梗阻性肾病是指因为尿流障碍而导致肾脏功能和实质性损害的疾病。本病可以急性发生，也可慢性发生，病变常为单侧性，但不少情况也可以是双侧性。尿路梗阻通常是造成梗阻性肾病的重要原因，但如果该梗阻并未影响到肾实质时一般并不称为梗阻性肾病，而称为阻塞性尿路病（obstructive uropathy）。肾盂积水通常是梗阻性肾病时的临床发现，但许多梗阻性肾病（例如肾内梗阻）并不一定有肾盂积水。同时许多情况特别是先天性输尿管畸形等，在检查时可以有肾盂扩张，但不一定有肾盂积水。

诊断

治疗措施

病因学

检查(实验室检查 辅助检查)

发病机理

病理改变

临床表现(（一）疼痛 （二）排尿障碍 （三）高血压 （四）红细胞增多症)

疾病护理

诊断

尿常规、超声波、X线检查常不仅可以确立诊断，还可明确病因。

尿液检查中尿量情况已于前述。常规中依病因不同也可不同。大多数病例有蛋白尿，但为量一般不多。红、白细胞常可观察到。由结石肿瘤等引起者，戏细胞可以甚多，有时有肉眼血尿、合并感染则可有较多白细胞。肾乳头坏死引起者，尿中不仅可有较多红细胞，也多伴有较多白细胞。此时典型的尿液色呈“洗肉水”样，红纱布滤过后可看到坏死组织。管型检查常可提示病因，例如由磺胺糊药，尿酸等引起，其特殊结晶可附在管型上。合并感染者的病例，其尿pH常升高，如果经常值在7.5以上者大多提示梗阻时间已久，且病变已较慢性。

B超检查除可测得肾脏大小外，还可探得肾盂积水情况，不少结石也可探得。如果检查中发现排尿后膀胱内潴尿仍然很多，则提示有前列腺肥大、肿瘤、或者神经源性造成。

腹部平片可以探测出阳性尿路结石，由结核杆菌引起者则可在腹腔内及肾区可见到钙化灶，同时也可大致观察到肾脏大小。CT除可测得肾脏大小以外，还可检出有否集合管系统扩张的情况。特点是如果由肿瘤（肾内或肾外）、腹腔后病变等引起者，则对确诊更为重要。少部分特殊病例需行逆行输尿管造影剂而造影。部分急性梗阻病例经静脉肾盂造影后可以帮助明确病因。

治疗措施

梗阻性肾病的治疗主要有以下几点：

1.去除危及生命的病症

(1)革兰阴性败血症：在严重部分或完全性梗阻并发肾盂肾炎发热时，应作血和尿细菌培养、菌落计数、药敏试验，并用针对性强的抗生素积极抗感染治疗

(2)急性肾乳头坏死：常由梗阻并发的肾盂肾炎引起此种情况肾组织可迅速被破坏，患者可出现急性肾衰竭，应当立即采取措施，必要时紧急手术解除梗阻。

(3)急性或慢性肾衰：当发生高血钾，酸中毒，抽搐，昏迷或心包炎时，需要先进行血液透析维持生命然后采取措施去除梗阻。

(4)梗阻后利尿：引起严重电解质紊乱和体液容量缩减及低血压时，需紧急予以纠正。

2.解除梗阻和治疗并发症以保护肾功能

采取一切必要措施防止肾功能恶化并使肾功能恢复。外科手术减低肾内压力，纠正解剖结构异常；控制尿路感染，治疗其他并发症如高血压；谨慎随访梗阻是否复发并予以防治，对保护肾功能均属重要措施

3.明确引起梗阻的原因并给予特殊治疗

采用膀胱导管，肾切开，肾盂切开，经皮输尿管手术和耻骨上膀胱手术去除梗阻，使尿路畅通在不能去除梗阻病因时，通过输尿管回肠吻合术，转移尿流。有时需考虑梗阻肾切除术。

进行以上治疗需要肾内科和泌尿外科医师合作，去除梗阻原因不但需外科手术，亦需要肾内科明确梗阻原因，积极治疗并发症监护肾功能。具体方法如下：

(1)外科治疗

严重的双侧性肾梗阻应立即给予手术解除梗阻已伴有肾功能衰竭者术前做透析治疗。新近的梗阻(几周内)，手术解除梗阻后可望GFR在1～4周逐渐恢复，较长时期的梗阻肾功能丧失常不能逆转。

①肾盂梗阻：先天性肾盂输尿管梗阻，有疼痛症状及反复感染或肾功能进行性减退者应作手术修正以去除梗阻原因，如异位血管肾盂整形修补术阻塞肾盂-输尿管连接点的结石应手术切除。

②输尿管梗阻：肾结石为输尿管梗阻最常见原因结石<5～7mm可望自行排出，一般不需手术治疗。到达输尿管下端的结石可试用膀胱镜取石。位在输尿管上部的结石，需切开输尿管取石。放射科和泌尿外科医师合作经皮切开肾脏或输尿管，通过内镜直窥下取除结石较大结石（7～15mm大小的结石）可用体外震波碎石治疗，碎块可在2～3个月内自动排出体外其他原因引起的输尿管梗阻结核狭窄由肿瘤或后腹膜纤维化产生的外来压迫常须根据原发病进行更广泛的手术治疗。

③下尿路梗阻：膀胱颈或尿道梗阻引起严重排尿困难肾功能减退反复尿路感染应予手术治疗由神经性膀胱或盆腔恶性肿瘤梗阻引起的严重膀胱功能障碍可作回肠输尿管吻合术，转移尿流

④肾切除：单侧性梗阻肾严重损伤，功能减退不能逆转，合并肾盂肾炎反复发生且对治疗无效者，可考虑作肾切除术。手术解除梗阻失败或无效，感染又引起革兰阴性败血症者术前经过测定证明该肾已无正常肾功能的亦可考虑作肾切除

(2)内科治疗：

①水、电解质处理：慢性部分性尿路梗阻及肾小管功能障碍者可出现大量水、氯化钠、碳酸氢钠丢失，需要补充氯化钠碳酸氢钠和水。严重部分或完全性梗阻解除后发生的梗阻后利尿亦需注意水、电解质平衡，及时补充丢失的氯化钠，碳酸氢钠水和钾视病情口服补充或静脉滴注0.45%的氯化钠溶液，同时需要补充钾。应定期监测尿量及电解质含量，随时调整补液量和补液内容。

②尿路感染：急性尿路感染应根据尿细菌培养、药敏选用抗生素，而且要选用在肾脏和尿液内浓度高的抗生素，并持续用3～4周。应在尿培养报告前即选用抗生素，待报告后再作调整。对需用器械检查或治疗尿路梗阻者在术前1h或术后2～3天应用抗生素预防感染发生。

③其他并发症：伴发高血压时需用降压药，发生肾衰时应用透析治疗，对已发生终末期肾衰者可考虑作肾移植，但常需先作病肾切除和去除感染病灶。

④长期随访观察：对已应用手术治疗的患者和慢性梗阻患者应长期随访定期做临床检查如尿常规，尿培养，定期肾功能测定和放射性核素、X线等。

⑤肾积水的治疗：原则是解除梗阻，并尽可能保护肾功能。如梗阻尚未引起严重的不可恢复的病变，在去除病因后，可获得良好效果。手术方法取决于病因的性质如先天性肾盂输尿管连接部狭窄可作肾盂成形术也可作狭窄段扩张或内切开，外或内支架引流，肾输尿管结石可行碎石或取石术，这些手术近年来可用内腔镜进行，术后肾积水及肾功能会有所改善。若感染较重肾功能不全少尿等情况危急或病因暂不能去除时应在梗阻以上部位先行引流，待情况好转后再行去除病因的手术。如梗阻的原因无法去除时，肾造瘘则作为永久性的治疗措施。如肾积水严重、剩余的肾实质过少、感染严重，且对侧肾功能良好时，可切除病肾。

病因学

造成尿路梗阻主要原因有输尿管本身，以及输尿管以外两大类。输尿管本身又分为腔内梗阻，以及输尿管壁障碍所致两大类。结石为腔内梗阻最常见原因，可发生在输尿管任何一处但以三处自然转折或狭窄处最多，也可在肾内的小管腔内。肾内结石多由许多代谢障碍疾病引起，常见于尿酸结晶或服用可溶性较差的磺胺药等。多发性骨髓瘤中部分病例中含有大量本-周蛋白可以沉着于肾小管造成阻塞。部分肾乳头坏死病例坏死的组织可以脱落造成梗阻。此外泌尿系统出血形成血块也可能阻塞尿路，后二者情况大多在肾外为主。

输尿管壁本身障碍有功能性及解剖性异常两大类。前者在输管常因运行肌不能正常运行而致，可因输尿管纵行肌或环状运行肌障碍，致使尿液不能正常下行。在输尿管盆腔交界处较多，在小儿大多是双侧性，左侧肾常较严重，因此表现常较突出。另一组为输尿管膀胱交界处障碍为主，也以男性为多，大多为单侧性。上述两种情况中大多纵行肌纤维缺乏而环状肌相对正常，既往曾有人认为其机制与巨肠症相似，而目前大多数人认为二者机制并不相同。

膀胱功能障碍导致尿路梗阻的原因大多为神经病源性，可因先天性肌肉发育不全或脊髓功能障碍等引起。后天性常见于糖尿病、脑血管病变、多发性硬化症或巴金森病等。

由解剖性病变造成输尿管壁病变包括炎症、肿瘤等所造成的狭窄。

尿路以外造成梗阻常因生殖系统、肋肠系统，以及血管或后腹膜其他病变引起。前列腺肥大或肿瘤常是男性发病的原因。女性则很多因子宫、卵巢等病变引起。克隆氏病或胃肠其他肿瘤可以压迫输尿管而导致梗阻。腹膜后病变可因炎症、肿瘤（原发或转移等）引起。

检查

实验室检查

1．尿液检查 在急性和慢性尿路梗阻时，尿中均可出现红细胞和白细胞，一般无蛋白尿或有轻度蛋白尿，尿蛋白质<1.5g/24h。尿培养可以发现有无感染。离心沉淀找结晶以发现各种结石成分。新近梗阻病例尿钠浓度低，尿渗透压增加，类同肾前性肾衰的尿检特征；而在慢性梗阻引起小管损伤，尿钠浓度增高，尿渗透压减低，尿、血浆肌酐比例减低，类同急性肾小管坏死中的尿检特征。根据需要也可作尿浓缩功能和尿酸化功能试验。

2．血液检查 血气分析确定酸碱度和测定血氯、钾、钠，以明确慢性梗阻中可出现的4种类型肾小管性酸中毒。血和尿中的尿素氮、肌酐测定可见不成比例地升高(正常约10∶1)，因在梗阻性肾病中尿在小管腔内流率减慢，尿素重吸收增加。

辅助检查

1.病理生理 无论何种原因造成尿路梗阻，其基本病理改变均为梗阻以上的尿路扩张，初期管壁肌肉增厚，增加收缩力，后期失去代偿能力，管壁变薄，肌肉萎缩和张力减退。泌尿系梗阻时，肾盂内压力升高，如压力达到相当于肾小球滤过压时，肾小球停止过滤，尿液形成亦停止，但肾内血循环仍保持正常。这时肾内“安全阀”开放，即肾盂内的尿液可通过肾盂静脉、淋巴和肾小管的逆流及肾盂周围外渗，使肾盂和肾小管内的压力稍有下降，来维持肾脏的泌尿功能，但终因梗阻未能解除，尿的分泌和回流不平衡，内压增高继续存在，导致肾盂扩张、积水。尿路内压逐渐增高的同时又压迫肾内血管，导致肾组织的缺血、缺氧、萎缩、肾小管分泌和再吸收功能下降，最终全肾积水，成为一个松弛的无功能的水囊。可见梗阻性肾病的病理变化由4种因素引起：输尿管内压力增加、肾血流减少、巨噬细胞及淋巴细胞浸润和细菌感染。梗阻造成肾盂积水，肾盂扩张，乳头扁平，孔外张，皮质变成薄层包围着成囊袋状的肾盂输尿管。组织学显示小管系统扩张，主要是集合管和远端小管，近端小管亦见扩张，其壁层上皮细胞变平萎缩和小管缺血。肾小囊腔扩张，肾小球周围纤维化，肾间质纤维化并有单核细胞浸润。

2.X线检查 腹部平片和X线体层摄片乃常规早期检查方法。两侧肾脏大小差别>2cm或钙化阴影，均提示梗阻性肾病可能，慢性肾衰患者其肾脏正常大小者亦提示此可能性。体层摄片能更好地显示肾脏轮廓及其大小，并发现更小钙化点。

3.造影检查

(1)静脉肾盂造影(IVP)：常为梗阻性肾病中优先选择的检查方法，能正确显示肾脏、肾盏、肾盂、输尿管以及大致反映肾功能。造影剂为高张水溶碘化盐，静脉注射后迅速由肾小球滤过，不经小管重吸收，水和钠重吸收后在小管腔内浓缩，显示密度均匀的肾阴影，注射后2min即在肾盏显影。肾功能减退者显影不佳，显影延迟，较长时间后逐渐显影。

急性梗阻早期可见集合系扩张，慢性梗阻可见肾盂积水。IVP可能指示梗阻部位在肾盂、输尿管、输尿管-膀胱连接点或膀胱出口。仔细观察可见膀胱壁增厚，小梁形成，前列腺扩大。下尿路如膀胱颈梗阻可通过导管将造影剂注入膀胱，排尿时作膀胱尿道摄影，此检查方法亦用于发现膀胱-输尿管反流。静脉肾盂造影更能发现尿路X线透光结石。

尿路扩张或没有发现肾盂积水均不能证明存在或不存在尿路梗阻，先天性输尿管和膀胱功能异常，膀胱-输尿管反流，慢性大量排尿如肾性尿崩症可引起尿路扩张，间歇性梗阻或部分梗阻可不伴尿路扩张和肾盂积水。尿路梗阻不伴尿路扩张的疾病有肾盂内鹿角形结石，后腹膜纤维化引起输尿管缩窄，急性梗阻伴有细胞外液容量缩减可是尿流率降低。

(2)放射性核素肾造影：用于诊断上尿路梗阻，静脉注射放射性核素并扫描摄影，静脉注射示踪剂标志放射性核素99mTc-DPTA或131I标志马尿酸，连续摄影显示泌尿动态。静脉给予呋塞米0.3～0.5mg/kg，可帮助确定机械性梗阻。利尿剂迅速增加尿路示踪核素的排泌，使尿路扩张，扩张程度>20%提示输尿管和肾盂连接处梗阻。

(3)输尿管肾盂造影：经IVP、超声波或核素肾造影发现尿路梗阻的部位和病因后，逆行或前行肾盂造影能提供更为详细的证据。尤其在用其他方法肾脏显影差，需要了解较详细的解剖组织情况，此检查方法有帮助。

对膀胱和后尿道梗阻，膀胱镜检查优于其他造影检查。输尿管逆行导管可取一侧或两侧尿作检查，可通过注射造影剂明确梗阻在输尿管的部位，作为治疗可解除输尿管或输尿管-肾盂连接部位梗阻。

前行肾盂造影是通过经皮穿刺进入扩张肾盂，测定肾盂内压力，取尿作培养和细胞检查，注射造影剂后可清晰显示输尿管。倘若需要还可通过切除术解除梗阻。

4.CT和MRI检查 CT和MRI不作为初始检查方法，因接受放射量较大，价较贵。但因能显示组织不同密度，能较详细提供解剖结构情况，尤其诊断后腹膜腔内梗阻原因是一项有帮助的检查方法。CT容易发现放射线透光的尿酸结石。CT能更好地明确梗阻的部位和性质，它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影。MRI亦如CT能显示各组织密度，明确梗阻病因。

5.超声波检查 超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效，它是诊断肾盂积水优先检查方法。由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾盂积水伴肾功能衰竭者最有指征。亦适用于诊断妊娠期胎儿有否肾盂积水。由于发现肾盂容积增大的高度敏感性，有时可出现假阳性，另一缺陷是不能提供梗阻部位及病因。

6.核位素肾图检查 能了解两侧肾有无梗阻及梗阻程度，以及分肾功能，有助于治疗方案的选择，但不能明确梗阻的原因和部位。

发病机理

依照梗阻发生快慢、单侧或双侧，以及梗阻完全程度而有不同。但不管上述情形如何，下列病理生理改变总是出现。

（一）输尿管内压力上升

一般出现甚快、如果尿量较多者则上升更快。管腔内压力过高可促使管腔扩张，蠕动加强。如果梗阻较轻，则增高的腔内压可随蠕动的动力作用有时可自行将梗阻部分克服，正常输尿管腔内压力约为0.8～1.33kPa(6～10mmHg)。明显梗阻时该压力有时可达到5.33～6.67kPa(40～50mmHg)。许多由先天性障碍所致的梗阻病例，平时输尿管腔内压力虽然偏高，但常仍可维持在一定稳定范围内。一旦出现急性新发生梗阻，可以使腔内压明显上升，引起明显肾功能障碍。

（二）肾血流动力学改变

急性双侧性梗阻肾血流量在动物试验中可观察到先有短暂上升，但之后（约1小时后）即减少，肾小球滤过率下降，这是由于肾小管腔内压力上升后，直接对抗了肾小球内滤过压而致。慢性双侧性梗阻一般肾血浆流量仍可保持一定水平，大约为正常的60%～70%，这时虽然小管内液体不能通过输尿管等路而排出，但肾小管仍能将许多滤过的液体重新吸收，因此GFR不致于完全到零。单侧梗阻对肾血动力学影响也视发生快慢而定。急性慢性GFR下降，近端肾小管压力可以正常，RPF改变可以不十分明显，加上对侧RPF可能可以代偿性上升，其机制可能是肾-明反射被激活所致。慢性发生的单侧输尿管梗阻一般输尿管内压力不如急性者为高，近端肾小管内压力一般反而下降，约为正常30%左右，RPF因为慢性梗阻，各种代偿机制多动员尽，因此，一般反而下降。其程度大约为40%左右。

（三）肾小管功能

如果梗阻仅是部分而非完全性，则主要有远端肾小管功能障碍异常出现。表现为肾脏对尿液常常浓缩功能障碍。少数病例浓液功能障碍可以甚为明显，这主要由于部分梗阻后在未梗阻的脊髓质部位血流增加、而将形成肾髓质间质的高渗透梯度和渗质带走；另外过高的小管内压，可以影响亨氏袢上升支厚段，特别是使髓交界处肾单位该部的NaCl转运，影响了逆流倍增效应的进行，再者由于集合小管受压力影响，该处细胞对血管加压素反应失常也是机制，部分病例还可以表现为钠盐重吸收障碍而表现为失盐。小管酸化功能在梗阻较长期的病例也可出现，表现尿pH值偏高以及代谢性酸中毒。

病理改变

早期主要为肾小管管腔扩张，以集合小管及其他远端小管为主。其原因主要是管腔内压力增高而致。随着时间的延长，肾小管上皮细胞变为扁平并渐萎缩，病变由远端部分肾小管渐渐迁延到近端肾小管。肾小球在早期病变不明显，鲍曼囊可以扩张，以及肾小球周围渐渐出现炎症细胞浸润，纤维化形成。随着病变时间继续延长，肾脏病变变得较为复杂，小管间质慢性炎症细胞浸润可以更明显，小球部分可以完全榻陷，以及硬化样改变，肾血管也可产生类似改变。晚期因为有高血压等等许多因素参与，肾脏病理有时与其他慢性肾小球肾炎所诱至的病变很难区别。但由于本病大部分情况下两侧病变并不一致，因此可以作为病因诊断的依据。

梗阻解除以后肾功能可出现下列改变

1.GFR及RBF

RPF在梗阻解除后大多新渐渐可上升，但因为血液大多重新分布到髓质，所以真正上升并不多，有的甚至还较原来减少，有人认为此时肾组织常分泌较多血栓素A2，后者使皮质部血流量明显减少。而GFR则大多在相当时间内仍不变，以后部分病例可以略为上升。在动物实验中观察发现在完全梗阻较长时间后，一般即使梗阻解除后，GFR大约需历时2～6月才能恢复到极限。绝大多数并不能完全恢复，大部分仅恢复到原先50%左右。

2.肾小管功能

浓缩功能异常一般可以持续甚久，动物微穿刺实验中发现此时近端肾小管、亨氏袢以及远端肾小管对水重吸收均减少。不少实验证实远端部位肾小管有cAMP立生障碍；对PTH反应障碍；泌H+及HCO31重吸收障碍；以Na+-K+-ATP酶，Mg2+-ATP酶障碍；ATP产生障碍；以及葡萄糖氧化，糖元新生等等许多代谢障碍等等。

临床表现

根据基本病因，以有梗阻程度，病程长短而有不同，下列几组症状常常可以出现：

（一）疼痛

典型的表现为肾绞痛，可以是持续性但常阵发性加剧并向会阴部放射。但在慢性逐渐产生的梗阻性肾病患者，有时疼痛不一定很突出，偶然仅表现为腰酸不适等。肾脏体积在急性原因引起的梗阻性肾病可以明显肿大，但慢性者则因为有不少纤维组织增生者，体积则不一定增大，不少病例病侧肾脏反而萎缩。

（二）排尿障碍

双侧完全性梗阻可以造成无尿，但大部分本病患者梗阻并不十分完全，因此多呈多尿，其机制已于前述。在继续发作的病例有时可呈现在发作时可以无尿，发作间期多尿表现。在感染原因所致梗阻病例，可能出现膀胱刺激症状，由膀胱颈部阻塞引起者（例如前列腺肥大）则可有尿潴留表现。

（三）高血压

相当常见，其机制可因肾小管腔内压过高，或间质压过高等促使肾素分泌过多；也可以因肾对水、钠调节机制障碍，导致水、钠潴留而发生高血压。一般由侧肾脏病变导致本病而发生的高血压以肾素依赖型为多，双侧病变引起者则水钠依赖型则多数。梗阻解除后一般高血压可以好转。但如果病变时间已较长，则高血压有时可持续相当长时间。

（四）红细胞增多症

主要由于肾盂积水刺激促红细胞生成激素分泌过多而致。在外科手术纠正梗阻后过高的血球压积可以下降。但临床上真正出现典型本症者并不一定很多。

（五）酸中毒

主要因为影响肾小管对H+的分泌而致。部分病例可合并有血钾过高。

疾病护理

①梗阻性肾病患者应该勤换衣服：因为感染常常是诱发肾病复发的因素，所以，应该经常的洗澡。保持患儿的皮肤清洁，防止发生感染。

②梗阻性肾病患者不宜进入公共场所：要保持室内的空气清新，尽量不去影院和商店等一些公共场合。还应该注意天气的变化，预防发生感冒。

③不宜随便停饕或是减量：治疗肾病，一定要在医生的指导下，随病情好转，逐渐减量直至停饕。家长要督促孩子按时按量服饕，切不可随意减量和停饕，以免造成病情反复。

④梗阻性肾病患儿应注意休息：因为孩子的自我约束能力差，爱玩，容易玩得过累，睡眠不足，要特别注意限制活动量，合理安排好作息时间，尽量得到充分的休息。家长应限制活动量。

⑤梗阻性肾病患者需要进行低盐、高蛋白饮食，因为蛋类、肉类都含有较多的蛋白质，额可以增加蛋、肉类的摄入。应该注意进行低盐饮食，对于血压还没有控制到正常范围内的患儿，低盐饮食十分的重要。还可以多食用一些新鲜的水果和蔬菜，以利于体内维生素的补充。