耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。临床表现听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有韦氏误听现象及头晕等，有耳闷、耳痛及流脓。

疾病病因

疾病分类

临床表现

诊断检查

治疗原则

治疗方案

治疗方法(引术后处理 手术后预防措施)

保健贴士

专家提示

预防措施

危害

饮食保健

疾病概述

耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生感音性聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人发生传音性聋。临床表现在青少年后期和成年人早期变得明显，并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当妊娠期，镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用显微外科手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以假体，在大多数患者听力得以矫正。

疾病病因

耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

疾病分类

耳鼻咽喉-头颈外科

临床表现

1．耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

2．耳鸣：约20%－80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。

3．韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。

4．眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

诊断检查

1、病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听现象及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与妊娠的关系。

2、检查 注意外耳道皮肤及鼓膜的改变、咽鼓管通气情况及鼓膜运动情况。听力检查，包括音叉、电测听及声阻抗测听，必要时作ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片。

治疗原则

1．本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。

2．手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。

3．不能手术者可配助听器。

治疗方案

1．以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。

2．药物治疗，可给予维生素、氟化钠等。

3．如鼻腔、鼻咽腔、扁桃体有病变时，应先予治疗。

4．治疗失败或不宜手术者可配助听器。

治疗方法

保守治疗药物治疗

不宜手术或不愿接受手术者，可试氟化钠，但其疗效尚不肯定，国内很少采用。助听器是可供选择的有效治疗方法。对于精神忧郁或烦躁者，可给予药物对症治疗。

手术治疗

手术方法主要有镫骨手术和半规开窗术。镫骨手术是将受累镫骨全部或部分切除，再用合适的修复材料重建听骨链，以改善听力。凡耳硬化症患者经纯音测听检查发现听力损失达30dB以上，气骨导相差达15dB以上，语言辨别率大于60者，只要没有其它方面的手术禁忌证，原则上均可接受镫骨手术。半规管开窗术是在骨性半规管上开一个小窗口，使声波不经听骨链、而是改道经此窗口传入内耳，对提高听力也有一定效果。

引术后处理

术后如产生并发症具体处理如下：

1．迷路炎和迷路损伤一旦发生常可造成感音神经性聋，如感染严重应取出赝覆物，予以手术引流和大剂量抗感染药物应用。

2．面瘫多因术中不慎牵拉鼓索神经所致，一般在术后3-4周均能恢复。

3．鼓膜穿孔处理比较简单，术中、术后均可修复。

4．咽鼓管功能不良者，术后因鼓膜内陷，使赝覆物嵌入前庭而引起严重后果，故应警惕。原则上须作手术禁忌证对待。

手术后预防措施

手术后第二天应开始联系闭口鼓气的动作，防止用力打喷嚏、擤鼻涕或咳嗽时伤口会张开。在两周之内，患者不可以进行爬山、飞行、举重物等，如果发生头晕或听觉障碍应及时进行治疗。只有做到这些预防措施，才可以抵制耳硬化症的再次侵害。

保健贴士

1．本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。

2．本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。

3．手术治疗：一是做手术安置人工电子耳蜗，让其听声学语；一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗，例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经。

4．扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。

专家提示

耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。

预防措施

1．年轻人不能过多、过长听MP3等，过多使用耳机，也会引起听力的慢性损伤。如果确实需要持续使用耳机，应每隔半小时适当休息一下。

2．应尽量避免给新生儿、儿童使用氨基糖甙类药物(即链霉素、庆大霉素和卡那霉素等)。

3．有聋儿生育风险的夫妇，应接受遗传指导和产前咨询。

4．应预防耳外伤和感染。

5．应预防感冒。

6．应注意避免引起耳聋的可能诱因，比如：连续熬夜或觉得身心疲惫、精神紧张时，就应注意调整和休息。

7．慢性中耳炎应尽早治疗，避免耳聋继续发展。

危害

耳硬化症如果治疗不愈的话会逐渐损坏人的听力，严重的话甚至还有导致耳聋，所以要把治疗放在第一要务。目前镫骨手术是治疗耳硬化症的较好方法：对固定的镫骨进行直接处理，以求改善患者听力。防止病情继续发展适用于气导听力损失30dB以上，气骨导差距15dB以上的13～80岁的耳硬化症病人。手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、CO激光镫骨部分切除术、人工镫骨术。将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。

耳鼻喉诊疗中心专家还解释：不想做手术的朋友可以带助听器来解决问题。但是助听器长期使用的话效果会越来越差，而且给患者生活带来诸多不便。所以建议不是特殊情况还是接受手术治疗为好。

饮食保健

中医学认为，肾开窍于耳，肾虚则耳不聪；气血流行不畅，则耳内有瘀血，产生局部硬化等症。在平时的饮食中，可服食一些带有补肾和养血活血作用的食物，如核桃仁、桂圆肉、黑芝麻、红枣等等。介绍一个“红枣桂圆汤”：取红枣15~20个，桂圆肉7个；先将红枣以文火煎煮15分钟，再下桂圆肉，煎煮5分钟即成，乘热服汤，并吃桂圆肉和红枣肉。每晚一次。

. 忌食辛辣、刺激食品，如姜、胡椒、酒、羊肉、辣椒等，不要服热性补药，如人参、肉桂、附子、鹿茸、牛鞭、大补膏之类，多食有清热消炎作用的新鲜蔬菜，如芹菜、丝瓜、茄子、荠菜、蓬蒿、黄瓜、苦瓜等。