疾病定义

疾病症状(（一）普遍型偏头痛 （二）典型偏头痛 （三）眼肌麻痹型偏头痛 （四）偏头痛等位发作 （五）偏头痛持续状态)

疾病病理(各典型病症发病病理观测及临床结果 神经学中的偏头痛病理)

易发人群和并发症(发病人群 并发症)

诊断鉴别(基础诊断 实验室诊断 影象诊断)

治疗用药

保健预防(预防 保健)

疾病定义

周期性头痛是一类有家族发病倾向的周期性发作疾病。表现为发作性的偏侧搏动性头痛，伴恶心、呕吐及羞明，经一段歇期后再次发病。在安静、黑暗环境内或睡眠后头痛缓解。在头痛发生前或发作时可伴有神经、精神功能障碍。

疾病症状

根据1988年国际头痛学会所制订的国际头痛分类及诊断标准，结合我国临床实践分别概述如下：

（一）普遍型偏头痛

不伴先兆的偏头痛（普遍型偏头痛）最为常见。发作性中度到重度搏动性头痛 ，伴恶心 、 呕吐或畏光 。体力活动使头痛加剧。发作开始时仅为轻到中度的钝痛或不适感，几分钟到几小时后达到严重的搏动性痛或跳痛。约2/3为一侧性头痛，也可为双侧头，有时疼痛放射至上颈部及肩部。头痛持续4～72小时，睡眠后常见缓解。发作间有明确的正常间隙期。若90%的发作与月经周期密切相关称月经期偏头痛 。至少出现上述发作5次，除外颅内外各种器质性疾病后方可作出诊断。

（二）典型偏头痛

伴有先兆的偏头痛（典型偏头痛 ）可分为先兆和头痛两期：

1.先兆期视觉症状最常见，如畏光 ，眼前闪光、 火花，或复杂视幻觉，继而出现视野缺损、暗点、 偏盲或短暂失明 。少数病人可出现偏身麻木、轻度偏瘫或言语障碍。先兆大多持续5～20分钟。

2. 头痛期常在先兆开始消退时出现。 疼痛多始于一侧眶上、眶后部或额颞区，逐渐加重而扩展至半侧头部，甚至整个头部及颈部。 头痛为搏动性，呈跳痛或钻凿样，程度逐渐加重发展成持续性剧痛。常伴恶心、 呕吐、 畏光、畏声。有的病人面部潮红，大量出汗，眼结膜充血 ；有的病人面色苍白， 精神萎靡， 厌食。一次发作可持续1～3日，通常睡觉后头痛明显缓解，但发作过后连续数日倦怠无力。发作间歇期一切正常。

上述典型偏头痛可分成几种亚型：

（1）伴有典型先兆的偏头痛 ：包括眼型偏头痛， 偏瘫型偏头痛， 失语型偏头痛等。至少出现过2次上述典型发作，排除器质性疾患后诊断方可成立。

（2）伴有延长先兆的偏头痛（复杂型偏头痛 ）：症状同（1）。先兆在头痛发作过程仍持久存在，延续时间超过1小时而不到1周。神经影像学检查不能发现有颅内结构病损。

（3）基底型偏头痛（原称基底动脉偏头痛 ）：有明确起源于脑干或双侧枕叶的先兆症状，如失明、双眼颞侧和鼻侧视野都有的视觉症状、构音障碍、 眩晕、耳鸣、听力减退、复视、共济失调、双侧性感觉异常、双侧轻瘫或精神错乱等。多在数分钟至1小时内消失，继而发现双侧枕区搏动性头痛。间隙期一切正常。

（4）不伴头痛的偏头痛先兆（ 偏头痛等位发作）：出现见于偏头痛发作的各种先兆症状，但有时间并不随后出现头痛。当病人年龄渐老， 头痛可完全消失而依然有发作性先兆症状，但完全表现为先兆症状而无头痛者则较少。40岁后首次发病者需作深入检查，除外血栓栓塞性 TIA 。

（三）眼肌麻痹型偏头痛

眼肌麻痹型偏头痛极少见。起病年龄大多在30岁以下。有固定于一侧的头痛发作史，在一次较剧烈头痛（眼眶或眶后痛）发作后，出现同侧的眼肌麻痹 ，以上脸下垂最多见。 麻痹持续数日或数周后恢复。开始几次发病麻痹完全恢复，但多次发作后可遗留部分眼肌麻痹而不恢复。神经影像不宋体排除颅内器质性病损。

（四）偏头痛等位发作

儿童期良性发作性眩晕（ 偏头痛等位发作）有偏头痛家族史但儿童本人无头痛。表现为多次、短暂的眩晕发作，也可出现发作性平衡失调、焦虑，伴有眼球震颤或呕吐。神经系统及脑电图检查正常。间隙期一切正常。部分儿童成年后可转为偏头痛 。

（五）偏头痛持续状态

偏头痛持续状态偏头痛发作持续时间在72小时以上（其间可能有短于4小时的缓解期）的称偏头痛持续状态。

疾病病理

各家采用不同方法对偏头痛病人发作时进行的观察，却未能发现颅内血管变化与头痛间的恒定关系。

各典型病症发病病理观测及临床结果

Goltman在1例开颅手术病人偏头痛发作时，见到颅内血管扩张。

Thie等在1例典型偏头痛发作期的脑血管造影却发现所有动脉的口径都相对较小，而Olson等在11例典型偏头痛发作的脑血管造影又都无变化。

Lauritzen等以133Xe-SPECT观察，12例普通偏头痛发作时的rCBF无异常，11例典型偏头痛发作时有8例在先兆症状相应侧半球的rCBF比对侧相应区平均减少17%，持续见于头痛期4～6个小时。都未见到rCBF增加的脑区。于发作间歇期的检查，两类偏头痛都无异常发现，仅1例于脑岛发现小的低灌注区。

Andersen等应用133Xe-SPECT观察偏头痛发作开始后的rCBF，3例无异常，2例仅局部灌注减低，7例典型偏头痛在先兆症状相关半球后部rCBF比对侧降低19%时出现头痛，当头痛已很轻或头痛搏动性消失时转为高灌注，rCBF比对侧平增增高19%，其中2例的高灌注持续24小时。

Olsen等应用颈动脉内注射133Xe诱发典型偏头痛，以254探头γ照相机发现脑后部CBF可降低达20ml/(100g·min)，局部的低灌注可持续至先兆症状消失后几个小时。

Olesen等测量了典型偏头痛病人发作全过程的rCBF，观察到发作前于枕部已存在低灌注，rCBF平均降低25～30%并逐渐向前扩展达额部，持续于整个头痛期的4～6小时。

Kobari等应用133Xe增强的CT测定局部的脑血流（1CBF），缓解期的10例都正常，6例普遍偏头痛和6例典型偏头痛在发作开始后30分至8小时，先兆症已消失而正头痛时，两侧1CBF普遍增加，可高出缓解期25%～35%，以额、颞皮层和丘脑为最显著，枕部的增高则与缓解期差别不显著。两型偏头痛间无区别。秦震等应用经颅多普勒（TCD）对10例普遍偏头痛病人的检查，发现在头痛缓解期多数病人显示两侧或个别颅底大动脉流速异常增快。3例的5次偏头痛发作时，都显示脑血流速度的异常增快和宽频杂音。

Thie等在1例典型偏头痛和1例偏头痛等位发作时的TCD检查，也有同样的发现。秦震等对2例普遍偏头痛的99mTc-SPECT检查，发现分别于顶偏后皮层和颞叶存在低灌注。

因此，偏头痛发作时在相当一部分病人可见到脑血流或少、增多或先减少后增多，脑血流速度异常增快，脑血管扩张或口径变小。但是这些变化与头痛类型、先兆或头痛发作间并无恒定的关系。有些变化以后头部为著，也有的变化却以前头部为著。同一作者报告的异常发现并不都见于全部所观察的同类病人，一部分病人在头痛间歇期也存在局部低灌注区或脑血流速度的增快。

总之，偏头痛与脑血管功能异常之间的关系尚待进一步阐明。偏头痛发作时尚出现一系列生化改变。在先兆期，血浆5-羟色胺（5-HT）含量可有短暂的增高；头痛发作时尿中5-HT的代谢物，5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）可明显增加。这提示血浆中的5-HT很快被降解而从尿中排出。5-HT对平滑肌有双相作用，血浆5-HT降低引起小动脉收缩及较大动脉的扩张。小动脉收缩造成脑组织缺血，产生先兆或其他神经系损害症状；大动脉扩张引起头痛。部分5-HT漏出到血管周围的细胞外液中，与组胺、缓激肽、血管驰缓激肽等神经肽类物质一起使血管壁痛阈降低及导致动脉的“无菌性炎症”。

血管扩张合并“无菌性炎症”造成偏头痛的临床症状。5-HT主要贮存在血小板内，当血小板聚集性增高或存在5-HT释放因子时，血小板5-HT含量突然下降同时呈现临床发病。某些药物（如利血平）有释放和耗竭5-HT作用，能诱发偏头痛患者的头痛发作；5-HT阻断剂（如二甲麦角新碱、苯噻啶）被应用于预防偏头痛发作。头痛发作期单胺氧化酶（MAO）活性降低可能和5-HT降解时消耗大量的MAO有关。

许多实验证实，偏头痛病人的血小板比正常人的更易聚集。血小板聚集后能释放5-HT、ADP、组胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、花生四烯酸（AA）及血栓烷A2（TXA2）等物质，这些物质又能进一步促使血小板聚集。这样交互作用就产生大量的儿茶本酚胺、AA及TXA2，有强力收缩血管及减少脑血流作用。前列腺素E1可使从无偏头痛者产生头痛。雌激素能增加前列腺素的合成，有些妇女服用高雌激素避孕药会诱发偏头痛发作。但是影响全身的广泛性血管调节机制障碍和许多生化改变。

神经学中的偏头痛病理

神经源学说认为偏头痛的发源地在中枢神经系统，内分泌改变及血管舒缩障碍是一种继发现象，即偏头痛的血管性发现是继发于神经中枢的“释放”。偏头痛呈现的各种复杂症状是大脑皮质功能紊乱的结果，可能是下丘脑/间脑的兴奋阈下降而引起头痛发作。含有甲肾上腺素5-HT的神经元支配某些头颅血管，它们的细胞体分别位于脑干的蓝斑及缝际核。精神紧张、焦虑、疲劳或其他因素导致脑干神经元兴奋及递质释放增多，引起头颅血管运动改变，脑缺血及血管的“无菌性炎症”，刺激血管内三叉神经末梢的伤害感受器，传入脑内产生痛感。另外，三叉神经末梢能释放血管活性物质（血管扩张和致病性肽类，P物质）到校大的颅内外血管。

易发人群和并发症

发病人群

男女均可发病

并发症

精神障碍

诊断鉴别

基础诊断

长期反复发作的头痛史，间隙期一切正常，体检正常及偏头痛家族史诊断并不困难。们伴有局灶神经体征者需除外器质性疾病。眼肌麻痹可由动脉瘤引起，动静脉畸形也可伴发偏头痛，应作头颅CT扫描或脑血管造影明确诊断。复杂型偏头痛常由器质性疾病引起，应作神经影像学检查。枕叶或颞叶肿瘤初期亦可出现视野缺损或其他视觉症状，但随着病情的进展最终可出现颅内压增高症状。老年人颞枕部头痛需除外颞动脉炎，颞浅动脉或枕动脉增粗如绳索状，搏动明显减弱或消失，动脉活检见特征的多核巨细胞浸润。

实验室诊断

实验室检查：血液常规检查、肝肾功能及神经系统检查。

影象诊断

影像检查：X线和B超，必要时可做CT或MRT。

治疗用药

阿斯匹林； 布洛芬；麦角胺；英明格； 普萘洛尔；苯噻啶；美西麦角 ； 尼莫地平；氟桂利嗪；丙戊酸钠 ； 阿米替林；可乐定 ，等。

保健预防

预防

防止过劳，劳则耗气伤津，使机体的神经系统功能受损，引发疾病。

保健

适当进行体育运动，如打球、游泳等，避风寒，畅快情志，保持乐观精神。