变包括角膜水肿，角膜内皮膜增生，房角粘连，虹膜萎缩性改变和继发青光眼。本病好发于20-30岁女性。单眼发病，无遗传倾向。患者有单眼视力模糊及不适感。80%以上患眼都有角膜内皮、虹膜、房角异常改变及青光眼。早期用药物常能控制眼压，但随着病变不断发展，青光眼及角膜水肿逐渐加重，最终需行滤过手术及角膜移植术。

疾病描述

症状体征

疾病病因

病理生理

病理历史

临床分类

诊断依据

治疗药物

治疗原则

预后护理

专家提示

临床资料

疾病描述

本病可能与疱疹病毒感染有关，多见于中青年女性，几乎都是单眼发病，包括进行性虹膜萎缩、虹膜痣综合征和Chandler综合征。

症状体征

进行性虹膜萎缩主要表现为瞳孔异位、虹膜基质和色素上皮萎缩和虹膜孔形成；虹膜痣综合征以虹膜表面结节或弥漫性色素病变为特点；而Chandler综合征则以角膜内皮功能障碍、角膜水肿为突出表现。

疾病病因

本病可能与疱疹病毒感染有关，前房角内皮化和虹膜周边前粘连是眼压增高、继发性青光眼的原因。

病理生理

本病可能与疱疹病毒感染有关，前房角内皮化和虹膜周边前粘连是眼压增高、继发性青光眼的原因。

病理历史

1903年Harms最先报告单眼青光眼合并虹膜萎缩及虹膜裂孔形成的病例，并命名为“原发性进行性虹膜萎缩”，1956年Chandler报告了一组类似病例，不同之处为以角膜内皮营养不良及角膜水肿为主要特征，而有仅限于基质层的轻微虹膜萎缩，可伴有瞳孔移位、有或无轻度眼压升高，但无虹膜裂孔形成的综合征，称为“Chandler综合征”，1969年Cogan-Reese描述了两例另一与原发性进行性虹膜萎缩相类似的病变，不同之处为虹膜表面有多发性色素性小结节，及明显的虹膜周边前粘连房角处有类似后弹力膜的异常基底膜，且伴有青光眼，命名为“虹膜色素痣（Cogan-Reese）综合征”。原发性进行性虹膜萎缩、Chandler综合征及Cogan-Reese综合征，虽为三个不同的病，实际上代表一个疾病的不同变异，由于病变的轻重程度不一，而表现出不同类型。三者共同以角膜内皮退行性变为基本病变，三者间的区别主要是虹膜改变。ICE综合征常见于中年人，且多为女性，男与女之比为1﹕2～5，无遗传倾向，罕有家族史，无全身合并症或合并其他眼病，白人多见。具有慢性、进行性病程，早期可出现视力模糊及间歇性虹视，在晨起时多见。开始多为角膜异常及虹膜萎缩，后因角膜水肿，虹膜周边前粘连加重而眼压升高。因此，在不同的病程阶段视力有不同程度的受

累，从轻度的雾视到显著减退，到病程的晚期往往有严重的视功能损害，伴有眼痛、头痛等继发性青光眼症状。详细地进行眼部检查，诊断应无困难。ICE综合征的治疗应针对角膜水肿和继发性青光眼进行治疗。由于此类继发性青光眼的房水引流道被膜状组织及虹膜周边前粘连阻塞，故宜采用减少房水生成的药物，较改善房水流畅度的药物有效。常用的有：醋唑磺胺、噻吗心安及左旋肾上腺素。为减轻角膜水肿，可滴用高渗盐水、配戴软性角膜接触镜，对角膜水肿而眼压正常或仅有轻度升高，且无视乳头及视野改变的青光眼，可作角膜移植，其成功率约70%，但术后多需加用抗青光眼药物。若视乳头及视野有损害，需手术治疗，可选用睫状体剥离术、滤过性手术、睫状体冷冻或透热术。在作前两类手术时应十分小心，避免将覆盖在房角上的后弹力层样组织从角膜后方剥下来。

临床分类

临床上分为下述3种情况：

1．原发性进行性虹膜萎缩：

（1）多见于年轻女性。

（2）角膜水肿，内皮细胞增生，向虹膜面延伸，累及房角。

（3）虹膜呈慢性进行性萎缩，可形成穿孔，瞳孔缘色素外翻，瞳孔变形。

（4）房角粘连，其范围随病情进展而逐渐扩大。

（5）眼压升高，在房角粘连到一定程度时，即可导致继发性青光眼。2．Chandler综合征：

（1）多见于年轻女性。

（2）角膜水肿，内皮营养不良，可发生大泡性角膜炎。

（3）虹膜萎缩较轻不形成穿孔，瞳孔缘色素外翻不突出。

（4）房角关闭，当角膜内皮细胞增生向虹膜面延伸形成膜状时，可致房角关闭。

（5）眼压升高。

3．虹膜色素痣综合征（或Cogan—Reese综合征）：

（1）多见于中年女性。

（2）持续性角膜水肿，角膜内皮细胞向虹膜延伸，房角受累而关闭。

（3）虹膜很少穿孔，其表面有弥漫性结节。瞳孔缘色素外翻，虹膜异色。

（4）眼压升高或正常。

诊断依据

1.多发病于20-30岁女性，单眼发病；2.角膜水肿；

3.眼压增高；

4.虹膜萎缩，瞳孔变形，虹膜形成孔洞；

5.房角粘连。

治疗药物

1.角膜水肿为主者用高渗盐水及素高捷疗眼膏等滴眼，高眼压者加用塞吗心安滴眼，必要时可用乙酰唑胺及甘露醇等降低眼压。

2.手术后用抗菌素及激素类滴眼液滴眼，必要时可结膜下注射庆大霉素、地塞米松，同时药物散瞳。

3.如做角膜移植，可用环孢霉素A口服或滴眼。

治疗原则

1.对症治疗：降眼压及消除角膜水肿。

2.手术治疗：滤过手术及角膜移植术，适合于眼压及角膜水肿难以用药物控制者。

3.局部抗青光眼治疗

小梁滤过切除术

泄液线或瓣膜手术

对上述方法无效采用睫状体Cyclodestruction

预后护理

1.治愈：角膜水肿消失或角膜移植片透明愈合，眼压正常。

2.好转：角膜水肿减轻，眼压下降。

3.未愈：角膜水肿及青光眼无改善。

专家提示

本病常规滤过手术失败率较高，并易产生较术前更严重的角膜水肿，这种不良预后医生和患者均应明确。滤过手术应使用抗代谢药如丝裂霉素C，抑制纤维细胞增生，提高手术成功率。严重角膜水肿者应行穿透性角膜移植手术。

临床资料

例1：女，50a，主诉左眼发作性视物模糊疼痛3a，伴有左侧头部不适。无类似家族史。

眼科检查：视力右眼1.0，左眼0.67（20/30）（不能矫正）。右眼检查无异常发现。左眼结膜无充血，角膜透明，KP（-），前房无混浊，周边深度小于1/3角膜厚度。虹膜萎缩，无穿孔，2点至8点钟的周边虹膜前粘连。瞳孔轻度向颞下方移位，直径约3.5mm，不圆。眼底检查：视盘边界清，颜色稍淡，C/D约0.6，视网膜无出血渗出，黄斑中心凹反光可见。眼压：右眼为2.13kPa，左眼为3.73kPa。房角检查：右眼为宽角，左眼为窄IV。左眼视野轻度缩小，上方有弓形缺损。诊断：左眼原发性进行性虹膜萎缩，继发性青光眼。给予10g．L-1匹罗卡品和美开朗点眼，观察1.5mo，眼压控制在正常范围，左眼视力恢复到1.0。例2：男，44a，右眼视物模糊5mo，无眼外伤史，无类似家族史。眼科检查：视力右眼0.4，不能矫正，左眼1.0。右眼无充血，角膜透明，KP（-），房水清，前房不浅，虹膜萎缩，基质疏松菲薄，无穿孔，1点钟和4至8点钟可见虹膜周边前粘连，瞳孔轻度向鼻下方移位。不圆，约4.5mm，瞳孔缘有色素外翻。视盘边清，颜色苍白，C/D约0.7，血管呈屈膝状。眼压：右眼为3.20kPa，左眼为1.07kPa。房角检查：右眼除虹膜周边前粘连之外为宽角，左眼为宽角。诊断：右眼原发性进行性虹膜萎缩，继发性青光眼。治疗：10g．L-1匹罗卡品和美开朗点眼，观察1mo，眼压控制在正常范围。

例3：女，43a，左眼不适反复发作2mo，视力下降。无类似家族史。眼科检查：视力右眼1.0，左眼0.3。右眼检查无异常发现，左眼不充血，角膜周边部灰白混浊，上皮和基质层水肿。周边前房浅，虹膜疏松萎缩，广泛周边前粘连，瞳孔约4mm，基本圆形。眼底检查：C/D约0.45。房角检查：右眼为宽角，左眼大部分虹膜周边前粘连。眼压：右眼为1.37kPa，左眼为0.84kPa。诊断：Chandler综合征。处理：局部应用激素滴眼液，观察眼压。

虹膜角膜内皮综合征（ICES）包括3个临床亚型，即原发性进行性虹膜萎缩（progressiveirisatrophy）、Chandler综合征和Cogan-Reese综合征。其基本病理变化是异常的角膜内皮增生。基本临床特征是角膜内皮异常，虹膜病变和眼压升高。多见于中年女性，男女之比约1∶2.5，常见于白种人，无遗传倾向，单眼发病，病因尚不清楚。ICES的治疗，早期以药物控制青光眼，如果药物不能控制眼压，则考虑行滤过性手术。对于角膜失代偿可在眼压控制良好条件下，进行穿透性角膜移植术，但成功率较低。