概述：

流行病学：

病因：

发病机制：

临床表现：

治疗：

概述：

匐行性脉络膜萎缩(serpiginous choroidal atrophy)又称盘周地图状轮状脉络膜病变(geographic helicoids peripapilltary choroidopathy)，是眼底后极部脉络膜毛细血管及视网膜色素上皮(RPE)的一种慢性复发性疾病。本病首先由Junis以视盘旁中心性视网膜脉络膜炎(juxtapapillary choroidoretinitis)报道，其后有些作者称为地图状脉络膜炎(geographic choroiditis)、匐行性脉络膜炎(serpiginous choroiditis)或匐行性脉络膜病变(serpiginous choroidopathy)1962年Franceschetti称之为盘周轮状视网膜脉络膜退行变性(geographic helicoid peripapillary retinochoroidal degeneration)。从不同作者所描述的临床表现，均为慢性进行性的脉络膜毛细血管及RPE病变。

流行病学：

发病时间多在20～50岁，男多于女。一般累及双眼，但亦可单眼发病。反复发作，病程缓慢脉络膜呈进行性萎缩。本病一般没有家族史，但可能有显性或隐性遗传，不伴有炎症和毒性反应。

病因：

病因尚未阐明。曾被提到的可能致病因素有：感染、免疫反应引起的脉络膜血管闭塞以及原发性脉络膜硬化等。Duke-Elder认为可能属于原发性脉络膜萎缩，Yanaff认为则是一种营养不良

发病机制：

认为本病主要侵犯脉络膜毛细血管并导致RPE的萎缩性改变。如果侵犯黄斑部引起视力丧失，发病机制可能与缺血有关本病的瘢痕期表现脉络膜血管和RPE损害。病变的形态和范围很可能与脉络膜毛细血管单位分布有关眼底荧光血管造影在病变的活动期可见脉络膜毛细血管的无灌注分片区。在病变静止期，脉络膜萎缩区也表现分片分布的强荧光。这些都说明病变主要发生在脉络膜毛细血管层。

临床表现：

视功能改变 主要的自觉症状为视力减退，眼前黑影。视力下降的程度取决于病变的部位大小如未累及后极部或黄斑中心凹者则视力损害较轻视野检查周边视野正常可出现绝对或相对中心或旁中心暗点。视觉电生理检查可以发现少数病人的ERG及EOG异常。

眼底改变

急性期：初期主要眼底特征是在后极部视网膜血管下有多发的、边界不清、大片状黄白色、不规则病灶，呈地图样形态以视盘为中心向黄斑部及赤道部扩展。病灶可反复再发，在急性病灶中夹杂视网膜脉络膜萎缩灶病灶周围有黄白色进行边缘，并向病灶周围正常视网膜血管下深层组织侵犯，呈匐行状改变。病灶浅面的视网膜水肿视网膜血管充盈扩张。视盘水肿有人报道有炎性细胞在玻璃体内，但也有认为无任何炎症现象者黄斑部及其他部位的视网膜下可有出血，并伴有后极部浆液性视网膜或色素上皮脱离及黄白色渗出物。病变消退或痊愈后6～8周又可再次复发，病变在陈旧病灶基础上向周围延伸病灶的中央有视网膜脉络膜萎缩斑，边缘病变呈匐行性向正常视网膜血管下深层组织侵犯。

亚急性期：发病6～12个月后，RPE和视网膜水肿消退，视网膜下黄白色渗出物吸收。病损区的视网膜色素上皮及脉络膜的毛细血管破坏，为灰棕色瘢痕组织代替，病变区及边缘有色素脱失和沉着瘢痕可为孤立性；也可融合成地图状。陈旧性的病灶区脉络膜大血管暴露，萎缩区的边界清楚，与正常眼底有明显的界限。视网膜下可出现新生血管。病变有时停止一段时期，以后又活动进展。

慢性期：病变停止进展完全萎缩，为RPE和脉络膜毛细血管萎缩，形成视网膜下瘢痕，并常见到其中的大脉络膜血管病变有清楚边界，每个病灶在病变过程中多是同样大小，无炎症反应，无视网膜下新生血管和RPE脱离

治疗：

试用皮质类固醇可改善自觉症状，缩短病变过程但本病可自然静止，故难以肯定疗效。如发现有视网膜下新生血管，可用激光凝固