高脂蛋白血症临床以血脂升高和脂蛋白升高为主要症状

病因

症状

检查

治疗

病因

1、原发性高脂血症和高脂蛋白血症：罕见，属遗传性脂代谢紊乱疾病。

2、继发性高脂血症和高脂蛋白血症：常见于控制不良糖尿病、饮酒、甲状腺功能减退症、肾病综合征、肾透析、肾移植、胆道阻塞、口服避孕药等。

症状

1、Ⅰ型高脂蛋白血症，此型临床见于小儿或非肥胖非糖尿病青年严重高甘油三脂血症患者，可反复发生胰腺炎、肝脾肿大、脂血性视网膜炎及发疹性黄瘤。

2、Ⅱ型高脂蛋白血症，本型多见于家族性高胆固醇血症，少数继发于甲状腺机能低下。

3、Ⅲ型高脂蛋白血症，本型常见于家族性或见于未控制的糖尿病，易并发冠心病。

4、Ⅳ型高脂蛋白血症，本症常肥胖，有糖尿病或高尿酸血症，但无黄瘤。

5、Ⅴ型高脂蛋白血症，本型多见于成人、肥胖、高尿酸血症及糖尿病患者，饮酒，服用外源性雌激素及肾功能不全可加重本病。

检查

1、血常规、尿常规、粪常规。

2、血脂检查、代谢物检测、肝功能检查。

3、体液免疫检测。

根据血脂蛋白电泳，血清外观来进行判断本病分型。

血清外观：将血清放置于4℃冰箱18-20小时后观察其浑浊度。下层澄清者属Ⅰ型；完全澄清者可能为正常血清或Ⅱ、Ⅳ型；均匀浑浊者见于Ⅳ、Ⅲ型；顶层“奶油层”，其下浑浊为Ⅴ型。

脂蛋白电泳：当β脂蛋白带深染，胆固醇单独升高，ＴＧ正常，属Ⅱ型；胆固醇增高，TG150－400mg／dl为Ⅱｂ型；胆固醇正常，单纯TG增高伴前β带深染属Ⅳ型，偶属Ⅲ型；胆固醇升高，TG400－1000mg／dl，属Ⅳ或Ⅴ型。

治疗

1、饮食治疗，宜长期坚持。

2、药物治疗。

3、运动疗法。

蛋白血病 原发性巨球蛋白血症『疾病概述』

原发性巨球蛋白血症（primary macroglobulinemia ，Ｗａldenstr■ms macroglobulinemia）是由淋巴细胞和浆细胞无限制地恶性增殖，并产生大量单克隆IgＭ所引起，以高粘滞血症、肝脾肿大为特征病因还不明确。

『诊断说明』

血清中存在大量单克隆IｇＭ，通常＞３０g/Ｌ；骨髓内浆细胞样淋巴细胞浸润即可证实诊断。本症必须注意与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血病、未定性单克隆IgＭ血症和见于某些感染和炎症性疾病的反应性IｇＭ增高相鉴别。

『实验室检查』

几乎所有病人均有正常细胞性贫血。血清蛋白电泳在γ区带内可见高而窄的尖峰或密集带，免疫电泳证实为单克隆IｇＭ（１９s），７５％的IｇＭ带κ轻链，亦可有低分子量IｇＭ（７s）存在。尿内有单克隆轻链存在。血浆粘滞度增高。血片红细胞呈缗钱样排列。血沉显著增高。约１０％患者可检出冷球蛋白。骨髓穿刺涂片可见淋巴细胞、浆细胞和介乎两者之间的浆细胞样淋巴细胞明显增多，肥大细胞也常增加。淋巴结活检亦见浆细胞样淋巴细胞弥漫性浸润。

『治疗说明』

当病人有症状或阳性体征时应给予治疗。常用苯丁酸氮芥（chlorambucil，ＣＢ１３４８，瘤可宁）６～８mｇ/d，分次口服。当白细胞或血小板减少时减量，病情稳定可停药，但仍需密切随访。烷化剂的联合方案（如治疗骨髓瘤的Ｍ2方案）亦可得益。α干扰素可采用。贫血严重可输注红细胞悬液。出现高粘滞血症症状时可反复采用血浆置换法治疗。