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词条 骨嗜酸性肉芽肿
释义

疾病名称

骨嗜酸性肉芽肿

疾病分类

骨与创伤科

疾病描述

骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症,属于组织细胞增多症的一种类型。溶骨病损内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞累积,好发年龄为青少年,好发部位为颅骨,肋骨、脊柱、肩胛骨等。长骨病损多见于干骺端和骨干。

症状体征

疼痛和肿胀为主要症状,大多数病人以病理性骨折就诊。

并发症

可引起病理性骨折。椎体破坏后塌陷者,部分病例可出现脊髓或神经根压迫症状。

疾病病因

病因不明

病理生理

骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症,属于组织细胞增多症的一种类型。溶骨病损内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞累积。

诊断检查

(1) 长骨病变常位于骨干或干骺端髓腔内见单房或多房溶骨性破坏穿破骨皮质后可形成平行状或葱皮样骨膜反应使骨干增粗各种儿童长骨髓腔内病变的边界多较清楚正确但髓腔内破坏区边缘反应性骨增生并不明显体贴经过随诊观察在因为儿童长骨病变的早期和活动期骨膜增生可更明显周二随病变进展骨膜增生的内层亦可继续周三被破坏尽管开刀因为如此髓腔内破坏区边缘的反应性骨增生仍不求医明显以此可与慢性亲切骨脓肿或骨样骨瘤相区别后两者在骨破坏的周围除有骨膜增生以外髓腔内反应性骨增生也很事实明显在病变自限修复或治疗报告结合好转纤维化骨化时病变缩小周边可有不同程度硬化

(2) 脊柱病变可单发或多发椎体可呈楔形或完全变扁呈钱币状亦可呈溶骨性破坏很少累及相邻的椎体椎间隙正常评论或略变窄CT及MRI 可多层面显示椎体及附件的溶骨性破坏椎体的溶骨性破坏常累及一侧椎弓根同时还可清楚心里显示椎旁的软组织肿胀和包块亦可显示椎管内受累的情况当然发生于颈 的病变常常引起椎体脱位脊柱嗜酸性肉芽肿所致扁平椎经保守治疗信服后也可花费恢复到一定高度说明脊柱嗜酸性肉芽肿也有自限或自愈倾向

(3) 颅骨的病变常呈类圆形或卵圆形骨缺损病灶自板障向内外板侵蚀边界可清楚不适同时伴软组织包块

(4) 骨盆颌骨肋骨及肩胛骨以溶骨性破坏为主其中髋臼破坏区上缘反应性硬化为评价诊断本病的重要医术征象 颌骨常出现悬浮齿征这些征象都有助于本病的诊断上次

鉴别诊断明显需紧密结合结论临床着想主要疲劳需与骨髓炎考虑转移瘤骨结核黄色瘤骨髓瘤等鉴别谩骂一般根据临床知觉和X线表现做出初步诊断勇气不知最后诊断求医还依赖于局部活检

有时需与骨髓炎、结核、孤立性骨囊肿、纤维异样增殖症和一些恶性骨肿瘤相鉴别。故应作活组织检查以确诊。

实验室诊断

白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多,但并不常见。有时血沉可轻微增高血清钙磷和碱性磷酸酶均正常 其它辅助检查: X线检查:为孤立界限分明的溶骨性改变,因发病部位而异位在颅骨的病变为局限性骨质破坏,可为单发性或多发性,颅骨内外板均遭破坏,边缘锐利而弯曲,肩胛骨之病变为边缘锐利,界限明显的骨质破坏椎体破坏后塌陷,使椎体上、下骺板合并健康搜索在一起,椎间隙无异常。长骨病变为溶骨性破坏,以致向外扩张成形状不规则边界清晰但很少有薄层硬的边缘,这种放射性影像只出现在不甚活跃和比较陈旧的病变区,其病变侵袭性小,在骨周围有明显的修复现象。穿破骨皮质后骨膜产生反应性新生骨,呈分层状贴附于皮质骨的表面。

治疗方案

刮除植骨术或放射疗法均为有效的治疗方法,病理性骨折按骨折处理原则进行。

单发性病灶可行刮除植骨术肋骨的病变可行切除专门术,疾病对放疗敏感对不适治疗宜轻易手术的病例或术后意见复发实在的病例及对于评论术后加辅助治疗自尊等都可选用放疗多发性病灶可采用抗癌药物很久治疗但愿如氮芥长春新碱甲氨喋呤或类固醇激素等药物不错

疾病预防

无特殊。

用药安全

本病好发于青少年,成人较少发病。

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更新时间:2025/2/12 19:45:43