儿童失神癫痫 （childhood absence epilepsy，CAE）是儿童期起病的一种最常见的癫痫综合征，主要表现为突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。通过脑电图常规检查和诱发试验，大多显示阵发两侧同步3 Hz棘慢波等痫性放电。根据1989年国际抗癫痫联盟关于癫痫和癫痫综合征的分类标准，儿童失神癫痫属于特发性全身型癫痫。

概述

病因

症状

检查

诊断

治疗(一．药物治疗 二．病因治疗)

概述

这是一种典型的失神性癫痫，女孩较男孩多见，其特征为频繁失神，每日数次至上百次，每次失神发作短暂，但意识丧失的程度较重，发作期间脑电图检查多有痫性放电。多数患儿可随年龄增长而逐渐缓解或稀发，约有1/3病儿至青春期发生强直-阵挛发作，或只留有失神发作。

病因

其发病机制尚不完全清楚，有明显的遗传倾向。一般认为可能是常染色体显性遗传，据统计15%～44%的患儿有癫痫阳性家族史，家族成员中的癫痫发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直-阵挛性发作及热性惊厥等。儿童失神性癫痫的遗传方式目前仍未明确，可能为常染色体显性遗传伴有年龄依赖性外显，或为多基因遗传。本病有自然缓解倾向。由此可知遗传因素在小儿失神性癫痫的发病中起重要作用，是癫痫的症状。

症状

1．起病年龄早，多在3～9岁，高峰年龄为6～7岁，少数起病年龄可早至2岁，但晚期起病的失神一般不属于儿童失神性癫痫的范畴，是癫痫的症状。

2．儿童失神性癫痫患儿智力发育正常，神经系统无异常体征。发作频繁者，可有思维过程减慢，影响学业。

3．属于全身性发作的失神发作，发作暂短，持续5～10秒，不超过30秒，发作形式可为简单性失神或复杂性失神，但一般无肌阵挛性失神，节律性眨眼及后冲运动也很少见。临床表现为意识障碍突然发生，突然恢复，发作频率高，每日多次，一日可达数十次至数百次。发作时两眼凝视，不跌倒，发作后可继续原来的动作，患儿无任何异常感觉。诱发因素有过度换气、情绪因素和注意力改变等。但很少为光刺激诱发。

检查

据统计，80%左右的癫痫病人都具有确定性的脑电异常，而只有5～20%左右的癫痫病人脑电图表现正常。因此，脑电图检查可作为本病诊断及鉴别诊断的辅助手段。

脑电图检查：脑电图为两侧弥漫性同步、对称性每秒3次棘慢复合波；发作间期脑电图背景活动正常，可有节律性后头部δ活动。发作期为典型的双侧对称同步3Hz棘慢波，棘慢波的频率在发作开始时不超过4I-Iz，结束前不慢于2.7Hz，一般持续8～10秒，通常不超过20秒。

诊断

儿童失神性癫痫的诊断主要依靠临床病史和脑电图检查。

治疗

一．药物治疗

药物治疗主要是控制发作。常用药有苯妥英钠、卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪、丙戊酸钠、左乙拉西坦等，需结合临床症状合理选用。

对于简单性失神发作，因持续时间短，突然发生，骤然停止，不用药物也可自行缓解。偶尔发作，可继续观察。频繁发作以及复杂性失神发作者，应选择合适的抗癫痫药或中医治疗。

二．病因治疗

若为继发性癫痫，药物治疗的同时应针对病因进行治疗，以从根本上去除诱发癫痫的因素。