单纯肺动脉口狭窄（isolated pulmonic stenosis）指以肺动脉口狭窄为唯一畸形的常见先心病。有别于同时有心室间隔缺损和主动脉骑跨的法乐四联症，病人的心室间隔完整但可伴有心房间隔缺损或卵圆孔未闭的病人，后两者在肺动脉口狭窄严重时，可使右心房压增高，引起右至左分流而出现紫绀，被称为法乐三联症。

基本概述

症状

病理(病理解剖 病理生理)

临床诊断(临床表现 实验检查 病理说明 诊断说明)

治疗(治疗说明 说明)

预防保健

基本概述

中文名：单纯肺动脉口狭窄英文名：isolatedpulmonicstenosis

别　名：肺动脉瓣狭窄；孤立型肺动脉瓣狭窄；无合并症型肺动脉瓣狭窄；lungarteryvalvestenosis；pulmonarystenosis；pulmonaryvalvestenosis

症状

轻度狭窄病人可无明显症状，中度以上狭窄者可在劳累后出现心悸、气喘、乏力及胸闷等，重症患者可有晕厥，如出现右心衰竭时可有相应的症状。极重的患者可有缺氧性心脏停搏及猝死。

如有房缺或卵圆孔未闭者可有不同程度的发绀。

主要体征:　胸骨左缘第二肋间有响亮的粗糙喷射性收缩期杂音，多伴有震颤，第二心音分裂并减轻，可有来自肺动脉的收缩早期喀喇音；漏斗部型者杂音在胸骨左缘第三、四肋间最响，无肺动脉收缩早期喀喇音；动脉型者杂音向两腋部与背部传布。

病理

病理解剖

肺动脉瓣三个叶的交界互相粘连，使其开放受限而致瓣口狭窄是临床上最常见的一种，仅见2个交界且粘连者为二瓣化狭窄，临床较少见，瓣膜仅见中央一小孔而无交界者为单瓣狭窄，临床极少见。

瓣孔狭窄程度轻重不一，一般在2?4mm，部分病例合并瓣环狭窄，通常有肺动脉窄后扩张。右室漏斗部狭窄者多为肌性狭窄，可呈环形或半环形，少数为膜性狭窄，膜性狭窄者往往有第三心室形成。肺动脉干狭窄可为肺总动脉的一部分或全部，也可延伸到左右分枝而称为肺动脉缩窄。由于右心室排出受阻，右室常呈向心性肥厚，心室腔变小，晚期可扩大。

病理生理

正常肺动脉口面积为2cm2/m2体表面积，新生儿约为0.5cm2/m2体表面积。肺动脉瓣狭窄轻度者往往无明显血流动力学改变，通常影响心功能时狭窄已达肺动脉瓣孔的60%以上。此时右心室排血明显受阻，右心室压力升高，而肺动脉的压力正常或低于正常。两者之间的压力差通常在33～31．92kPa之间。长时间右心后负荷过重引起右室肥厚甚至衰竭，并引起右房及静脉压升高，静脉回流受阻。右心室排血受阻，右心室压力增高，而肺动脉的压力则减低。

临床诊断

临床表现

（一）症状 轻度狭窄可无症状，重度狭窄在劳累后可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽，偶有胸痛或晕厥。本病病人较易患肺部感染，如肺结核。后期可有右心衰竭症状。偶可并发感染性心内膜炎。

（二）体征 最主要的是在胸骨左缘第二肋间有响亮（2～5级之间）而粗糙的收缩期吹风样杂音，呈喷射性，多数伴有震颤，向左锁骨下区传导，背部亦常可听到。狭窄愈重杂音愈响而高峰后移。肺动脉瓣区第二心音减轻而分裂。漏斗部狭窄时，杂音的最响处多在第三、第四肋间。肺动脉狭窄时，杂音常在腋部和背部处听到。轻、中度狭窄的病人，肺动脉瓣区在第一心音后可听到肺动脉收缩喷射音。此音仅发生于瓣膜型狭窄的病人，可能由于右心室排血时引起扩大的肺动脉壁突然振动或瓣膜开启时振动所致。个别病人可在肺动脉瓣区听到由肺动脉瓣关闭不全引起的舒张期吹风样杂音。

严重的狭窄可有右心室增大的体征，心前区有明显的抬举性搏动，病人发育可较差。伴有心房间隔缺损而有右至左分流的病人，可出现紫绀和杵状指。

实验检查

（一）X线检查 轻度狭窄的病人，X线表现可能正常；中、重度狭窄病人，肺血管影细小，整个肺野异常清晰，肺动脉总干弧凸出（狭窄后的扩张）而搏动明显，但肺门血管搏动弱，右心室增大。漏斗部型狭窄和肺动脉型狭窄的病人，肺总动脉则多不扩大。

（二）心电图检查 心电图随狭窄的轻、重以及其引起右心室内压力增高的程度而有轻重不同的4种类型：正常、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大和右心室肥大伴劳损（心前区广泛性T波倒置）。心电轴有不同程度的右偏。部分病人有P波增高，显示右心房肥大。

（三）超声心动图检查 瓣膜型狭窄者，M型超声示肺动脉瓣回声曲线的α波加深（>10mm），二维超声（包括经食管探测）示瓣膜增厚向肺动脉内呈圆顶状凸出，肺动脉总干扩张；漏斗部型狭窄者，在收缩期中可见瓣膜扑动。脉冲多普勒超声和多普勒彩色血流显像示肺动脉内有收缩期湍流，连续多普勒超声可探测右心室与肺动脉间的压力阶差。

（四）心脏导管检查 右心导管检查可发现右心室压力增高，肺动脉压力正常或降低。右心室与肺动脉的收缩压力阶差超过1．3kPa（10mmHg）。此压力差可反映狭窄的程度，一般认为在5．3kFa（40mmHg）以下为轻度狭窄，5.3～13．3kPa（40～100mmHg）之间为中度狭窄，而13．3kPa（100mmHg）以上为重度狭窄。将心导管从肺动脉撤至右心室进行连续测压记录，可从压力曲线的形态变化判别狭窄的类型（瓣上狭窄、瓣膜狭窄、漏斗部狭窄或它们的合并存在）。

（五）选择性心血管造影 通过右心导管将造影剂注入右心室，可显示造影剂在肺动脉瓣部受阻，瓣膜融合如天幕状，凸出于肺动脉腔内，瓣孔如鱼口状，造影剂由此喷出呈狭条形，然后扇状散开，肺总动脉扩张（瓣膜狭窄），或在右心室流出道中形成狭长阴影（漏斗部狭窄），或见肺动脉及其分支狭小。

病理说明

肺动脉口狭窄是肺动脉出口处的局部狭窄，包括右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉及其分支的狭窄。单纯肺动脉口狭窄绝大多数是瓣膜狭窄（约占75%），少数是漏斗部狭窄，肺动脉及其分支的狭窄最少见。

肺动脉瓣膜狭窄时，三叶瓣膜融合成一圆锥形的结构，中心留有小孔，直径常只有2～4mm，整个肺动脉瓣环可能亦变狭窄，肺动脉壁常较薄并扩张，称为狭窄后扩张。年长者瓣膜可发生纤维化和钙化。右心室漏斗部狭窄时，可能整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭窄的通道；亦可能在漏斗部一处形成一局部的纤维性隔膜，呈环状狭窄，将整个漏斗部或漏斗部的一部分与右心室隔开，造成了所谓第三心室，多不伴有狭窄后肺动脉扩张。肺动脉的狭窄可累及肺总动脉的一部分或全部，亦可伸展至左、右两分支处，常有狭窄后扩张

肺动脉口狭窄使右心室排血受阻，因而右心室的压力增高，肺动脉的压力则减低或尚正常。两者的收缩压差达1．3kPa（10mmHg）以上，可能达到20～32kPa（150～240mmHg）。长时间的右心室负荷增加，引起右心室肥厚，最后可发生右心衰竭。在高度狭窄、右心室内压力显著升高的病人，右心房压力亦相应地增高并可超过左心房压力，如有心房间隔缺损或未闭卵圆孔，可引起右至左分流而出现紫绀。

诊断说明

本病的体征、X线、心电图和超声心动图检查有其一定的特征性，足为诊断的参考。右心导管检查可以确诊并有助于判定狭窄的类型和程度。选择性心血管造影可进一步了解肺动脉、肺动脉瓣与漏斗部的解剖情况。

鉴别诊断要考虑到下列各病：

（一）心房间隔缺损 轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处，鉴别要点参见本章第三节"心房间隔缺损"。

（二）心室间隔缺损 漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别（参见本章第三节"心室间隔缺损"）。

（三）先天性原发性肺动脉扩张 本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流，而X线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。

（四）法乐四联症 重度肺动脉口狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的病人（法乐三联症），需与法乐四联症相鉴别（参见本章第四节"法乐四联症"）。

治疗

治疗说明

主要施行手术切开瓣膜，或切除漏斗部的肥厚部分。前者可在低温麻醉下施行，后者则需在体外循环条件下施术。下列情况是手术指征：①病人有明显的症状；②心电图或X线示显著右心室肥大；③静息时右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差在5．3kPa（40mmHg）以上。肺动脉狭窄位于近端且狭窄段较短的病人，亦可施行手术治疗。在瓣膜切开术后可能发生关闭不全，但一般多不严重。近年应用导管介入法治疗瓣膜型狭窄，以带球囊的心导管送入狭窄的肺动脉瓣膜口，向球囊内注入稀释造影剂，加压至304～506kPa张开球囊，维持6～10s，从而扩张瓣膜，一般扩张2～3次，可免开胸手术，其长期疗效尚待明确。对于不施行手术治疗的病人，应密切注意预防感染性心内膜炎和心力衰竭的发生。

说明

一般较好，重度狭窄的病人，可发生右心衰竭而死亡。

预防保健

本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。

其发病率约占先天性心脏病的10%左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄，在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。