胆囊管综合征(cystic duct syndrome)系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻，引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。在胆囊管综合征患者，来自胆管的胆汁可缓慢充满胆囊，但当胆囊受到脂肪饮食或CCK的刺激时，由于胆囊管部分梗阻，胆汁流出不畅，从而导致胆囊强烈而无效的收缩。

疾病概述

疾病病因

辅助检查

鉴别诊断

临床分析(总述 一般资料 临床表现 实验室检查 治疗 讨论)

疾病概述

胆囊管综合征（Biliar Cystic Duct Syndrome）是指胆囊管的机械性非结石性部分梗阻，引起胆汁排出不畅，胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征，胆囊运动障碍综合征，原发性慢性胆囊管炎，Cozzolino胆囊管综合征。

疾病病因

病因有先天性和后天性因素，以后天性因素多见，如胆囊管的慢性炎症、纤维化，胆囊管扭曲，胆囊管带状狭窄等，胆囊和邻近组织器官的粘连使得漏斗部与胆囊管之间形成锐角也可引起。因胆囊管的部分梗阻，使胆汁流出受阻，胆汁潴留于胆囊内引起胆囊内压升高，从而导致一系列临床症状。

主要表现有阵发性右上腹或右季肋部疼痛，多为绞痛，可向右肩背部放射，常由于进餐诱发，尤其为脂肪餐或饱餐后，有时劳累或精神刺激也可诱发。常伴有恶心呕吐等消化不良症状，症状可持续数周至数年。一般无寒战发热和黄疸。

1.有餐后胆绞痛或右上腹不适，但无寒战高热、黄疸和白细胞升高。

2.口服胆囊造影剂或放射性核素胆系扫描可见胆囊充盈良好，但有排空延迟及胆囊管改变。

3.B型超声、CT、X线胆囊造影等检查未发现胆囊结石和占位性病变。

辅助检查

血常规白细胞计数、分类及肝功能实验基本正常。十二指肠胆汁引流，B胆汁出现延迟，用胆囊收缩素刺激后，B胆汁到6～20分钟后才流出，且量少、持续时间长。口服胆囊造影剂后胆囊充盈良好，但排空延迟，36小时后胆囊仍显影，同时显示胆囊管狭窄、扭曲、细长等改变，总胆管影淡或不显影，静脉注入CCK后胆囊体积缩小不超过45%。99mTc-HIDA核素胆系扫描，胆囊排空延迟4小时以上。

鉴别诊断

根据典型疼痛、胆囊造影无结石且胆囊充盈良好、脂肪餐后胆汁不能充分排空者，应怀疑胆囊管综合征，但确诊则需结合上述检查。需进行鉴别的疾病包括：

1.胆石症胆囊管内有小胆石的患者多方面的表现可酷似胆囊管综合征，包括临床症状、CCK刺激下的胆汁引流和胆囊造影。位于胆囊管中的小结石可在胆囊摘除术中或术后解剖被发现。

2.慢性胆囊炎和胆囊增生症非结石性慢性胆囊炎患者常可见胆囊不充盈或充盈受阻。胆囊增生症尤其是腺肌增生症患者注射CCK后可出现胆囊区疼痛，这类疾病患者胆囊排空延迟或加快不尽相同，且造影中易于发现相应的胆囊形态改变。胆囊管综合征与非结石性慢性胆囊炎及胆囊增生症在病理生理、病理解剖及症状方面可有重叠。胆囊管综合征常见到胆囊有轻到中度的慢性炎症、壁增厚；胆囊增生症和慢性胆囊炎患者也大多有症状，这主要是由于胆囊排空受阻以及胆囊颈或胆囊管狭窄所致。可见，在胆囊管出现狭窄或部分梗阻后，胆囊壁肌肉可发生代偿性的增生、肥厚。

3.胆囊张力低下胆囊张力低下的患者，由于缩胆囊素拮抗剂的存在，胆囊造影可充盈良好，但胆囊收缩不佳或不能收缩，注射CCK的同时或以后，通常不出现疼痛的症状。括约肌运动功能障碍中的高张力型引起胆囊管综合征者较机械性梗阻所致者少得多，但在CCK胆囊造影时也可出现疼痛，胆囊充盈良好，胆道收缩差，胆囊管常可明显显影，直径常在8mm以上，造影剂很少或完全不进入十二指肠，而胆囊管综合征者胆囊管不显影或显影模糊。此外，括约肌运动障碍患者对硝酸甘油和抗胆碱能药物反应较好。

4.胰腺十二指肠疾病胰腺十二指肠部位的器质性疾病，包括十二指肠、壶腹及胰腺肿瘤、胰腺炎，都有其放射学和实验室检查特点而不易与胆囊管综合征相混淆。必要时可进行ERCP检查和胆囊造影加以鉴别。

临床分析

总述

胆囊管部分阻塞综合征(BCDS)是以胆绞痛为主要症状的一种胆囊病变，发病时患者症状和体征与胆石症非常相似，但在不发作期间，行口服胆囊造影检查常无异常发现，因此，很多患者长期不能确诊和及时治疗。

一般资料

11例中男7例，女4例，年龄21～49岁，病程14个月～15年，平均1. 5年，术前均行B超、口服胆囊造影检查，2例行ERCP检查。大多数患者还接受了胃肠钡餐、胃镜等检查。

临床表现

与结石性胆囊炎很相似，主要表现为右上腹或中上腹部突发性绞痛，持续时间短，可向右肩放射，进油腻饮食或劳累后易诱发疼痛，无畏寒; 2例有发热，体温最高38℃，但24小时内体温即下降至正常，症状也同时消失，可能是胆囊强烈收缩，将胆囊内感染性胆汁排入胆管，引起胆管内感染所致，在不发作期间，多数患者尚有消化不良等胃肠道症状，查体:仅右上腹有轻压痛。

实验室检查

查肝功能、胆红素、淀粉酶、三大常规基本正常。B超排除结石、息肉等病变。全部病人均进行了口服胆囊造影检查，脂餐后胆囊收缩欠佳(或不到50% ) 。延长造影后摄片时间(最长者5天后) ，腹平片示胆囊内含造影剂存留， 11例病人36小时再摄片均显影， 2例ERCP检查，十二指肠降段无憩室、乳头无异常，胆胰管一次性显影，无扩张、狭窄及结石征象，胆囊显影、内无结石。胆囊管稍长、呈纯角、折曲、S走行。

治疗

本组行腹腔镜手术6例，开腹手术5例。手术病例胆囊颈管一段扪及有结节感，触摸时局部韧性增加、增厚，颈管部尤为明显，管腔狭窄，胆囊底部和体部外观正常或稍有慢性炎症，胆囊轻度膨胀、不易被挤压排空。周围无淋巴结肿大。病理报告:胆囊显示少至中量圆形细胞浸润，慢性炎症，胆囊颈管增厚、黏膜完整，肌层明显增厚，少量圆形细胞浸润，肌纤维有散在、片状透明性变。

讨论

BCDS又称为胆囊管部分阻塞症、原发慢性胆囊管炎或胆囊管综合征。此症是以胆囊管为主，累及胆囊颈部及漏斗部的一种慢性炎症病变。胆囊颈和胆囊的炎症纤维化改变引起胆囊管的狭窄和部分梗阻，当进食或其他因素促使胆囊缩时，由于胆囊内胆液的排空受到阻碍，即可产生胆绞痛等。由于本病少见，且临床表现无特征性，所以易发生误诊。在此症的处理中易产生两种偏向:一是术前未深入分析病情与检查结果，轻易诊断胆囊炎而切除胆囊，未仔细观察术中胆囊的大体变化和术后的标本;病理医生对局部的病理组织学改变亦未引起注意。因而极易诊断为慢性胆囊炎。二是病人虽有反复发作性腹痛，病程迁延，反复B超检查和胆囊造影又未发现结石或其它明确的病变，以致病人长期遭受痛苦，诊断不明。本病仅根据临床症状、常规B超检查和胆囊造影不易确诊，但是注意以下几点，则可确诊: (1)对无结石的胆囊疾病，要做深入的临床分析，除想到常见的胆囊炎外，还应考虑胆囊的先天性异常、增生性病变和BCDS等; (2)有胆囊疾病症状的患者，常规影像检查如B超未发现结石，应进行口服胆囊造影，必要时注射胆囊收缩素，如病人出现类似胆绞痛症状，且胆囊在造影上缩小不到50% ，可作为诊断本症的依据。孟承伟等报道，口服胆囊造影36小时再摄片，如胆囊仍有显像，基本上可诊断。此法简便可靠。ERCP检查同样是一个重要的诊断手段，它能直接显示出胆囊管的行程，是否有折曲、成角等，更直观可靠。非手术治疗BCDS病人效果不佳，本组11例均以各种中西医药物的非手术治疗，其中8例治疗时间大于5年，症状均未得到缓解，而胆囊切除术后平均随访1～21(平均11个月) ，都无症状复发，部分患者进食脂肪餐后，疼痛也未再复发。故我们认为对本病应采用胆囊切除治疗，不宜采用非手术治疗。总之，在诊断疾病时，不仅要深入分析病人手术前的症状、体征及检查结果，还应结合手术中探查所见(这是最重要的，有时可能是认清病情的唯一机会)以及病理解剖结果。