骨膜增生厚皮症(pachydermoperiostosis)分原发性及继发性两类。原发性属常染色体显性遗传。继发性常因肝、肺及消化道疾病或恶性肿瘤而激发。本病男性多见。

诊断要点

一、原发性

1. 青春期后发生。

2. 前额、颊部皮肤明显增厚，出现皱褶，头皮增厚形成回状头皮，手足皮肤增厚，无皱褶，常有多汗；常伴有明显杵状指。

3. 四肢因骨膜增厚呈圆柱状，踝、膝关节肿胀积液。

4. 组织病理示长骨为主增生性骨膜炎，弥漫性不规则骨膜增厚。

5. 可伴智力迟钝。

6. 发病后5～10年病情可稳定不继续发展。

二、继发性

1. 中老年发病。

2. 骨膜增厚快而明显，常有疼痛，但皮肤病变较轻。

3. 组织病理同原发性。