指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。

基本信息

疾病概述

临床表现

诊断依据

治疗原则

疾病描述

症状体征

诊断检查

治疗方案

相关检查

用药原则

治疗方案

手术方式

术后治疗

疗效评价

专家提示

基本信息

疾病名称

肺动脉狭窄pulmonary stenosis

疾病分类

心外科

疾病概述

肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切，治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗，病情危重或伴其他心脏畸形者。因此，应该早诊断，早治疗。

根据压力阶差的大小，狭窄的程度可分为：

轻度狭窄： 压力阶差<50mmhg；

中度狭窄： 压力阶差为50-79mmhg；

重度狭窄： 压力阶差>80mmhg。

重度狭窄患者可合并三尖瓣和右心室发育不良，以及三尖瓣关闭不全、右心房扩大等。

临床表现

1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥，严重可有紫绀和右心衰竭。轻度狭窄病人可无症状。

2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。

诊断依据

1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥；2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。

3.心电图：电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。

4.X线检查，右心室扩大，肺动脉园锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。

5.彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度。6.心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。

治疗原则

1.病人无明显临床症状，心电图正常，X线检查心影正常，可不须手术治疗。

2.症状明显，心电图或X线显示右心室肥大，右心室肺动肺收缩期压力差在8KPA以上，都应作手术治疗。

3.手术治疗：在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术。

疾病描述

肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。

症状体征

1.易疲劳、心慌、气短等症状，有无右心衰竭史。

2.体检 注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音；注意肺动脉第二音减弱或消失。

诊断检查

1.有无易疲劳、心慌、气短等症状，有无右心衰竭史。

2.体检注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音；注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有发绀，鉴别是中心性抑或周围性，注意有无肝-颈搏动体征。

3.X线检查注意有无右心室增大、肺动脉段扩张(狭窄后扩张)。肺纹理往往减少或正常。

4.心电图注意有无右心室肥厚或不完全右束支传导阻滞，T波有无改变。

5.超声心动图可显示瓣膜活动及狭窄情况，有无漏斗部肌型梗阻。

6.心导管检查可测定右心室压力是否显著高于肺动脉压力，并连续描记肺动脉至右心室压力曲线；鉴别狭窄的类型(瓣膜型或漏斗型)；测定心腔和大血管血氧含量；注意有无其他先天性异常。疑为漏斗部狭窄或法洛三联症者，可行右心导管造影。

治疗方案

手术适应证

1.活动后有气短、心悸，或有右心衰竭及发绀表现者，或临床症状不明显，但有右心室肥大伴劳损者。

2.休息时右心室收缩压>9.3kPa(70mmHg)；或肺动脉-右心室压差>6.7kPa(50mmHg)。

3.肺动脉瓣口面积<0.5cm2/m2。

术前准备

1.重度肺动脉狭窄，尤其伴有末梢发绀者，术前应常规间断或持续吸氧5～7d。

2.伴有右心衰竭者，应常规进行强心、利尿治疗，争取心衰基本控制后手术。

手术要点

1.常规在中度低温和血液稀释体外循环下行直视矫治术。单纯肺动脉瓣狭窄也可采用一般低温直视术，或在并行体外循环阻断上、下腔静脉后，行直视切开术。

2.术中需行心外和心内探查，防止遗留房间隔缺损或右室漏斗部肌性狭窄。

3.行肺动脉瓣切开时，应仔细辨认交界，同时防止损伤肺动脉壁。

4.疏通右室漏斗部梗阻时，不宜过多切除心肌，必要时可用补片加宽流出道。

5.术毕测量右心室压和肺动脉压。

相关检查

肺动脉狭窄普通透视检查、心电图、血肌酐、血尿素氮（BUN）、二氧化碳结合力（CO2CP）、二氧化碳分压（PaCO2）、氧饱和度、氧分压（PaO2）、一般摄片检查、门冬氨酸氨基转移酶（AST，GOT）、丙氨酸氨基转移酶（ALT，GPT）、球蛋白（G）、白蛋白（Alb）、总蛋白（TP）、间接胆红素（SIB）、直接胆红素（SDB）、胆红素总量（STB）、粪常规检查、尿常规检查、血液常规检查、心导管检查、心动超声图。

用药原则

1、术前心功能好的病例，术后以抗心力衰竭药，血管扩张药、抗生素和其他辅助药为主。

2、严重狭窄，术前心功能不全病例，术前、术后采用抗心力衰竭、血管扩张药、利尿药、抗休克药、抗生素等综合治疗，防止并发症、疗程根据病情而定。

治疗方案

(一) 手术适应证1、活动后有气短、心悸，或有右心衰竭及发绀表现者，或临床症状不明显，但有右心室肥大伴劳损者。

2、休息时右心室收缩压>9.3kPa(70mmHg)；或肺动脉-右心室压差>6.7kPa(50mmHg)。

3、肺动脉瓣口面积<0.5cm2/m2。

(二) 术前准备

1、重度肺动脉狭窄，尤其伴有末梢发绀者，术前应常规间断或持续吸氧5～7d。

2、伴有右心衰竭者，应常规进行强心、利尿治疗，争取心衰基本控制后手术。

(三) 手术要点

1、常规在中度低温和血液稀释体外循环下行直视矫治术。单纯肺动脉瓣狭窄也可采用一般低温直视术，或在并行体外循环阻断上、下腔静脉后，行直视切开术。

2、术中需行心外和心内探查，防止遗留房间隔缺损或右室漏斗部肌性狭窄。

3、行肺动脉瓣切开时，应仔细辨认交界，同时防止损伤肺动脉壁。

4、疏通右室漏斗部梗阻时，不宜过多切除心肌，必要时可用补片加宽流出道。

5、术毕测量右心室压和肺动脉压。

手术方式

1、肺动脉瓣交界切开术：可在低温或体外循环下进行。经胸部正中切口，在肺动脉瓣稍上方作一长约1．5cm～2．5cm之纵行切口，用无伤钳提起瓣叶，将融合瓣叶的交界嵴切开，直到瓣膜基部。注意勿损伤肺动脉壁。切开后应测试瓣口大小，并经瓣口探查右室流出道，如有继发性肌束肥厚，应予解除。

2、漏斗部肥厚肌束切除术：

应在体外循环下进行，经胸部正中切口，在心肺转流下作右室流出道纵切口，显露漏斗部肥厚肌束，切除肥厚的隔束、壁束及肥厚的室上嵴和漏斗部前壁。术毕应探查右室流出道狭窄解除情况，成人右室流出道应能通过食指，儿童通过小指。若流出道仍有狭窄或复跳后右室收缩压、左室收缩压，比值大于0.65，右室一肺动脉压差大于4.0kPa(30mmHg)，则需用补片加宽右室流出道。

3、肺动脉瓣上狭窄的手术治疗：

肺动脉瓣上狭窄通常由于距肺动脉瓣0.5cm～1.0cm处存在异常的膜样组织或嵴。手术应在体外循环下进行，切开肺动脉壁，切口应延长到肺动脉分叉处，牵开切口，显露异常的膜样组织或嵴，沿着其与肺动脉壁的界线，将此A隔膜切除，通常需用补片加宽肺动脉干。若伴有左、右肺动脉近端狭窄，亦需用补片加宽，以解除狭窄。

4、肺动脉瓣发育不良的外科矫治术：

应在体外循环下进行。经胸部正中切口，切除增厚僵硬、活动度不良、失去正常启闭功能的肺动脉瓣。若瓣环窄小则需用补片行跨瓣环加宽。肺动脉瓣切除术后导致的肺动脉瓣关闭不全，若无残余狭窄存在，病人完全能耐受。Watkine认为严重肺动脉瓣发育不良者，最佳的处理方法是完全切除其瓣膜。对10例完全切除了肺动脉瓣的患者，术后平均随访8个月，情况良好。

术后治疗

1、术后病情稳定时送入监护室密切监测。

2、继续应用呼吸机。3、根据情况输血、输液及输液速度。

4、适当应用镇静剂，保证患者安静。

5、如有心律失常或心衰，应及时给予治疗。

6、必要时随时进行床边拍片，观察气管内导管位置和心肺情况[3]。

疗效评价

1、治愈：手术将狭窄部解除，X线见肺缺血情况明显改善，右心增大恢复正常，杂音明显降低或消失，临床症状明显改善。

2、好转：术后临床症状改善，X线复查肺血仅稍有增多，右室缩小不多。

3、未愈：经内科治疗症状无改善。

专家提示

本病属先天性畸形，一般经B超可以确诊。

单纯肺动脉瓣狭窄可经球囊导管扩张治疗。

重度、动脉狭窄须手术矫治狭窄。