| 词条 | 多囊肝 |
| 释义 | 人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。 常识多囊肝的常识－多囊肝的常识知识 人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。 肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。 多囊肝半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。 多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，基因定位于13q14.3，蛋白产物是一种铜转运P型ATP酶。已发现多种基因突变类型，突变结果是铜转运障碍。 患者胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍，导致过量的铜沉积在肝细胞、豆状核、角膜等全身各处，临床表现为多种多样，涉及消化、神经、眼睛、血液等多系统、多器官的损伤，极易误诊。 病因病理病因多囊肝大多数为先天性，系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期，多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接；若肝内多余胆管未发生退化和吸收，并逐渐呈分节状和囊状扩张，则可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿及其他畸形，如脑动脉瘤、憩室、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损等，亦可作为其先天发育异常的佐证。多囊肝可发生于同一家庭的不同成员，属非显性遗传。 病理多囊肝的囊肿多数呈多发性，少数为单发性，也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝，囊内含清亮的无胆汁的液体，肝脏增大变形，肝表面可见大小不一的灰白色囊肿，可小如针尖，大如儿头，肝切面呈蜂窝状。囊肿亦可密集于肝的一叶，以右叶受累较多。囊肿大小可自针尖大小至8~10cm，但极少超过10cm。囊液可多至2000ml。囊壁薄内可有清液、浆液、胶状液，有出血或感染时可为血性或脓性，其中不含胆汁，比重常为1.010。 囊肿一般随年龄增加而缓慢增大，但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时，它可融合成较大的囊肿。组织学示肝小叶结构无改变，肝细胞正常，囊肿有纤维被膜包围，其囊壁是由胶原结缔组织组成，内衬柱状上皮或扁平胆管上皮，外层为胶原样组织。如囊内积液多，上皮可转扁平甚或缺如。除肝肾外，其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊肿，该病还可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织，久病者亦可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。 多囊肝特点1、多囊肝的囊肿多发而密集，且囊肿大小不一，多数囊中套囊。 2、多囊肝的囊肿甚少处于“静止”状态，不少患者囊肿生长迅速并不断产生新的小囊肿。囊肿内压力甚高，在行“开窗手术”时，可看到囊液似水枪的“子弹”一样射出。囊肿可使肝脏体积不断增大。最大者，肝下缘可垂至盆腔，腹部彭隆，似足月妊娠。 3、多囊肝患者有遗传倾向，约50%患者可问及有家族史。 4、据报道，约50%多囊肝患者伴发多囊肾。多囊肝也是一种要紧的病，但治疗方法甚少。 实验室检查囊肿出血者偶见贫血，白细胞计数一般正常，但也有高达76×10/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例，仅偶有间接胆红素及 BSP轻度增高。碱性磷酸酶增高仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊肾肾单位减少者可升高 影像学检查B超可见大小不等的暗区、囊腔，肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠、结肠有移位。静脉肾盂造影可有多囊肾的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大，其表面有许多囊肿。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑，境界清楚的圆形低密度病灶，边缘呈线形，囊内容物密度均匀，无分房现象，平扫即可确诊，强化后，对比更清楚，出血或继发感染时，CT值>20Hu。肝动脉造影见无血管区，迫使血管移位。 临床上对于年逾30岁，外表健康、肝肿大、肝功能正常并伴有多囊肾。家族史者，应疑有多囊肝。有压迫症状和行以上特殊检查后，如诊断仍属可疑者可行剖腹探查。 鉴别诊断 多囊肝和单纯性肝囊肿的鉴别有赖于家族史的询问，其他脏器囊肿存在的证据有助于鉴别两者。 多囊肝和肝包虫病的鉴别依赖流行病学史，后者还有囊壁钙化、嗜酸粒细胞增多、Casoni试验及包虫补体结合试验阳性，均有鉴别价值。 多囊肝与肝癌的区别需行辅助检查，虽然肝癌液化时亦可有多个液性化段，但肝增大甚速，肝质地硬，CT增强扫描显示为多血供实质性占位，并有其他肝癌特点，易于区别。 多囊肝患者的注意事项人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。 肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。 多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。 当肝的囊肿大至一定程度，影响健康，如出现消化吸收不良等，或囊肿破裂、感染等并发症时，才考虑手术治疗。万一你出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便，应即到医院就诊。 在平时，要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹，以免引起囊肿破裂。单纯是多囊肝，预后良好，在一组病例中，无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3～1/2伴有多囊肾，多囊肾则可引起肾功能衰竭而致死亡。而若是肾脏未见异常，是非常值得庆幸的。 多囊肝如果同时又有多囊肾等，属于多囊脏器，往往与遗传因素有关。对于较大的肝脏囊肿，如果病人有症状，可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗，但效果不太满意。如果严重影响肝功，则需考虑进一步治疗。 先天性多囊肝的临床表现多囊肝绝大多数为先天性，即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状，个别巨大囊肿的女性病人可以干扰分娩过程。囊肿逐渐缓慢地长大．病入主诉腹部膨隆，自已摸到肿块。如果囊肿压迫邻近脏器，可出现相应症状。除非合并囊内出血、破裂或有囊肿蒂部扭转等合并症时可发生剧烈腹痛，一般疼痛不重。有时可有腹部胀满或重压感，食欲下降、恶心及呕吐。偶因胆管梗阻引起黄疸。 体检时可发现肝脏肿大，质地从软到硬，可显结节状。如合并多囊肾，触诊时可以扪到。如有肾功能受损，临床可见高血压、心衰和脑血管意外。 治疗治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。 多囊肾是遗传性疾病，并多半有多囊肝，囊肿并随着年龄的增长，囊肿增大增多的趋势。囊肿可压迫肾实质，造成局部的缺血缺氧，长期下去，损伤肾单位的正常结构。 多囊肾60岁以上的患者70%发现多囊肝，尸解材料更多见，90%以上病例有多囊肝，发生率并不与肾囊肿的严重程度相平行，一般较肾囊肿晚发现10年，且发展更慢。女性(特别是经产妇)发病率高且发病年龄提前，囊肿数目较多，可能是女性激素参与其形成。 肝的多囊病一般认为是先天性，它的发病机理并不十分清楚，目前认为是由于门管区肝内胆管的发育障碍所致。这种异常在胎儿生长至23毫米阶段的前后出现，这时盲胆管的原始节被具有高度活力的增生性胆管所替代，原始部分可变为扭曲而退化成囊肿。 治疗多囊肝中药推荐－中文名称：肝胆清理丸 汉语拼音：Gandanqingli wan [主要成份]延胡索、蛇莓、天葵子等。 [功 能]养肝柔肝，软坚散结，疏通分流，益气养血。 [主 治]用于治疗肝血管瘤、胆囊炎、肝囊肿。 [用法用量]口服，一次4-6克（约40-60粒），一日3次。 |
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