法乐氏三联症发病率约占先天性心脏病的2～3%。病理特点是指肺动脉瓣狭窄，伴卵园孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右心室肥原。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、紫绀等。

[症状体症]

[诊断依据]

[治疗原则](法乐氏三联症根治术)

[疗效评价]

[专家提示]

[症状体症]

1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者紫绀可不明显，重者多有紫绀或蹲踞、晕厥。

2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。

[诊断依据]

1.心悸、气短、紫绀、杵状指（趾），肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音。

2.重症者红细胞及血红蛋白增高。

3.X线片示肺血少、右室、右房大，肺动脉段突出。

4.心电图示右室肥原、劳损及电轴右偏。

5.彩色多普勒超声心动图示右房右室增大，心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄，心房水平右向左分流。

6.心导管及选择性右心室造影，导管经房间隔缺损从右房到左房，肺动脉到右室有压力差，右室造影示肺动脉瓣狭窄或右室流出道肥厚肌束。

[治疗原则]

1.法乐氏三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。

2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片；切开狭窄的肺动脉瓣环；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。

法乐氏三联症根治术

法乐氏三联症根治术适应症

无右心功能衰竭、肺动脉发育良好的所有先天性心脏病法乐氏三联症的患者均可行一期根治手术。

法乐氏三联症根治术手术效果

术后病人一般均恢复良好，术后仅有较轻的心脏杂音，患者紫绀消失，杵状指趾于术后三个月恢复至正常形态，完全可以从事正常的工作与学习。一般认为手术时机年龄越小效果越好。成人法乐氏三联症患者如果已经有严重的心肌纤维化或淀粉样变性，则术后低心排时间较长，如能完全渡过术后一段时间则心功能可恢复正常，效果仍然良好。

法乐氏三联症根治术禁忌症

严重的心肌纤维化或淀粉样变性；已经发生了右心功能衰竭；肝肾功能严重功能不全者不能进行法乐氏三联症的根治性手术。

法乐氏三联症根治术麻醉方法

气管内插管全麻。

[疗效评价]

1.治愈：症状、紫绀消失、一般活动不受限。

2.好转：术后症状减轻，仍有心悸。

3.未愈：症状、体征无改善。

[专家提示]

法乐三联症的临床症状或紫绀明显，右心室压力显著增高，右心室肥厚，即使肺动脉瓣狭窄不严重但若房间隔缺损较大，有右向左分流者，均应积极手术治疗。目前均主张早做手术，年龄幼小亦非手术禁忌症，因为病史长，年龄大治疗效果差。